Транспозиција великих крвних судова: знакови, принципи лечења, прогноза

Транспозиција великих крвних судова се манифестује конгениталном променом у физиолошки исправном положају крвних судова и прати испуштање плућне артерије из леве коморе срца и аорте са десне стране. Ова абнормалност се карактерише смањењем нормалног протока крви и функције срца, што доводи до хипертрофије миокарда, диспнеје, цијанозе, повећане фреквенције срца и развоја срчане инсуфицијенције.

Статистике показују да се транспозиција великих крвних судова јавља код приближно 7-15% пацијената са урођеним малформацијама. Ова аномалија се чешће јавља код мушкараца. Према тежини курса, транспозиција великих крвних судова је критична плава малформација која је некомпатибилна са животом и увек је потребна обавезна кардијална хирургија.

Зашто се главни судови разлажу од срчаних вентрикула мијењајући мјеста? Који знакови прате транспозиције великих бродова? Како се открива, дијагностикује и третира овај урођени дефект?


Разлози

АРВИ, пренешен на првимесеци трудноће, може изазвати срчану инсуфицијенцију фетуса.

Главни фактори који узрокују абнормалности на месту плућне артерије и аорте су следећи фактори који утичу на првих 8 недеља ембриогенезе:

До сада, стручњаци нису били у могућности да утврде тачне механизме за развој урођених аномалија развоја великих судова који се разматрају у овом чланку. Раније су стручњаци претпоставили да се транспозиција дешава због неправилног савијања аортно-плућног септума. Касније, кардиолози су почели да се наглашавају да је абнормална локација плућне артерије и аорте изазвана у тој фази кардиогенезе, када долази до гранања артеријског стабла.

Разноврсти транспозициј

У зависности од пратећих поремећаја, стручњаци идентификују следеће облике транспозиције великих крвних судова срца:

  • у супротности са вредношћу протока крви у плућномартерије или смањење бцц (циркулишући волумен крви): једноставна транспозиција са отвореним овалним прозором или дефектом у септуму између атрија, отворени артеријски канал са додатним комуникацијама, са дефектом у септуму између вентрикула;
  • са смањењем волумена протока крви у плућној артерији: само са стенозом излаза тракта леве коморе или у комбинацији истог сужавања са дефектом у септуму између вентрикула.

У 80% случајева, абнормална локација главних артерија срца је праћена присуством других комуникација. Огроман број пацијената показао је недовољну циркулацију крви у плућној циркулацији. Нормално, аорта се сијече са плућним трупом, а током транспозиције је паралелна с њим. У већини случајева, аорта се налази изнад плућног дебла.

Како се мијења крвоток тијеком транспозиције главних крвних жила срца?

Хемодинамика се мења у зависности од врсте аномалије и класификује се према овој атрибуту на компензовану и потпуну транспозицију. У првом случају, уочена је вентрикуларно-артеријска и атриовентрикуларна несклад, која је праћена нормалним правцем интракардијалног протока крви, а кисикова крв улази у аорту, а венска артерија улази у плућну артерију. У овом случају, десна комора обавља рад леве, односно гура крв у крвне судове тела, а лева ради да попуни крв плућних судова. Људи сатакав недостатак може дуго да живи, чак ни не зна за њихову болест, али се веома ретко посматра.

Уз пуну транспозицију, венска крв улази у аорту. Због тога, рад свих органа који снабдевају крвне судове великог круга циркулације крви трпи. У овом облику аномалије, артеријска крв, напротив, улази у плућну артерију и враћа се у леву комору кроз мали круг циркулације крви.

Приликом пренаталног развоја фетуса са транспозицијом главних артерија, циркулација крви готово да није поремећена, јер је овални канал још увек отворен, а читав проток крви се одвија кроз судове великог круга. Након порода, предвиђања за живот детета зависе од броја и обима комуникације између аорте и плућне артерије, што помаже да се венска крв меша са артеријском крвљу.

У већини случајева транспозиција великих крвних судова се манифестује одмах након рођења детета.

Новорођенчад са транспозицијом имају нормалну или незнатно повећану тежину и рођени су на вријеме. Са почетком плућног круга, знаци аномалије се могу манифестовати на различите начине, симптоми зависе од присутних комуникација, које омогућавају мешање артеријске и венске крви. Ако такви маневарски механизми (овални прозор, отворени артеријски канал, дефект у септуму између срчаних комора) нису присутни, онда новорођенче одмах умире.након почетка циркулације крви у кругу плућа.Његова венска крв се не може претворити у артеријску крв, јер не улази у крвне судове плућа.

У већини случајева, транспозиција се осјећа одмах након порођаја.Код новорођенчади је уочена цијаноза, што указује на недовољну сатурацију кисеоника у крви, кратак дах и тахикардију.Главни симптом који одређује тежину конгениталног дефекта који се разматра у овом чланку је озбиљност цијанозе коже.Са компензованом коарктацијом аорте и аномалијама отвореног артеријског канала, цијаноза је израженија у горњој половини тела.

Како дијете стари, срчана инсуфицијенција се повећава, што поступно доводи до кардиомегалије и хепатомегалије.Касније, нека дјеца развијају едем и развијају асцитес.Након што дијете почне добивати прекомјерну тежину, а касније се развија хипотрофија због затајења срца и непотпуне оксигенације крви.

Током аускултације, прегледа, палпације и перкусије груди, лекар проналази следеће симптоме:

  • експанзија груди;
  • тешко дисање у плућима;
  • срце;
  • тешко дисање у плућима;
  • други тон;
  • грба у подручју пројекције срца.

Код довољно кориговане транспозиције, која није компликована другим конгениталним малформацијама, симптоми могу бити дугорочно одсутни или се могу слабо изразити.У овим клиничким случајевимаразвој детета се одвија нормално док десна комора срца не може у потпуности да снабдева крвне судове великог круга. Код таквих пацијената откривени су знаци пароксизмалне тахикардије, АВ блокаде и срчани шумови. Поред ових симптома, пацијенти са пратећим срчаним дефектима показују манифестацију истовремених аномалија у развоју крвних судова и срца.

Дијагностика

Обично се транспозиција главних артерија налази у новорођенчади док су још увијек у породилишту када је дијете прегледано од стране неонатолога. Лекар идентификује следеће карактеристичне симптоме:
  • систолни шум и шумови повезани са урођеним малформацијама;
  • појачавање оба звука;
  • срчани импулс;
  • цијаноза коже;
  • ширење граница груди.

Детаљно испитивање детета са аномалијом која се разматра у овом чланку је да спроведе следеће студије:

Након добијања неопходних дијагностичких резултата, лекар може направити планове за даље операције кардиолошке корекције.


Начела третмана

Дете са таквом патологијом треба кардијалне операције у првим данима или чак сати живота.

При потпуној транспозицији, кардијална хирургија како би се елиминисалаНенормална локација великих судова треба да се спроводи у првим данима живота. Корекција срца се не препоручује само када се открије плућна хипертензија. Пре интервенције, простагландин Е1 се убризгава у новорођенче, што помаже да се затвори артеријски канал.

У зависности од клиничке ситуације, припрема за елиминацију велике васкуларне аномалије може се обавити на један од следећих начина:

  • метода Блоелок-Хенлон - састоји се у извођењу атриосептектомије која се изводи ресекцијом септума између атрија;
  • Парк-Рашкинд метода - састоји се у ендоваскуларној балонској атриосептостомији.

Након тога, лекар одлучује о датуму операције како би се елиминисала кршења хемодинамике. Ове кардио-корективне операције могу се извести коришћењем следећих метода:

  • према методи Сеннинга - атријалне шупљине се преклапају са специјалним фластерима који обезбеђују проток крви из вена плућа у десну преткомору, и из удубљења улево;
  • према Мастардовој методи - након отварања десног атрија изрезује се већи дио интератријалног септума, а из перикардијалног ткива кирург формира фластер у облику панталона и обара га на такав начин да крв шупљих вена улази у лијеву преткомору, а из плућног у десно.

Коначна елиминација транспозиције врши се коришћењем других метода за корекцију срца:

  • Јатен - пулмонална артерија и аорта су одсечене и спојенеодговарајући на вентрикуле, након тога кардиохирург врши додатне анастомозе и трансплантацију коронарних артерија у неоортну;
  • према Растеллију - срчани хирург отклања стенозу плућне артерије и проводи пластичну операцију дефекта између вентрикула;
  • артеријски прекидач и пластика интервентрикуларног септума - током корекције срца, хирург реже плућну артерију и реимпланте у десну комору, аорта је такође одсечена и пребацује проток крви у леву комору срца, затим лекар исправља коронарне артерије у аорту и користи синтетичке или перикардне фластер елиминише дефект интервентрикуларног септума.

Потпуна корекција транспозиције спроводи се до 2 недеље живота детета. У неким случајевима, његово спровођење може бити одложено док не достигне 8-12 недеља.

Метода коначне корекције зависи од бројних индикација и контраиндикација и одабрана је након спроведене комплетне дијагнозе срца. Тек након тога доктор може одлучити о прикладности одређене технике.

После отпуста из болнице, детету се препоручује да га стално надгледа кардиохирург. За рехабилитацију је додељен благи режим:

  • потпуна елиминација тешког физичког напора и прекомјерне активности;
  • правилну организацију будности и ноћног сна;
  • профилактички антибактеријски лекови за превенцију ендокардитиса пре обављања стоматолошких захвата или операција;
  • редовно праћење од стране кардиолога и спровођење свих његових препорука.

Особа са хируршки прилагођеним транспозицијама великих судова мора да поштује ова правила до краја свог живота.

Након дуготрајне корекције срца, пацијенти могу развити следеће компликације:
  • тромбоза, калцификација и стеноза новоформираног васкуларног тракта;
  • затајење срца.

Форецаст

Исход урођених срчаних обољења који се разматра у овом чланку зависи од врсте транспозиције и временске корекције кардијалне хирургије. Често је неповољна - око половине новорођенчади умире у првом мјесецу живота. Не више од 2/3 пацијената живи до годину дана, смрт у овој групи пацијената је узрокована недовољном снабдевањем кисеоником у циркулацију, развојем ацидозе и прогресивним затајењем срца. Код адекватне транспозиционе корекције срца побољшана је прогноза ове аномалије развоја срца. Код око 70% пацијената исход дефекта је позитиван, а за једноставније типове срчаних обољења ова бројка достиже скоро 90%.

Којим лекаром да се обратим?

Приликом идентификације знакова транспозиције великих крвних судова приликом рођења дјетета, родитељима дјетета се савјетује да се посавјетују с кардиологом и кардиолошким кирургом. Када је могуће кардиолошка операција, операција се изводи што је прије могуће.раније, понекад се његово задржавање одлаже до 2-3 месеца живота детета.

Транспозиција великих крвних судова је тешка и опасна по живот прирођена мана и може се елиминисати само правовременом корекцијом срчане кирургије. Аномалија је праћена неисправном локацијом плућне артерије и аорте. Због тога се прекида нормална оксигенација крви у систему циркулације крви, развија се ацидоза и напредује срчана инсуфицијенција. Рођење деце која још увек имају предуслове за формирање ове аномалије током интраутериног развоја треба планирати у специјализованим институцијама.

Визуално о транспозицији великих пловила:

Видео о транспозицији великих судова код деце: