Верлхофова болест: узроци, симптоми и третман

Верлгофова болест (идиопатска тромбоцитопенична пурпура) је болест која припада групи хеморагијске дијатезе и карактерише је повећано крварење због смањења нивоа тромбоцита у крви.

Садржај
  1. Узроци
  2. Механизам развоја
  3. Класификација манифестација Верлгофове болести
  4. Симптоми болести
  5. Компликације Верлгофове болести
  6. Дијагностика
  7. Третман
  8. Форецаст
  9. Трудност с Верлгоф-овом болешћу
  10. Верлгофова болест при деца
  11. Којим лекаром се треба обратити
  12. Погледај популарне чланке


Разлози

Етиологија болести није у потпуности разјашњена. Лекари разликују два облика Верлгофове болести у зависности од узрока његове појаве:

  • примарни облик - може бити и насљедан у природи, што је прилично ријетко и стечено, а које се најчешће развија након претходне заразне болести;
  • секундарни облик - само је један од знакова других болести.
Сматра се да је главни узрок појаве Верлгофове болести недовољна производња тромбоцита од стране мегакариоцита - станица коштане сржи - због нарушавања њиховог функционисања.

Механизм развитиа

Развој болести се заснива на уништавању тромбоцита антитијелима произведеним у самом тијелу. Они могуманифестује се након 1-3 недеље ако:
  • пацијент је имао бактеријску или вирусну инфекцију;
  • када се узимају дроге, јавља се индивидуална нетрпељивост;
  • било је хипотермије или озбиљног прегријавања тела;
  • операција;
  • пацијент је недавно претрпио повреду;
  • извршене су профилактичке вакцинације.

Али понекад се узрок окидача уопште не може сазнати.

Након појаве аутоантитијела у крви, уочена је повећана аглутинација ("лепљење") тромбоцита, због чега се формирају микротромби, блокирајући мале крвне судове.

Васкуларни зидови због повећане пермеабилности због недостатка серотонина (произведеног тромбоцитима вазоконстрикторне супстанце) дозвољавају да крв истекне; хематоми се појављују у ткивима или почиње спољашње крварење.

Поред тога, због крвних угрушака, који делимично или потпуно блокирају празнине у крвним судовима, мање се кисеоника и хранљивих састојака доводи до органа и ткива. Развија се исхемија многих органа, укључујући мозак, бубреге, јетру и срце.

У случају Верлгофове болести, поред квантитативних и квалитативних промјена у тромбоцитима, постоје поремећаји у систему згрушавања крви, због чега је крвни угрушак са крварењем превише лабав. Нема ретракцију (спонтана компресија, затезање ивица ране), што доводи до поновног крварења.

Поред тога, збогконстантна конзумација тромбоцита при заустављању крварења, нивои у крви су значајно смањени, што повећава тромбоцитопенију. Коагулација крви се погоршава, крварење постаје дуго, тешко се зауставља. Као резултат тога, може се развити тешка анемија.

Класификација манифестација Верлгофове болести

Болест је класификована према различитим критеријумима: по облику, току, тежини и периоду.

Облици оболења:

  • хетероимуне (настаје када је тело изложено различитим факторима, као што су антигени, вируси; акутно је и има повољну прогнозу);
  • аутоимуна (настала као резултат производње антитела тела против сопствених тромбоцита, ћелија коштане сржи које производе тромбоците и против претка свих крвних елемената, матичних ћелија; наставља се у хроничној форми са честим рецидивима).

Кретање болести:

  • акутни (траје до шест месеци);
  • субакутни (3-4 месеца);
  • хронично (више од пола године):

- са честим рецидивима;

- са ретким рецидивима;

- са континуираним релапсима.

Периоди обсественности:

  • погоршање (криза);
  • ремисија:

- клинички (нема крварења са тромбоцитопенијом која остаје у крви);

- клинички и хематолошки (потпуно одсуство крварења и тромбоцитопенија у крви).

Тежина болести Верлхоф:

  • лако (изговара сесамо кожни синдром);
  • умерен (хеморагични синдром је умерено изражен у облику мањих крварења и кожних манифестација; тромбоцитопенија се примећује у крви током лабораторијских анализа - 50-100 * 109/Л);
  • тешка (карактеризирана тешким, честим и дуготрајним крварењем, тешким кожним синдромом, тешком анемијом због крварења и тромбоцитопенијом у крви - 30-50 * 109/л).

Према клиничкој слици постоје двије врсте тромбоцитопеничне пурпуре:

  • "сухо" - пацијент има само хеморагијски кожни синдром у облику крварења у кожу;
  • "мокро" - манифестује се у комбинацији крварења са крварењем.
  • Ова класификација по тежини је мало произвољна, јер не увијек ступањ крварења одговара нивоу тромбоцитопеније у крви.

    Симптоми болести

    Акутни облик болести јавља се спонтано и убрзано напредује.У почетној фази болести испољавају се опћи симптоми слабости:

    • пораст тјелесне температуре на 38;
    • мучнина ;
    • повраћање;
    • смањен апетит;
    • слабост;
    • повећан замор;
    • главобоља ;
    • бол у грудима или абдомену;
    • мањи крварења или мале модрице на кожи.

    Хеморагијски синдром се онда придружује општој клиничкој слици:

    • крварење у слузокожу крајника, тврдо и меко непце, коњунктива, склера,стакласто тело, ретина, фундус и бубна опна;
    • крварење материце и тешке продужене менструације;
    • опсежне хематоме и мање хеморагије на кожи;
    • крварење из слузокоже десни, крварење из носа ;
    • гастроинтестинално крварење, због чега можете видети крв у фецесу;
    • бубрежно крварење, докази који могу бити крв у урину ;
    • продужено крварење након вађења зуба, које се не може зауставити конвенционалним методама;
    • ретко - хемоптиза и крварење из очију (" крваве сузе ").

    Главне карактеристике хеморагијског синдрома код Верлгоф-ове болести:

    • степен крварења се не поклапа са повредом;
    • појава крварења без очигледног разлога, чешће ноћу;
    • низ елемената хеморагијског осипа - од малих петехија (точкастих крварења) до екстензивних хематома;
    • различита обојеност елемената осипа - од љубичасте до жуте или плавичасто-зелене у зависности од трајања крварења - такозвана "леопардова кожа" или "шагрин";
    • безболни хематоми;
    • изражена асиметрија хеморагичног осипа.
    Хеморагије и крварење из слузокоже главни су клинички симптоми. Међутим, могу се јавити спонтано или као последица лакших повреда и мањих медицинских поступака (ињекција, крв из прста).

    Крварење чешћесамо се појављују на предњој површини тела и екстремитета, могу бити различитих величина и склони су спајању.

    Надаље, опште стање се погоршава продуженом абнормалном температуром и поремећајима централног нервног система:
    • дубоки патолошки сан;
    • нападаји ;
    • раздражљивост;
    • тотална летаргија;
    • оштећење вида - нејасноћа, нејасни субјекти;
    • инхибирани говор;
    • \ т тремор (дрхтање) руку ;
    • унилатерална парализа;
    • дезоријентација у простору;
    • атаксија (неравнотежа и координација покрета);
    • акутна ментална стања.
    У лабораторијским тестовима крви примећена је изражена тромбоцитопенија и смањење нивоа хемоглобина. Због анемије може доћи до тахикардије. Али након нормализације крвних параметара, обично нестаје.

    За хронични облик болести, акутни почетак није типичан. Општи симптоми су благи, скоро невидљиви и појављују се много прије главних знакова болести. Хеморагијски синдром почиње мањим крварењем у носу, малим крварењима и продуженим крварењем након операције.

    Компликације Верлгофове болести

    • Пост-хеморагијска анемија;
    • ударци ;
    • кома;
    • је фаталан због прекомјерног акутног крварења или као посљедица крварења у мозгу или другим виталним органима.

    Диагностицс

    Анализа крви открива патолошке промене карактеристичне за болест у њеном саставу.

    Дијагноза Верлгофове болести се прави у неколико фаза:

    • прикупљање притужби и њихово вредновање;
    • познавање историје - интервјуисање пацијента;
    • клиничке манифестације болести - преглед пацијента;
    • специфичне методе - постављање упрта, штипање и Концхаловски-Румппел-Лееда, у којима позитивни резултати у облику малих крварења указују на смањену еластичност зидова крвних судова;
    • Лабораторијски тестови откривају следеће параметре у крви:

    - тромбоцитопенија - испод 140 * 109/л;

    - повећање трајања крварења на Дукеу на 4 или више минута;

    - редукција ретракције крвног угрушка на 60-75%;

    - повећан број мегакариоцита у коштаној сржи (више од 54-114 /μл) - може се морфолошки променити;

    - појава анти-тромбоцитних антитела;

    - функционални поремећаји тромбоцита, повећање њихове величине и облика;

    - детекција у крви повишених титара антитела против одређених инфективних патогена (на пример, вируси рубеоле, оспица, варичела, цитомегаловирус, итд.);

    - повећање нивоа билирубина у крви;

    - са лезијама бубрега у крви повећава се ниво уреје и резидуалног азота.

    Иако је главни дијагностички знак тромбоцитопенија, њенапојединачна детекција у крви није довољна за дефинитивну дијагнозу. Због тога, после 2-3 дана спроведена је поновљена анализа уз детаљну студију крвне слике леукоцита.

    Третман

    Методе и режими третмана Верлготхове болести су у потпуности зависни од стадијума болести, озбиљности и тијека болести. Подељени су на конзервативне и радикалне.

    У акутном периоду неопходна је хитна хоспитализација и строга постељина. Богато пиће, течно хлађена храна у фракционим порцијама.

    Третман се одвъзва в четири смери:

    1. Хемостатиц:
      \ т
    • локално лечење крварења, на пример, употреба хемостатског спужве, фибринског или желатинастог филма, тромбина, пнеумотуна и тампона са водоник-пероксидом, коагулумом, женским млеком, клауденом итд;
    • интравенозно давање аминокапроинске киселине (у одсуству крви у урину), етамзилат или дитсинона, као и аскорбинска киселина са калцијум хлоридом;
    • за повећање коагулације крви, прописује се пептон, атропин, адреналин у облику интрамускуларних ињекција, орална инфузија биљке јаја и сезамовог уља.
    1. Антианемиц:
    • именовање средстава за јачање пловила -рутин, кверцетин, цитрин, аскорутин, аронија и уношење витамина Ц и К, употреба воћних и поврћних сокова (наранџа, лимун, купус, шаргарепа);
    • са развојем анемије, која садржи жељезодроге;
    • трансфузија крви, масе еритроцита или тромбоцита, раствор суве плазме, полиглуцин;
    • третман антианемином, екстрактом јетре, камполоном;
    • Интравенске ињекције имуноглобулина.
    1. Хормонал:
    • употребу кортикостероида лекова који повећавају имунитет, повећавају згрушавање крви и смањују пропусност зидова крвних судова;
    • андрогени хормони помажу код акутног и хроничног облика болести код жена са хормонским поремећајима и обилним крварењима утеруса, укључујући менструалну (готово да немају ефекта током менопаузе ).
    После хормонске терапије, неки пацијенти се опорављају, али код неких пацијената ниже дозе или повлачење лека могу изазвати повратак болести.

    У “сувом” облику пурпуре, хормони нису прописани.

    1. Кируршки:
    • спленектомија (уклањање слезине) У овом тренутку, овај метод лечења се широко користи у случајевима када хормонска терапија за четири месеца није дала резултат. Операција се одвија током ремисије - и ни у ком случају у вријеме погоршања и крварења.
    Када је спленектомија неефикасна (када се дезинтеграција тромбоцита одвија претежно у јетри, а не у неприступачном, као што се претпостављало), имуносупресиви (цитостатици) се прописују заједно са хормонима - циклофосфамидом, азатиоприном итд.

    Поред ова четири правца, третманРазличити облици болести укључују:

    • Усклађеност са бенигним режимом који ограничава ризик од повреда.
    • Дијета - табела број 5, која садржи прилично обимну листу производа; то су супе, немасно месо, риба, млечни производи, житарице, поврће, воће, производи од брашна и тестенине.
    • Витамини, соли калцијума.
    • Сакупљање хемостатских биљака (коприва, водена паприка, столисник, кукурузна свила и шипак).
    • Цхолеретиц другс - Лив-52, алохол, холазол, холензим или цхолеретиц хербал.
    • Наизменични курсеви дикинона, литијум карбоната, адроксона и комбинација АТП и магнезијум сулфата, који позитивно утичу на функционална својства тромбоцита.
    • Ако постоје жаришта хроничне инфекције, њихова рехабилитација је неопходна.
    • Антибиотици су индицирани за повезане упалне процесе.

    Сви пацијенти подлежу обавезном лекарском прегледу и морају бити под сталним надзором хематолога. Треба имати на уму да су контраиндиковани аминазин, салицилати, НЛО, УХФ и третман са инхибиторима тромбоцита - лековима који инхибирају функцију тромбоцита.

    У периоду ремисије треба уложити све напоре како би се спријечило погоршање болести и компликација.


    Форецаст

    Уз благовремено лијечење пацијента за помоћ и брзу дијагнозу, прогноза болести је прилично повољна. Постоје случајеви акутног почетка болести и брзог опоравка након курса.неопходна терапија.

    Прогноза може бити неповољна са развојем компликација, као иу случајевима када је уклањање слезене неефикасно.

    Трудноћа са Верлгоф-овом болешћу

    Трудноћа са Верлгоф-овом болешћу се ретко јавља. А ипак треба да знате како да се понашате током периода гестације. Трудница са дијагнозом "Верлгоф-ове болести" захтева стално праћење и редовне контроле од стране хематолога. Он прописује третман и прилагођава дозу лекова. Лечење хормонским агенсима се не препоручује због високог ризика од неухрањености фетуса у кортексу надбубрежне жлезде.

    Спленектомија током трудноће се обавља само за виталне индикације.

    У већини случајева трудноћа има добар исход. Његов прекид, као што је спленектомија, приказан је само у најекстремнијим случајевима.

    За време лечења Верлгофове болести немогуће је дојити дете, јер млеко може да садржи антитела. Дакле, бебу треба привремено пребацити на вештачко храњење.

    Верлхофова болест при деца

    Болест се може развити код одраслих и дјеце различите старости. Код новорођенчади болест је наследна, али није генетски детерминисана, јер мајка преноси специфична антитела на дете. Код старије деце болест се манифестује 1-3 недеље након што је заразна болест вирусна или бактеријскакао и након вакцинације. Код деце, чешће него код одраслих, јавља се хронични облик Верлгофове болести.

    Дјечаци и дјевојчице пате једнако често, али у старијој доби (након четрнаест година), дјевојчице чешће пате од ове болести.

    Узроци, механизми развоја болести и симптоми су исти за децу и одрасле. Међутим, за разлику од одраслих, упала лимфних чворова је карактеристична за болест код деце, ау 30% случајева се јавља повећање слезине (код одраслих, слезина је изузетно ретка код Верлгофове болести).

    Жалбе код деце су одсутне све до развоја анемије.

    Методе и режими лечења су исти као код одраслих. Само дјеци се прописују лијекови за стимулацију крви.

    Којим лекаром да се посаветује

    Хематолог лечи Верлгофову болест. Међутим, ако дијагноза још није установљена, ако дође до крварења, можете се обратити лекару опште праксе или породичном лекару. Додатну помоћ у лечењу пацијента пружају уски специјалитети - гинеколози, нефролози, неуролози, хирурзи и дерматолози.