Валденстром макроглобулинемија: манифестације, лечење

Концепт "Валденстром мацроглобулинемиа" обједињује низ патолошких стања са присуством моноклоналног макроглобулина у крви, који се производи Б-станицама које нормално производе имуноглобулин М. Слична болест је описана 1944. године и названа по аутору. Али упркос дугој историји проучавања овог проблема, његова тачна дефиниција још увек не постоји. Већина истраживача верује да би Валденстромова макроглобулинемија требало да се дефинише као хронична сублеукемијска леукемија природа Б-ћелија, карактерисана производњом моноклоналног имуноглобулина класе М.

Према статистици, мушкарци старији од 60 година су склонији развоју болести. Жене постају болесне 2 пута мање. Код особа млађих од 40 година, болест се практично не јавља. У структури преваленције хемобластозе ова болест заузима око 2%.

Разлози

ХИВ инфекција је један од фактора који повећава ризик од развоја ове патологије.

Тачни узроци ове патологије нису познати. У улози предиспонирајућих фактора могу бити:

Болест се заснива на малигном ширењу клона прекурсора плазма ћелија који синтетишу измењени имуноглобулин. Акумулирају се у коштаној сржи, слезини, јетри и лимфоидним формацијама. Истовремено се повећава концентрација макроглобулина у крви, што узрокује патолошке симптоме.

Клинична слика

Валденстром макроглобулинемију карактерише хронично полагано прогресивни ток. Дуги низ година може бити асимптоматски.

Клиничке манифестације болести су различите. На почетку болести, они нису специфични:

Такви пацијенти се тичу:

  • општа слабост;
  • смањене перформансе;
  • повећани ломљиви нокти, губитак косе;
  • кратак дах и палпитације током вежбања;
  • знојење;
  • бол у зглобовима;
  • пруритус ;
  • губитак тежине.
Како напредује патолошки процес, клиничка слика постаје светлија и стање пацијената се погоршава. Они идентификују:
  • повишени синдром вискозности крви;
  • повећано крварење;
  • криоглобулинемија;
  • болест хладне хемаглутинације;
  • синдромнедостатак антитела;
  • периферна сензорна неуропатија;
  • парапротеинемична нефроза;
  • амилоидоза ;
  • артропатија;
  • значајан губитак тежине.
Једна од најкарактеристичнијих клиничких манифестација болести је хеморагијски синдром. Његова особина је присуство повећаног крварења без тромбоцитопеније. Ово може бити због:
  • са хиперпарапротеинемијом;
  • са функционалном инфериорношћу тромбоцита (нарушавање њихових својстава као резултат макроглобулина који се таложио на ћелијској мембрани);
  • са повећаном вискозношћу крви;
  • са споријим протоком крви;
  • са тромбозом.
Као резултат ових поремећаја, често се јавља крварење из носа и гингиве. Већина болесника развија синдром повећаног вискозитета крви. Узрок је циркулација у крвотоку великих молекула макроглобулина и његових једињења са крвним протеинима. Истовремено, притужбе код пацијената јављају се само када индекси вискозности прелазе норму 3-4 пута. Клинички се манифестује:
  • повећано крварење;
  • хеморагијска ретинопатија (вишеструка ретинална крварења, едем оптичког живца, ретиналне вене);
  • оштећење нервног система ( главобоља, вртоглавица, нестабилност при ходу, губитак слуха);
  • ослабљена периферна циркулација;
  • неадекватна функција срца.
Неки пацијенти показују знаковекриоглобулинемија и болест хладне хемаглутинације. Имају криоглобулине у крви, који су способни да се реверзибилно таложе (таложе, спајају у веће молекуле) на температурама испод 37 степени. Када се то догоди:
  • васкулитис са лезијама коже, абдоминалних органа и нервног система;
  • Раинаудов синдром ;
  • уртикарија.

У 10-15% случајева, макроглобулинемија је дијагностикована са периферном сензорном неуропатијом. Његове главне манифестације су:

  • смањене чарапе и рукавице;
  • парестезије (сензација пузања, пецкање у различитим деловима тела).
Са оштећењем бубрега код пацијената са Валденстром-ом макроглобулинемија, може се развити парапротеинемска нефроза са нефротским синдромом и укључивање бубрежних судова у патолошки процес. У урину се појављује Бенс-Јонес протеин. У исто време, ренално се развија бубрежна инсуфицијенција. Још једна манифестација болести је синдром недостатка антитела. Она је узрокована смањењем синтезе нормалних имуноглобулина и ослабљеном функцијом имуног система. Његова главна манифестација је склоност заразним болестима са високим ризиком од компликација, посебно из респираторног тракта.

Диагностицс

Дијагноза Валденстромове макроглобулинемије постављена је на основу клиничке слике, присуства моноклоналних макроглобулина у крви и типичних промјена укоштана срж.

Крвна слика може да остане нормална током многих година, али са напредовањем болести, патолошке промене се појављују у њој:

  • анемија;
  • смањење садржаја жељеза у серуму;
  • леукопенија или леукоцитоза;
  • хиперпротеинемија;
  • повећана ЕСР.

Да би се идентификовала патологија протеина, крв за анализу треба сакупити и транспортовати на температури од 37 степени. Природа парапротеина и његова припадност имуноглобулинима класе М установљена је методом имуноелектрофорезе. Имунохемијско тестирање са моноклоналним антисерумима може се користити за препознавање моноклоналног макроглобулина.

Треба напоменути да је дијагноза ове патологије тешка, јер се она мора разликовати од великог броја туморских и не-туморозних болести које се јављају са макроглобулинемијом.

Најважнији дијагностички критеријум је лимфопролиферативни процес у коштаној сржи, који се открива током трепанобиопсије. Помаже у препознавању присуства Бенце-Јонес протеина, што је знак малигне лимфопролиферације.

Тактика управлениа пациентом

Хемотерапија је индицирана особама са знаковима активности у патолошком процесу.

У раним фазама болести, у одсуству клиничких манифестација, особе које пате од Валденстромове макроглобулинемије су уочене од стране хематолога.

Појава знакова прогресијеПатолошки процес (повећање лимфних чворова, јетре, слезине, повећање концентрације макроглобулина у крви) је индикација за специфичан третман. Таквим пацијентима је потребна хемотерапија у циљу смањења масе тумора. У исто време, користе се различити режими лечења и различити лекови. Суштина хемотерапије је:

  • у индукцији ремисије;
  • терапија одржавања;
  • превенција и лечење рецидива.

Ефикасност терапије се процењује:

    \ т
  • промене у тесту крви (повећање црвене крви, смањење ЕСР, нормализација леукоцитне формуле);
  • смањење нивоа макроглобулина у крви;
  • смањење излучивања Бенс-Јонес протеина;
  • позитивна клиничка динамика.

Уз нестанак свих симптома болести код особе, дијагностикује се потпуна ремисија, уз њихово слабљење и смањење концентрације макроглобулина за 50% - парцијално. Након тога се пацијенти пребацују на терапију одржавања, чије се трајање и интервали између циклуса хемотерапије одређују појединачно.

Којим лекаром да се посаветује

Болест обично дијагностицира хематолог, а онко-хематолог се бави третманом. Поред тога, потребна је и консултација са другим стручњацима:

    неуролог,
  • окулист,
  • реуматолог,
  • нефролог.

Упркос спором напредовању патолошког процеса, прогнозе сумацроглобулинемиа Валденстром негативе. Одређује се узрастом пацијента, тежином болести, одговором на лечење и присуством компликација. Просечно преживљавање са адекватним третманом креће се од 37 до 117 месеци. Истовремено, неки пацијенти умиру од инфекција, а други од компликација или трансформације болести у малигни лимфом. Неки од њих умиру од узрока који нису директно повезани са овом патологијом.