Стечене и аутоимуне коагулопатије

Коагулопатија је група патолошких стања која су праћена кршењем механизама коагулације крви.Могу бити конгениталне (генетске), стечене или аутоимуне.У овом чланку разматрамо само стечене и аутоимуне коагулопатије.Добит ћете информације о узроцима развоја таквих патолошких стања, њиховим манифестацијама и методама лијечења и дијагнозе.

крварење, формирање опсежних хематома на кожи и развој анемије дефицијенције гвожђа .Да би се идентификовао и одредио тип коагулопатије, пацијент мора проћи свеобухватни преглед, који укључује клиничке и лабораторијске методе и методе диференцијалне дијагностике.Тек након примања ових података, лекар ће моћи да направи план за лечење овог патолошког стања.

Узроци

Поремећаји згрушавања крви често прате цирозу јетре.

Следеће болести и фактори могу изазвати поремећаје у систему згрушавања крви, што доводи до развоја коагулопатије:

  • бенигни и малигни тумори;
  • тешка болест бубрега;
  • цироза, хепатитис и масна дистрофија јетре ;
  • ДИЦ;
  • аутоимуне патологије које узрокују повећано стварање тромба;
  • системске болести, које доводе до исцрпљивања васкуларних зидова;
  • антифосфолипидни синдром ;
  • леукемија ;
  • хеморагијски васкулитис ;
  • интоксикација тешким металима, киселинама, отровима животињског или биљног порекла, каустичним алкалијама;
  • недостатак витамина К;
  • недостатак витамина Б12;
  • прекомерни унос антиагрегата, хепарина, варфарина и других антикоагуланата ;
  • раније пренесене хеморагијске грознице (укључујући синдром шока грознице или денга шока );
  • алергијска стања;
  • хормонални поремећаји који узрокују смањење живота тромбоцита;
  • акутни губитак крви, што доводи до хемоглобулације и изазива губитак протеина или крвних ћелија (обично тромбоцити);
  • ентеропатија која тешко тече (поремећаји апсорпције у малом и дебелом цреву).

Коагулопатија се најбрже развија са бубрежном инсуфицијенцијом, јер се значајна количина токсичних супстанци акумулира у телу услед "искључења" процеса филтрације крви два органа (бубрега). Ово стање се често примећује током трудноће, када увећана материца почиње да врши притисак на бубреге и уретре. СаУ овом стању, препоручује се да жене стриктно прате одмор у кревету, што им омогућава да “истовара” уринарни систем. У хоризонталном положају, враћа се адекватна микроциркулација у уринарним органима.

Како је коагулација крви нормална?

У нормалном функционисању система згрушавања крви, заустављање крварења обухвата следеће главне кораке:

  1. Након оштећења интегритета крвних судова (његовог пуцања или кидања), на васкуларном зиду се формира угрушак тромбоцита. Овај процес траје око 5 минута.
  2. Након око четврт сата, фибрин се активно производи у захваћеном подручју, што „јача“ већ формирани тромб.
  3. Васкуларни зид је запечаћен и иницијално формирани тромб постаје сувишан. Као одговор на то, активира се антикоагулантни механизам који осигурава отапање тромба и ослобађање лумена посуде из крвног угрушка.

Са развојем коагулопатије, горе наведени процес је поремећен у једној или другој фази.

Разное коагулопатии

У зависности од узрока, специјалисти деле коагулопатије на следеће типове:

  • конгенитално - изазвано поремећајима у генима одговорним за производњу фактора коагулације (на пример, вон Виллебрандова болест, хипопроконвертинемија, хемофилија Ц, Б, А, итд.);
  • стечени - поремећаји у систему згрушавања крви узроковани су акутним или хроничнимболести (тј. коагулопатија је посљедица главне патологије: малигни тумор, тешка инфекција, болести бубрега и јетре, антикоагуланти, изражена ентеропатија, итд.);
  • аутоимуне - изазване појавом антитела у крвотоку на факторе згрушавања крви (на пример, са антифосфолипидним синдромом, итд.), Који их уништавају и ометају нормалну тромбозу.

Симптоми

Манифестације коагулопатије у великој мјери зависе од њихове разноликости, јер постоје многи разлози за развој аутоимуних и стечених поремећаја ове врсте. Они немају никакве везе са генима, полом или старошћу пацијента.
    Често такве коагулопатије изазива недостатак синтетизованог протромбина, који се производи уз учешће витамина К који се производи у цревима, желучаном соку и жучи. Понекад су узроковане инфекцијама дигестивног тракта, обољењима јетре, хипо и авитаминозама, аутоимуним болестима које ометају нормалну апсорпцију протромбина и ометају процес његове синтезе.
Потрошња коагулопатије је изазвана акумулацијом фибрина у крви, праћеном смањењем нивоа фибриногена и развојем тромбоцитопенијског стања. Ова патологија се може приметити са значајним губитком крви, тешким повредама, порођајем или сепсом. Понекад је ово стање узроковано операцијом, прије које пацијент није узет антикоагуланте или ове лијековеПацијенти су узимани у високим дозама.

Главни симптоми стечене или аутоимуне коагулопатије, у случају којих треба одмах контактирати специјалисте, су:

  • бледило;
  • цијаноза руку и назолабијални троугао;
  • продужено крварење које се не зауставља ни након употребе алкохолних тинктура, јода или раствора водоник пероксида;
  • хематоми, изазвани чак и малим модрицама;
  • модрице на телу необјашњеног порекла;
  • честе крварење из носа ;
  • испуштање крви из уретре и ректума;
  • повећано крварење слузокоже и присуство крварења на њима.

Са честим крварењем, витамини Б и гвожђе се губе.Као резултат тога, пацијент има следеће манифестације коагулопатије: губитак косе и тупост;

  • крхкост и деламинација плоча нокта ;
  • распада зуба.
  • Развој коагулопатије је посебно опасан за децу, јер недостаци гвожђа и витамина узрокују поремећаје у формирању скелетног система, мишића и зглобова.

    Компликације

    Крварење из носа које је тешко зауставити често је манифестација коагулопатије.

    Ако се третман и корекција коагулопатије не обављају на време, пацијент може развити следећа стања:

    • хемофилну артропатију;
    • ДИЦ;
    • крварење из органа гастроинтестиналног трактаили хемороиди;
    • псеудотумор;
    • хеморагијски шок.
    У тешким случајевима, смрт пацијента са аутоимуним или стеченим коагулопатијама настаје услед масовног губитка крви.

    Диагностицс

    Лекар може посумњати на развој аутоимуне или стечене коагулопатије на основу анализе притужби пацијента, историје његове основне болести и живота (присуство аутоимуних болести, патологија јетре, црева, бубрега итд.). Најтипичније "звона" могу бити такве манифестације коагулопатије:

    • крварење из носа;
    • хеморагије на мукозним мембранама;
    • модрице на телу;
    • излучивање крви из уретре и црева;
    • растући знаци анемије.

    Да би се утврдиле абнормалности у саставу крви и разлози њиховог развоја, извршене су следеће студије:

      \ т
    • детаљна комплетна крвна слика (уз обавезно проучавање броја и функције тромбоцита);
    • анализу згрушавања крви и трајања крварења;
    • тестови за одређивање нивоа главних фактора система згрушавања крви;
    • биохемија крви ;
    • генетски тест (понекад).

    Следеће студије различитих органа и система могу се прописати да би се идентификовали основни узроци коагулопатије:

    • радиографија;
    • ултразвук;
    • ЦТ;
    • МРИ.
    План дијагнозе зависи од специфичног клиничког случаја и одређује га лекар појединачно за сваког пацијента.

    Треть

    Лечење свих типова коагулопатије треба увек да буде комплексно. Циљ му је не само да коригује стање система коагулације крви, већ и да лечи основну болест. Ако се борба против провоцирајуће болести не спроведе, онда није вероватно да ће третман поремећаја коагулације бити успешан.

    Са масовним губитком крви, пацијент се одмах упућује на реанимацију, а реанимацију, хематологију и трансфузијске хирурге привлачи спасавање пацијента. Ако је потребно, изводи се операција.

    Пацијентима са коагулопатијама могу се прописати следеће методе како би се уклонили постојећи поремећаји и одржало тело:
    • интравенска примена свеже замрзнуте плазме или плазма супституената;
    • инфузија тромбоцитне масе (са интензивним крварењем);
    • давање глукокортикостероида (дексаметазон, преднизолон);
    • антибиотска терапија (за инфекције);
    • хируршко уклањање тумора, зрачења и хемотерапије (за онколошке болести);
    • узимање витамина К, Ц и П;
    • примање антиспазмодика и вазопресора (Но-Спа, Спазган);
    • плазмафереза ​​за уклањање имуних комплекса из крвотока који ометају нормално згрушавање крви;
    • операција за уклањање извора крварења или спленектомије;
    • коришћење хемостатског спужве или хемостатичног праха за ране;
    • давање препарата гвожђа (Фенулс, Сорбифер).

    Са коагулопатијомПацијентима се препоручује да се придржавају исхране која подстиче повећање нивоа тромбоцита у крви. Дијета треба да садржи такве производе:

    • репа;
    • ротквице и репа;
    • црвени купус;
    • банане;
    • бобице (посебно љубичасте);
    • црвена паприка;
    • манго и други.

    Да би се спријечило прорјеђивање крви, сљедеће намирнице треба искључити из исхране:

    • лук;
    • бели лук;
    • масна риба;
    • јерузалемска артичока;
    • поморанџе, лимуни и други агруми;
    • вино од црвеног грожђа;
    • алкохолна пића.

    Поред тога, пацијент треба да ограничи унос соли, престане са употребом дуванских производа и да покуша да одржи своју тежину унутар нормалног опсега. Тешка вежба је такође искључена. Препоручује се спровођење активности за спречавање развоја вирусних и бактеријских инфекција, покушати минимизирати вероватноћу повреда.

    Након консултација са лекаром, различити популарни начини лечења коагулопатије могу бити укључени у план лечења:

    • сок од коприве - узет у односу 1: 1 са млеком, 50 мл 3 пута дневно током 2 недеље;
    • децоцтион оф вибурнум барк - 2 кашике сецкане сировине се кува у 300 мл воде 30 минута и узима 2 жлице 5 пута дневно.

    Карактеристике терапије код деце и трудница

    Пацијенту са коагулопатијом се дају трансфузије свеже замрзнуте плазме или масе тромбоцита.
    Идентификација знакова коагулопатије код деце је увек разлог за хитно лечење специјалисту, јер поремећаји у систему згрушавања крви могу изазвати интензивно крварење и смрт детета! Терапија таквих стања слична је принципима третмана одраслих. Борбена коагулопатија код трудница такође треба да почне што је раније могуће, јер крварење може бити фатално и за трудницу и за фетус. Обично се глукокортикостероиди и специјални имуноглобулини дају трудницама у последњих неколико месеци. Током гестацијског периода, обавља се 3-4 дозе таквих лекова, а непосредно пре порођаја се даје друга ињекција. Све жене са овом патологијом морају бити хоспитализоване. Током порођаја, ресусцитатор, хематолог или трансфузиолог морају нужно бити у близини порода.

    Којим лекаром да се консултира

    Ако дође до претјераног крварења слузокоже, дуготрајно непрекидно крварење из рана, честа крварења из носа, хематоми на телу треба упутити хематологу. Након спроведеног низа дијагностичких студија (опћи и биокемијски тестови крви, коагулограма, итд.), Лијечник може прописати терапију и препоручити лијечење основне болести која узрокује поремећај згрушавања крви код специјалисте:

    • гастроентеролог;
    • ендокринолог;
    • специјалиста за заразне болести;
    • хепатолог;
    • онколог;
    • имунолог;
    • хирурзии тако даље.
    Стечене и аутоимуне коагулопатије нису само неугодни услови који узрокују нарушавање уобичајеног животног ритма, већ и опасне патологије, што у неким случајевима може довести до развоја хеморагијског шока и смрти пацијента од интензивног крварења. Корекција таквих држава треба да почне што раније. Посебна пажња се посвећује борби против таквих болести код деце и трудница, јер су њихова тела најосетљивија на поремећаје крварења.

    За лечење аутоимуне или стечене коагулопатије могу се користити и конзервативне и хируршке технике. Обавезно је лечење основне болести која изазива поремећаје у процесу згрушавања крви.