Вхипплеова болест: симптоми, дијагноза и лечење

Вхипплеова болест (синоним за интестиналну липодистрофију) се сматра ретком болешћу која погађа танко црево и неке друге унутрашње органе. Због тога многи доктори заборављају на његово постојање. У међувремену, болест са благовременим правилним лечењем има повољан исход.

Садржај
  1. Узроци
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Прогноза
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке


Интестинална липодистрофија се јавља претежно код мушкараца. Просечна старост пацијената је близу 50, иако Вхипплеова болест може погодити чак и врло младе људе.

Разлози

Савремени истраживачи верују да је Вхипплеова болест узрокована одређеним типовима бацила Тропхерима вхиппелии, који продиру, акумулирају и множе се у имунским ћелијама - макрофагима. Код здравих људи, ове ћелије апсорбују и уништавају инфективне агенсе, али у овом случају бацили остају нетакнути.

Затим, измењени макрофаги се акумулирају у слузници танког црева (инфилтрирају се). Ово доводи до значајног смањења апсорпције хранљивих материја које пробављају дигестивни ензими у крв. Њихов транспорт се прекида на нивоу танког црева, тако да се у мукозној мембрани формирају капи масти (липодистрофија). Они додатно погоршавају промене у апсорпцији витамина, протеина, минерала, угљених хидрата и масти. Онда тај процес иде до мезентерика(интра-абдоминални) лимфни чворови и дуж лимфног система допиру до других органа (миокард, зглобови, перитонеум, перикард, плеура, мозак итд.).

Код појединих пацијената, одмах су укључени цријева и други органи.

Симптоми

Једна од манифестација почетне фазе Вхиппле-ове болести је бол у зглобовима.

Класична варијанта интестиналне липодистрофије има три узастопне фазе:

  • стадијум ектраинтестиналних манифестација;
  • стадијум малапсорпције у цревима (интестинални);
  • фаза манифестовања мултиорганских (вишеструких органа).

Прво, болесни пацијент има:

  • грозница (повишење температуре понекад прелази 380Ц);
  • пролазни бол у неколико зглобова одједном (присутан код 75% пацијената);
  • понекад се зглобови набрекну и кожа над њима постане црвена;
  • болови у мишићима;
  • зимице;
  • повећање група лимфних чворова (безболно, са очувањем њихове покретљивости).
Касније, након 1-2 године, јављају се интестинални (интестинални) симптоми, поремећаји метаболизма настају због поремећаја апсорпције компоненти неопходних за организам. Пацијент почиње да брине:
  • дијареја до 10 пута дневно (пенасти фецес са високим садржајем светло смеђих масти);
  • понекад смрзне столицу (поремећаји апсорпције витамина К помажу у смањењу згрушавања крви и крварења);
  • дистанца абдомена;
  • парумбилични болови у грчевима;
  • прогресивни губитак тежине;
  • повећање умора од било каквог стреса;
  • знакови недостатка витамина и минерала (отицање и упала језика, дескуаматион и пигментација коже, заглављивање, неуролошки поремећаји, итд.);
  • мучнина;
  • губитак апетита.

Са развојем последње од ових фаза, пацијент може имати различите проблеме. Њихов карактер одређује локализација захваћених органа. Пацијент се развија:

  • лезије вентила и срчаног мишића;
  • неуролошки поремећаји;
  • упале различитих мембрана и структура очију;
  • упала плућа и /или трахеобронхитис (манифестује се продуженим кашљем и кратким дахом):
  • деменција ;
  • несаница;
  • оштећење памћења;
  • субкутане хеморагије;
  • сталан пад крвног притиска;
  • сиво-смеђа пигментација.

Дијагностика

Није сваки стручњак запамтио Вхипплову болест. Међутим, може се сумњати на основу досљедно развијене клиничке слике. Да би се у потпуности потврдила ретка дијагноза, потребне су дијагностичке процедуре:

  • хемограм (детектује анемију, пораст тромбоцита и леукоцита, убрзани ЕСР);
  • биохемијски тестови (детекција смањења протеина, холестерола, гвожђа, калијума, магнезијума, калцијума у ​​крви);
  • испитивање фекалија (уочен висок садржај масти);
  • ендоскопске процедуре: ентероскопија, фибродуоденоскопија, еуноскопија или фиброилеколоноскопија(може се наћи црвенило и отицање слузнице танког црева, светло жуте високотворне формације вам омогућавају да узмете узорке потребне биопсије);
  • Рендгенско испитивање са контрастом - баријум (пролаз барија кроз танко црево који се испитује може открити промене у рељефу слузнице, индиректни знаци увећаних лимфних чворова);
  • Ултразвук, МРИ /ЦТ скенирање - визуелизују увећане лимфне чворове, акумулацију вишка течности у шупљинама;
  • хистолошко испитивање добијених узорака биопсије - комадића слузнице танког црева, узорци ткива лимфних чворова и захваћених органа - главни метод за откривање Вхиппле-ове болести (карактерише га присуство модификованих "пјенастих" макрофага са или без бацила, накупљање масти у слузокожи, лимфни пролази и чворови);
  • молекуларно генетичка метода (ПЦР).

Прехрана на особата, кој трабва това, треба да вклу ~ ува голем број на производите од протеини.

Након верификације дијагнозе, лекари могу започети свеобухватни третман. Пацијент треба да схвати да ће бити потребно доста времена (најмање годину дана) и да ће бити потребно мало стрпљења. Краткорочно хаотично гутање различитих пилула само ће погоршати тешку ситуацију и изазвати релапсе (обнављање) Вхиппле-ове болести.

Интестинална липодистрофија укључује:

  • дијета са високим садржајем протеина са ограничењем масноће (немасно месо, пилећа прса, речна риба, бјелањак, млечни производи, соја, хељда и зобена каша, морски плодови,неким потхрањеним пацијентима се чак прописује вештачка исхрана специјалним смешама или интравенским растворима који се продају у апотекама;
  • антибиотици (тетрациклини, пеницилини, рифампицин, итд.) У дугом току;
  • антимикробна средства (Цотримоказоле и други);
  • хормони (преднизон и други су потребни у озбиљним случајевима);
  • витамини (Д, Б, А, итд.);
  • препарати калцијума, гвожђа, калијума, магнезијума.
Са адекватним третманом, температура се враћа на нормалу, а прољев се смањује до краја прве седмице. Болови у зглобовима се повлаче током месеца. Али таква изванредна динамика не служи као сигнал за завршетак третмана. Пацијенти морају увек бити под пажљивим медицинским надзором. Да би се утврдила права динамика болести потребна су бројна поновљена испитивања узорака биопсије.

Форецаст

Под условом да је антибактеријска, хормонска и нутритивно дефицијентна терапија започета на време, Вхипплеова болест има повољну прогнозу. Ако нема третмана, а симптоми болести напредују, онда пацијенти могу умрети 2 године након почетка друге фазе ове болести.

Којим лекаром да се посаветује

Виплову болест лечи гастроентеролог. Међутим, у првој фази болести, када се зглобови упале, пацијент се може обратити реуматологу који такође треба да зна за болест. У тешким случајевима потребна је помоћ специјализованих специјалиста: неуролог, кардиолог, пулмолог,дерматолог, офталмолог. Током терапије, корисно је добити детаљну нутриционистичку консултацију.