Токсична епидермална некролиза: симптоми, третман

Токсична епидермална некролиза је једна од сорти токсикодермије и припада групи булозних дерматоза. У великом броју тешких случајева, са одложеним третманом или преко акутног тока, ова болест може довести до фаталног исхода - код 30-70% пацијената (према различитим статистичким подацима).

У овом чланку ћемо вас упознати са симптомима и третманом токсичне епидермалне некролизе. Ова информација ће на време помоћи да се посумња у развој ове озбиљне и опасне болести, и нећете правити грешке правовременом одлуком о тражењу медицинске помоћи.


Токсична епидермална некролиза је први пут описана 1956. године од стране Др. Лиелл и названа је по њему - “Лиелл синдром”. Ова болест се назива и "синдром сагоревања коже" због сличности симптома са опекотинама ИИ-ИИИ степена или "малигним пемфигусом" због пликова, као и код пемфигуса.

Према неким извештајима, токсична епидермална некролиза у већини случајева је алергијска реакција на лек, која је по тежини слична анафилактички шок. Обично се то примећује код адолесцената, деце или младих.

Шта је токсична епидермална некролиза?

У већини случајева, Лиеллов синдром се развија након узимања лијекова.

Токсична епидермална некролиза је најтежа варијанта токсичног дерматитиса, праћена алергијском реакцијом, коју карактерише појава булозних ерупција на кожи и слузокожи и накнадни пилинг коже. Често са Лиелловим синдромом, унутрашњи органи и нервни систем су укључени у патолошки процес.

Симптоми токсичне епидермалне некролизе развијају се брзо након неколико сати или унутар 7 дана након примене лека. У зависности од типа алергијске реакције, може се јавити у ове четири варијанте:

  • алергијска реакција је изазвана давањем лекова (сулфонамиди, антибиотици, антиинфламаторни нестероидни агенси, аспирин, анти-туберкулоза или лекови против болова, вакцине или серуми) или њихова комбинација;
  • алергијска реакција је узрокована заразном болешћу, обично узрокованом Стапхилоцоццус ауреус групом ИИ;
  • алергијска реакција се покреће комбинацијом узрока - лијекова и инфективног процеса;
  • Алергијска реакција је узрокована необјашњеним узроцима.

Једнако важна у могућем развоју токсичногЕпидермална некролиза има осетљивост пацијента на развој алергијских реакција. У историји многих пацијената са таквом болешћу, постоје докази о алергијском ринитису, бронхијалној астми, уртикарији, полинози, итд. 45]

Код таквих пацијената, протеин у ћелијама коже се комбинује са леком. То је новоформирана супстанца и постаје антиген који дјелује на кожу пацијента. Као резултат, епидермис почиње да се одбацује.

Таква имунолошка реакција узрокује дисрегулацију разградње протеина и акумулацију ових супстанци у организму. Ови токсини имају негативан утицај на органе и системе. Пораз органа који одстрањују токсине из организма, погоршава синдром интоксикације, узрокује дестабилизацију равнотеже електролита и воде и соли. Такве промене у телу могу довести до смрти.

Симптоми

Токсична епидермална некролиза почиње акутно са појавом тешке слабости и неразумног пораста температуре до високих бројева - 39–40 ° Ц. Понекад пацијент има упалу грла. На кожи лица, торза, руку, ногу и слузокоже (укључујући и на гениталијама) појављују се благо отечене црвене мрље различитих величина. Они проузрокују болест, а неки од њих се могу стопити.

У просеку, после 12 сати, у деловима коже који изгледају здраво, примећује се пилинг епидермиса. На кожи на почеткуформирају се мјехурићи неправилног облика и различитих величина - од љешњака до 15 цм у промјеру.

Након отварања таквих ерупција, јарко црвена ерозија великих димензија и остаци капица за балон остају на телу. Око улцерација појављује се отечени и црвенкасти обод. Од настале ерозије долази до излучивања серо-крвавог ексудата, што доводи до дехидрације.

У мјестима трења или стискања на кожи појављује се феномен Николски, праћен пилингом епидермиса. На тако изложеним површинама коже одмах се јавља ерозија, а овај процес није праћен појавом пликова.

Након кратког времена, читава кожа пацијента постаје јарко црвена. Он осећа бол када га додирнете, а изглед коже сличан је симптомима опекотина ИИ-ИИИ степена. Када покушавате да додирнете кожу, јавља се симптом влажног веша, изражен у наборавању и померању.

Понекад је токсична епидермална некролиза праћена појавом малог петехијалног осипа на телу пацијента. Код деце, болест је праћена развојем коњуктивитиса и инфекције коже Стапхилоцоццус ауреус.

Са Лиелловим синдромом, пацијент има болне дефекте на мукозним мембранама. Такве лезије се посматрају не само на видљивим слузницама (очима, устима, носној шупљини, гениталним органима), већ и на површини унутрашњих органа - трахеја, гркљан, ждрело, бронхија, стомак, црева, бешикаи уретра.

Опште стање пацијента са токсичном епидермалном некролизом брзо се погоршава и постаје изузетно озбиљно. Има следеће симптоме и синдроме:

  • главобоља;
  • поспаност;
  • губитак оријентације;
  • дехидрација: жеђ, суха уста, смањено знојење;
  • губитак ноктију и косе;
  • секундарна инфекција оштећене коже.
Тешка дехидрација узрокује крвне угрушке и нарушава функционисање свих унутрашњих органа. Ове промене знатно отежавају рад срца, јетре, плућа и бубрега. Након тога, они доводе до недостатка урина и развоја бубрежне инсуфицијенције.

Дијагностика

Дијагноза токсичне епидермалне некролизе се заснива на испитивању пацијента, идентификовању чињенице узимања лека и спровођењу серије лабораторијских тестова. Главни знаци Лиелл-овог синдрома су еозинофилија и присуство Е. имуноглобулина у крви.

Да би се проценила тежина стања пацијенту се прописују следеће студије:

  • комплетна крвна слика;
  • коагулограм;
  • анализа урина;
  • биохемијски тест крви;
  • имунолошки тестови;
  • Биопсија и хистолошки преглед узорка коже.

Да би се идентификовао лек који је изазвао развој токсичне епидермалне некролизе, пацијент је имунолошки тестиран. Имуносупресија је примијећена на провокацијском лијеку који је уведен у узети узорак крви.ћелије.

Уз развој лезија унутрашњих органа, прописују се различите инструменталне методе дијагнозе:
  • ултразвук;
  • ЕКГ;
  • Ецхо-ЦГ ;
  • МРИ бубрега, итд.

Диференцијална дијагноза токсичне епидермалне некролизе спроводи се са следећим дерматитисом:

  • пемфигус;
  • булоза епидермолизе;
  • Стевенс-Јохнсонов синдром;
  • актински дерматитис;
  • херпес симплекс ;
  • Херпетиц дерматитис Духринг.

Третман

Лечење пацијената са токсичном епидермалном некролизом требало би да почне одмах у јединици интензивне неге. Када се спроводи, пожељно је користити шаторе који спречавају секундарну инфекцију ерозије.

Хитно повлачење лека који је изазвао тешку алергијску реакцију је важно. Ако је потребно, овај алат се замењује другим.

План третмана обухвата лекове за системску и локалну употребу. Поред тога, пацијенту су приказане процедуре гравитационе хирургије крви, чији је циљ прочишћавање од токсина и алергена.

Системска терапија

Од првих сати у болници пацијенту се дају глукокортикоидни хормони. Преднизолон, метилпреднизолон или дексаметазон се могу користити за то. Дозирање се одређује појединачно и постепено се смањује за 5-7 дана.

За стабилизирање воде и електролитаследећи раствори се интравенски убризгавају у равнотежу пацијента (до 2 литра дневно):

  • хемодез;
  • албумин и /или крвна плазма;
  • реополиглукин;
  • Рингер-ов раствор;
  • 10% раствор калцијум хлорида;
  • раствор глукозе 5%;
  • изотонични раствор натријум хлорида.

При инфекцији ерозијама, пацијенту се прописују антибиотици за оралну примену, узимајући у обзир осјетљивост патогеног микроорганизма на одређени лијек. И са развојем хипокалемије - инхибитора протеазе (Апротинин) и фуросемида.

План третмана, ако је потребно, укључује припреме за одржавање јетре и бубрега, разрјеђиваче крви, Цонтрицал, Трасилол и епсилон-аминокапронске киселине.

Локална терапија

За лечење ерозије препоручује се употреба аеросола на бази глукокортикоида: Оксициклослен, Окситетрациклин + Хидрокортизон, итд. Поред тога, могу се применити различити говорници, креме, масти и гелови:

  • Солкозерил;
  • Бетамизон + маст за салицилну киселину;
  • метилпреднизолон ацепонатна маст;
  • ксероформна маст.

У неким случајевима, лезија током лигације испољава изражен бол пацијенту са токсичном епидермалном некролизом. У таквим случајевима препоручује се именовање опште анестезије.

За профилаксусекундарну инфекцију за зацјељивање коже, постељину и доње рубље треба често мијењати, потребно је извршити редовну кварцну обраду просторије и користити фотокаталитички прочишћивач зрака АероЛифе-Л.

Ако се препоручује оштећење ока:

  • прање инфузије чаја са додатком борне киселине (1 делимична кашичица на 220 мл чаја);
  • капи за очи: раствор цинковог сулфата 0.25%, Софрадек, капи са полиглуцинима, полиакриламид, итд.
  • антибактеријске капи (са развојем гнојних компликација и улцерација рожњаче).

За лезије усне шупљине користе се:

  • испирање растворима инфузија лековитог биља (камилица, невена, храстова коре), калијум перманганата, боракса и борне киселине;
  • Водени раствори анилинских боја или глицерин боракс се могу користити за третирање жаришта.

Гравитациона крвна хирургија

Методе чишћења крви од токсичних супстанци могу побољшати стање пацијента иу неким случајевима спријечити настанак тешких компликација. Следеће методе гравитационе крвне хирургије могу се користити за ово :
    \ т
  • хемосорпција;
  • плазмафереза.

Број сесија се одређује за сваког пацијента појединачно и зависи од показатеља крвних тестова.

Којим лекаром да се посаветује

Ако сумњате на било какву кожну болест, треба да се консултујете са дерматологом. Међутим, ток Лиелл-овог синдрома је често фулминантан;нагло погоршање стања је неопходно за позивање хитне помоћи. Третман се обавља у јединици интензивне неге, а затим у хирургији. Додатне консултације одржавају се код кардиолога, гастроентеролога, нефролога, пулмолога, офталмолога и стоматолога.

Специјалиста на Московској докторској клиници говори о токсикодерми: