Золлингер-Еллисонов синдром: симптоми, савремене методе лечења

Золлингер-Еллисонов синдром се одликује појавом хормонално активне неоплазме панкреаса или дванаестопалачног црева, која производи гастрин и узрокује дуоденални и пептични улкус. У овом чланку ћемо вас упознати са узроцима, манифестацијама, могућим компликацијама, пројекцијама, методама дијагностике и лијечења Золлингер-Еллисоновог синдрома. Ова информација ће помоћи да се посумња на појаву првих симптома опасне болести, који су врло слични симптомима пептичког улкуса, и донијет ћете праву одлуку о потреби лијечења код специјалисте.

Садржај
  1. Неке статистике
  2. Разлози
  3. Симптоми
  4. Могуће компликације
  5. Дијагностика
  6. Третман
  7. Конзервативна терапија
  8. Хируршко лечење
  9. Форецаст
  10. Којим лекаром да се консултује
  11. Погледај популарне чланке


Ову болест су први описали Золлингер и Еллисон 1955. године на примјеру два пацијента код којих је тешко излијечити чиреве у горњем пробавном тракту. Поред тога, дијареја је настала код пацијената због повећане киселости и тумор је био присутан на оточићима панкреаса. Ћелије ове неоплазме изоловале су велику количину гастрина (биолошки активне супстанце која утиче на производњу желучаног сока и физиолошке функције желуца), итумор се назива гастрином. Касније је болест добила име по лекарима који су га описали.

Неке статистике

Золлингер-Еллисонов синдром се одликује појавом хормона који производи гастрин у панкреасу.

У 85-90% случајева формација почиње да расте из ћелија главе или репа панкреаса, ау око 10-15% пацијената тумор је локализован у доњим деловима дуоденума или перипанкреатичних лимфних чворова. У желуцу, слезини или јетри настају изузетно ретки гастриноми.

Чешће, такви тумори расту споро, али око 60-90% су малигни. Могу метастазирати у регионалне лимфне чворове, медијастинум, слезину и јетру. Димензије гастринима могу достићи 0,2-2 цм, ау ретким случајевима 5 и више центиметара.

Золлингер-Еллисонов синдром се релативно ријетко открива - код 1-4 пацијената од 1 милиона људи годишње. Стручњаци истичу да је ова болест испрва често маскирана као чести чир на желуцу, а код 90-95% болесника постоје вишеструки пептички улкуси, чија појава изазива прекомерна производња хлороводоничне киселине. Ова болест се може развити код људи било ког узраста (у правилу код људи старости 20-50 година) и обично се открива код мушкараца.

Разлози

До сада, научници нису успели да утврде праве факторе који узрокују развој Золлингер-Еллисоновог синдрома.

  • Главни узрок развоја болести је повезан са сталним,неконтролисано ослобађање великих количина гастрина који се јавља код неоплазме.
  • Приближно 25% пацијената са овом болешћу показује вишеструку ендокрину аденоматозу типа И, која је праћена не само ткивом панкреаса, већ и другим жлездама (тироидна, паратироидна, хипофизна и надбубрежна жлезда). Код неких пацијената, развој синдрома је повезан са хиперплазијом Г-ћелија које стварају гастринске ћелије лоциране у антруму желуца.
  • Поред тога, постоје претпоставке о могућој генетској природи ове болести, када се насљедни фактори преносе са мајке на дјецу.

Симптоми

У Золлингер-Еллисоновом синдрому, пацијент има знаке карактеристичне за желучане или дуоденалне улкусе. Настали бол може имати атипичну локализацију, тврдоглави су и често слабо подложни конвенционалном анти-улкусном третману.

Пацијенти се обично жале на појаву јаког бола у горњем абдомену. Појављују се након јела (као код пептичког улкуса) или на празан желудац. У проучавању слузокоже ових делова дигестивног тракта откривени су чиреви различитих дубина. Поред тога, такве лезије могу изазвати перфорацију дуоденалног зида или желуца и развој гастроинтестиналног крварења.

Приближно 35-60% пацијената има дијареју, а код неких пацијената такву манифестацијује једини знак Золлингер-Еллисоновог синдрома. Та столица постаје полуобликована, водена и садржи велику количину масти и несварене честице хране. Комбинација бола и дијареје примећена је код већине пацијената. Поред тога, пацијенти са Золлингер-Еллисоновим синдромом могу имати следеће притужбе:
  • подригивање киселим;
  • осећај печења иза грудне кости и жгаравица ;
  • повраћање;
  • мучнина;
  • губитак тежине (са продуженом дијарејом).
Приближно 13% пацијената са Золлингер-Еллисоновим синдромом развија тешки облик езофагитиса. Код неких од ових пацијената се касније могу формирати пептични улкуси и стриктуре једњака.

Гастрином који је пронађен током инструменталних испитивања је тамноцрвена квргава, заобљена формација густе конзистенције. Може бити појединачна или вишеструка.

Код малигности гастрина, пацијент показује знакове тровања раком, и развија се кахексија. Ако тумор даје метастазе, појављују се симптоми лезије регионалних лимфних чворова, медијастинума, слезине или јетре.

Могуће компликације

Чиреви који настају из Золлингер-Еллисоновог синдрома могу бити компликовани гастроинтестиналним крварењем. Ово стање је опасно за живот пацијента и захтијева пружање хитне медицинске помоћи.

Золлингер-Еллисонов синдром може бити компликован следећим патолошким стањима:

  • перфорација улкусаи развој перитонитиса;
  • гастроинтестинално крварење ;
  • стриктуре доњег једњака;
  • губитак тежине (до кахексије);
  • поремећаје у функционисању срца, који су резултат дуготрајне дијареје, што доводи до значајног губитка калијума;
  • компресија жучног канала од стране тумора, што доводи до гастроинтестиналних поремећаја и жутице;
  • малигност гастринома и њена метастаза.

Дијагностика

Рана дијагноза Золлингер-Еллисоновог синдрома често је отежана сличношћу клиничких манифестација ове болести са пептичким улкусом. Важна дијагностичка вредност у таквим случајевима је спровођење следећих студија:
  • тест крви на нивое гастрина у серуму;
  • анализу желудачног сока са функционалним тестовима (храна или фармаколошка са солима секретина и калцијума).

Код Золлингер-Еллисоновог синдрома, у анализама пацијената, детектовано је повећање нивоа гастрина на 1000 пг /мл или више и повећање нивоа слободне хлороводоничне киселине за 4-10 пута.

Поред ових лабораторијских тестова, следећа испитивања се врше:

  • одређивање нивоа хромогранина А;
  • хормонски тестови (инсулин, пролактин, соматотропин, итд.).

Да би се проценила природа лезија унутрашњих органа, спроведене су следеће студије:

  • рендгенски снимак желуца ;
  • ФГДс ;
  • ултразвук абдоминалних органа;
  • МРИ ;
  • ЦТ;
  • селективни абдоминалниангиографија за мерење нивоа гастрина у венама панкреаса;
  • сцинтиграфија са соматостатин аналозима обележеним радиоизотопима;
  • радиоизотопски скен кости.

Ако се сумња на Золлингер-Еллисонов синдром, мора се направити диференцијална дијагноза ове болести са следећим болестима:


Ако се открије Золлингер-Еллисонов синдром, пацијент се хоспитализује у гастроентеролошком или хируршком одјелу. Ако је тумор малиган, пацијенту се препоручује лијечење у онколошкој клиници.

Конзервативна терапија

Лечење Золлингер-Еллисоновим синдромом има за циљ смањење киселости, спречавање појаве нових улцерација и лечење постојећих чирева. У ту сврху пацијенту се могу прописати следеће групе лекова:

  • блокатори Х2-хистамина - фамотидин, ранитидин;
  • инхибитори протонске пумпе - Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и други;
  • м-цхолинолитицс - Пирензепин, платифиллина хидроцхлориде;
  • Стоматостатин аналог - октреотид.

Успорити раст тумора или смањити његову величинуцитостатици се могу прописати - 5-флуороурацил, доксирубицин, стрептозоцин и други.

Сургицал треатмент

У одсуству метастаза гастрина, минимално инвазивна хирургија као што је оптичка оптичка дијафоскопија дуоденума и латерална дуоденотомија могу се извести да би се уклонила, након чега следи ревизија слузнице. У сложенијим случајевима и када је немогуће идентификовати место тумора, врши се тотална гастректомија или ресекција желуца са проксималном ваготомијом или пиролопластијом.

Прогноза

Исход Золлингер-Еллисоновог синдрома је нешто бољи од прогнозе за друге врсте рака пробавног система. Ова чињеница се објашњава релативно спором стопом раста гастрина. Чак и са откривањем метастаза у јетри, стопа преживљавања од 5 година износи 50-80%, а након спроведених радикалних хируршких интервенција та бројка достиже 70-80%. Почетак смрти пацијента са Золлингер-Еллисоновим синдромом може бити изазван тешким улцеративним компликацијама ове болести.

Кто доктор консультирует

Ако осјетите бол у желуцу, прољев, жгаравицу и подригивање, обратите се свом гастроентерологу. За дијагнозу, лекар може да препише лабораторијски тест за одређивање нивоа гастрина у серуму, желучаном соку, хормонима, итд.Ако сумњате на малигност гастринома, треба вам савјет онколога.

Золлингер-Еллисонов синдром је ријетка, али озбиљна болест која је опасна по своје компликације. Његове клиничке манифестације су на много начина сличне симптомима уобичајеног пептичког улкуса и тумора који се формирају у овој патологији и могу малигно и метастазирати. Поред тога, чиреви у желуцу или дванаестопалачном цреву могу изазвати озбиљне компликације - перфорацију, перитонитис и гастроинтестинално крварење. Радикалне операције могу значајно побољшати прогнозу за преживљавање пацијената.

Когнитивни видео на Золлингер-Еллисоновом синдрому:

У програму “Зивимо здраво!” Са Елена Малисхева говори о гастринома (види 35:20 мин.):