Вегенерова грануломатоза

Вегенер-ова грануломатоза (Вегенер-ова болест, полангиитис грануломатоза) је прилично риједак облик васкулитиса. Верује се да је то аутоимуна болест у којој ендотелне ћелије које облажу унутрашњост крвних судова највише пате. Вегенерова грануломатоза је мултисистемска болест која може захватити скоро све органе. Најчешће се јављају патолошке промене у ОРЛ органима (скоро 100%), плућа (у великом броју болесника) и бубрези (у 75% случајева). Често пате зглобови (до 50% случајева), као и очи и кожа. Ако особа није укључена у процес бубрега, мозга или цријева, вјерује се да он има "ограничен" облик Вегенер-ове грануломатозе. Међутим, чак и код овог облика грануломатозе, полангиитис може бити веома тежак.

Садржај
  1. Ко има Вегенерову грануломатозу?
  2. Разлози
  3. Симптоми
  4. Типични манифестации:
  5. Када посетити лекара
  6. Шта можете учинити
  7. Шта очекивати од лекара
  8. Дијагностика
  9. Третман
  10. Нежелени ефекти на третман
  11. Компликације Вегенерове грануломатозе
  12. Ремисиа
  13. Форецаст
  14. Којим лекаром да се посаветује
  15. Погледај популарне чланке


Кога има Вегенерова грануломатоза?

Болест се чешће дијагностицира у мушкараца након 40 година.

Грануломатоза са полангиитисом је ретка болест,који погађа мушкарце и жене свих узраста. Ова болест се најчешће дијагностикује код особа старијих од 40 година.

Разлози

Још није познато шта покреће аутоимуни механизам Вегенер-ове болести. Вјерује се да упала у одређеном органу може довести до системске упале, васкуларне оклузије и појаве гранулома. Иницијаторски фактор може бити инфекција, као што је парвовирус или Стапхилоцоццус ауреус.

Симптоми

Вегенер-ова грануломатоза може се манифестовати као скуп јасно изражених симптома, и један или два неспецифична. Око 90% пацијената има притужбе типичне за хладно и грипу, што отежава правовремену дијагнозу. Свака особа има свој "сет" симптома грануломатозног полангиитиса, а свака особа напредује на посебан начин.

Типични манифестации:

  • Бол у зглобовима ;
  • Крв у урину. Може се манифестовати променом боје урина (бруто хематурија) или се може детектовати само при спровођењу анализе (микрохематурија);
  • Кашаљ. Са траговима крви или без њих;
  • промуклост;
  • Грозница;
  • Запаљење уха /уха са оштећењем слуха на једној или обе стране;
  • Упала очију са оштећењем вида;
  • Општа слабост;
  • Губитак апетита;
  • Ломљивост слузнице носа и крварење из носа;
  • Ноћно знојење;
  • Утрнулост удова;
  • Упала плућа (упала слузнице плућа);
  • Осип коже ;
  • Деформацијанос узрокован разарањем носне хрскавице;
  • Трајна криза;
  • Синуситис (упала параназалних синуса - антритис, етмоидитис, фронтални синуситис);
  • Диспнеја ;
  • Бол у грудима;
  • Бол у трбуху;
  • Губитак тежине.

Ако имате симптоме са наведене листе, консултујте се са лекаром што је пре могуће.

Када се обратити лекару

Пријавите се за доктора ако сте забринути због цурења из носа који се не лијечи уобичајеним капима и спрејевима без рецепта, посебно ако је праћен крварењем из носа или гнојним исцједком, хемоптизом или другим могућим знаковима и симптомима Вегенерове грануломатозе. Болест може напредовати веома брзо, тако да рана дијагноза има кључну улогу у именовању ефикасног лијечења.

  1. Ако сте радили анализе крви или рендгенске снимке у другој болници, затражите копију свих налаза. Ако “рок трајања” прегледа није изашао, онда можда нећете морати поново да полажете тестове или да узимате рендгенске снимке.
  2. Забиљежите све своје симптоме и вријеме њиховог првог појављивања.
  3. Снимање свих кључних личних информација, укључујући главне стресове или недавне животне промјене (развод, отпуштање, премјештање).
  4. Направите листу свих лекова, витамина и суплемената које узимате, или сте их недавно узимали. Донесите све ове лекове свом лекару у оригиналном паковању. Обавестите свог лекара о алергијама на било које лекове.
  5. Запишите питања која желите да поставите свом лекару.

Вријеме пријема је ограничено, стога припремите листу питања која ће вам помоћи да најучинковитије искористите вријеме. Запишите питања у редоследу важности, ако изненада нема довољно времена. Ево неколико основних питања о симптомима Вегенерове грануломатозе:

  1. Какво истраживање треба да урадим? Да ли им је потребна посебна обука?
  2. Да ли је моје стање привремено?
  3. Који је третман прописан за моју болест?
  4. Који су могући споредни ефекти третмана?
  5. Да ли постоје ефикасни алтернативни третмани?
  6. Да ли треба да контактирам уске специјалисте? Да ли ми је потребна упутница?
  7. Имам друге здравствене проблеме. Како можеш све то да урадиш заједно?

Шта очекивати од доктора

Највјероватније, лијечник ће вам поставити многа питања. Ево приближне листе:

  1. Када сте добили прве симптоме?
  2. Да ли пушите?
  3. Да ли стално имате ове симптоме или се појављују периодично?
  4. Да ли мерите температуру? Ако је тако, шта је то?
  5. Колико симптоми болести утичу на ваше дневне активности?
  6. Да ли постоји нешто што побољшава ваше стање?
  7. Да ли постоји нешто што може погоршати симптоме?

Дијагностика

Лекар може потврдити или одбити дијагнозу након биопсије.

Испитивање пацијената са сумњом на Вегенерову болест укључује:

  • Тест крви за АНЦА(антинеутрофилна цитоплазматска антитела);
  • Клинични и биохемијски тестови крви;
  • Анализа урина ;
  • Рендген (фотографије на грудима);
  • Биопсија коже, плућа, бубрега;
  • Ендоскопија носа;
  • Тестови функције плућа;
  • Компјуторска томографија.

Третман

Третман за Вегенерову грануломатозу може се поделити у 2 фазе: постизање ремисије и одржавање ремисије.

Цитотоксични лекови се сматрају главним лековима у режиму лечења:
  • Циклофосфамид (Цитокан);
  • Метотрексат;
  • Азатхиоприне (Имуран);
  • Мицопхенолате мофетил;
  • Глукокортикостероиди (преднизон).

Може бити потребна операција:

  • Деформација носа;
  • Стероза ларинкса;
  • Опструкција (опструкција) сузних канала;
  • Бронхиална стеноза;
  • Дисфункције Еустахијеве тубе;
  • Оштећење бубрега (трансплантација).

План третмана за сваког пацијента састављен је појединачно, у складу са његовим обликом болести, тежином симптома и одговором на терапију.

Људи са захваћеним бубрезима и тешком болешћу имају више шансе да у почетку препишу циклофосфамид и преднизон.Након 3-6 месеци, цитоксан се мења у метотрексат или азатиоприн.Последњих година, биолошки агенси (ритуксимаб) су се добро показали у лечењу Вегенерове грануломатозе.

Прописани су пацијенти са благим облицима болестикомбинација метотрексата са преднизоном. Постепено, дозе ових лекова су смањене и, коначно, потпуно отказане када пацијент достигне фазу ремисије.

Сви људи са грануломатозним полангиитисом су прописани калцијумом за превенцију остеопорозе, коју могу изазвати хормони (преднизон). Антибиотици, као што је Бацтрим, прописују се за спречавање упале плућа и борбу против инфекција горњих респираторних путева.

Ефикасно лечење увек укључује интегрисани приступ, тако да сваког пацијента са Вегенеровом грануломатозом саветују нефролог, специјалиста ОРЛ, офталмолог, пулмолог, имунолог и други специјалисти. Сам пацијент мора да испуни све рецепте лекара са највећом одговорношћу, да прати његово стање, да се подвргне редовним прегледима.

Нежелени ефекти на третман

С обзиром на могуће нуспојаве лијекова који се користе за лијечење грануломатозног полангиитиса (на примјер, смањење способности вашег тијела да се бори против инфекција), ваш лијечник ће пратити ваше стање. Такође може да препише лекове који спречавају нуспојаве, на пример:

  • Сулфаметозол-Триметоприм (Бацтрим) за превенцију плућне инфекције;
  • Бифосфонати - за спречавање губитка костију (остеопорозе) повезане са употребом преднизона;
  • Фолна киселина, синтетски облик витамина Б, за превенцију чирева идруге знаке који су узроковани исцрпљењем фолата у вези са употребом метотрексата.

Цомплицатионс оф Вегенерова грануломатоза

  1. \ т Бубрежна инсуфицијенција, до и укључујући отказивање бубрега;
  2. Респираторна инсуфицијенција;
  3. Хронични коњунктивитис ;
  4. Перфорација носног септума.

Ремиссион

Није могуће излечити Вегенерову грануломатозу, али рана дијагноза и ефикасан третман ће помоћи да се постигне ремисија и повратак у нормалан живот.

Дугорочна ремисија се постиже и подржава узимањем адекватних доза лекова, редовном дијагностиком и заједничким радом лекара и пацијента. Понекад ремисија може да траје и до 20 година, а истовремено не мора да узима цитотоксичне лекове и хормоне.

Форецаст​​

Верује се да је код пацијената са грануломатозним полангиитисом ризик смрти у првој години болести 9 пута већи него код здравих људи. Узрок смрти може бити инфекција, отказивање бубрега. Вјероватноћа смрти је већа код пацијената са захваћањем и бубрега и плућа, као и код оних којима је потребна дијализа.

Иако до 90% пацијената са циклофосфамидом прима ремисију, 50% болести се враћа.

Којим лекаром да се посаветује

Обично, пацијенти са првим манифестацијама Вегенерове грануломатозе добијају састанак са специјалистом за ОРЛ који их шаље реуматологу. Ако су захваћени други органи, консултације офталмолога, нефролога,Гастроентеролог, пулмолог, дерматолог, неуролог, имунолог. Само свеобухватан третман може изазвати ремисију болести и очувати квалитет живота пацијента.