Склеродермија: симптоми, третман

Склеродермија је једна од најопаснијих системских болести везивног ткива која се заснива на поремећајима микроциркулације у крвним судовима, таложењу колагена у кожи, а касније у унутрашњим органима на позадини имунолошких поремећаја. Жене пате од ове болести 5–7 пута чешће од мушкараца, а просјечан дебитант склеродерме је 30–60 година.

Садржај
  1. Етиологија и патогенеза склеродерме
  2. Класификација склеродерме
  3. Опције за ток системске склеродерме
  4. Фазе болести
  5. Склеродерма: симптоми
  6. Оштећење пловила
  7. Лезије коже
  8. Пораз остеоартикуларног апарата
  9. Оштећење мишића
  10. Пораз пробавног тракта
  11. Лезије плућа
  12. Срчана инсуфицијенција
  13. Оштећење бубрега
  14. Пораз нервног система
  15. Дијагноза склеродерме
  16. Системна склеродерма: третман
  17. Прогноза
  18. Погледај популарне чланке


Етиологија и патогенеза склеродерме

Аутоимуни фактори играју главну улогу у механизму развоја склеродерме.

Узроци развоја склеродерме до данас нису познати. Научници придају одређени значај генетским поремећајима имунолошког система, који под утицајем нежељених спољних фактора узрокују развој болести.

Главни предиспонирајући фактори су:

  • вирусне и бактеријске инфекције;
  • хроничне болести ендокриног и нервног система;
  • алергијске болести;
  • емоционално преоптерећење;
  • честа изложеност хладноћи;
  • рад на вибрацијама, изложености штетним хемикалијама (органски растварачи, винил хлорид);
  • узимање одређених лекова (блеомицин и други).

Под утицајем нежељених фактора у организму не успевају - покрећу се аутоимуни механизми који стимулишу прекомерну производњу протеина везивног ткива - колагена. Пошто је везивно ткиво присутно иу саставу зидова крвних судова, у њима се налазе патолошке промене: задебљање унутрашње жилице, тенденција да се крвни судови спуштају, што доводи до стагнације крви у крвним судовима, повећава њено згрушавање, формирање крвних угрушака - клинички описане сметње се манифестују као тзв. ) Раинаудов синдром. Кључну улогу у развоју болести имају аутоимуне реакције, које узрокују постојану прогресију патолошког процеса.

Класификација склеродерме

У зависности од преваленције патолошког процеса, разликују се следећи облици ове болести:

  1. дифузне (уобичајене лезије коже, рани развој патологије унутрашњих органа);
  2. ограничено или ограничено (само дугоРаинаудов синдром, коме се накнадно додају кожне лезије у областима руку, стопала и лица, а затим унутрашњих органа;
  3. склеродерма без склеродерме (Раинаудов феномен; нема печата на кожи; постоје знакови оштећења унутрашњих органа);
  4. крижне форме (комбинација знакова системске склеродерме са другим болестима везивног ткива);
  5. јувенилна склеродерма (деби у доби од 16 година, лезије коже као што су фокална склеродерма, стварање контрактура, оштећење унутрашњих органа се не манифестује клинички, већ се открива само током прегледа)
  6. пресцлеродерма (изоловани Раинауд-ов синдром плус капиларне промене карактеристичне за системску склеродерму).

Важно је напоменути да се сваки од ових облика болести додатно карактерише одређеним промјенама у крвним судовима откривеним капилароскопијом, као и неке карактеристике крвног теста. Међутим, будући да је овај чланак намијењен широком кругу читатеља, одлучили смо да вас не оптерећујемо таквим специфичним подацима.

Опције за ток системске склеродерме

  • Акутни, брзо прогресивни курс. У прве 2 године од почетка болести развија се општа лезија коже и унутрашњих органа. У одсуству адекватне терапије, овај ток болести ће несумњиво бити фаталан. Ако се савремена терапија прописује на време, прогноза живота се значајно побољшава.
  • Субакутни, или умерено прогресивни курс. Превладавају лезије коже, мишића и зглобова. Често - крижни синдром.
  • Полако прогресиван или хроничан ток. Годинама, само присуство Раинаудовог синдрома; Промене на кожи, васкуларни поремећаји се постепено развијају, унутрашњи органи су споро укључени у процес.

Фазе болести

  • Почетно - уочавају се само до 3 локализације патолошког процеса (на примјер, кожа, зглобови и мишићи).
  • Фаза генерализације - процес се шири, утичући на многе органе и системе;
  • Терминална (касна) фаза - карактерише је присуство знакова неуспеха једног или више виталних органа (бубрега, срца, плућа).
Сва три критеријума за класификацију су важна за исправно одређивање прогнозе и избор најприкладнијег третмана.

Сцлеродерма: Симптоми

Симптоми почетне фазе болести нису специфични: општа слабост, умор, губитак тежине, пораст температуре до субфебрилних вредности.

У деби болести, пацијенти се жале на општу слабост, умор, грозницу на субфебрилне бројеве (не више од 38 ºЦ), слаб апетит, губитак тежине. Као што видимо, ове притужбе су опште природе и немогуће је у већини случајева на основу њих посумњати на склеродерму. Неко време након почетка уобичајених симптома, пацијенти примећују знакове лезија коже,зглобовима, као и другим органима и системима.

Оштећење крвних судова

    Један од најранијих симптома склеродерме је такозвани Раинаудов феномен - изненадни спазам артерија прстију узрокован емоционалним стресом или излагањем хладноћи. Карактерише га прво бланширањем, а након неколико минута плаво-плава (цијаноза), затим црвенило коже прстију.
  • Телеангиектације или паукове вене су касни знак болести. Често се налазе на прстима руку, дланова и лица.

Лезије на кожи

  • Кондензација коже, по правилу, почиње прстима руку, а потом се протеже до лица, груди, леђа, стомака и других делова горњих и доњих екстремитета. Карактеризира се стационарним лезијама: отицање, индурација, атрофија коже. Компакција може бити различите тежине и трајати различити временски период.
  • Симптом “врећице” је изравнавање назолабијалних набора, стањивање усана, појављивање радијалних набора око њих, тешкоће у отварању уста.
  • Кршење затварања капака, раст трепавица и обрва, амицно лице, налик на маску.
  • Болни улкуси на дисталним фалангама прстију руку, које карактерише повратни ток.
  • Ожиљци у подручју дисталних фаланга прстију.
  • Улцеративне лезије коже у областима које су подложне правилном механичком напрезању - у петама, глежњевима, преко великих зглобова.
  • Сува гангрена - некроза дисталних прстију, постепенокоја се протеже до средњих фаланга и завршава са само-ампутацијом.
  • Наизменична подручја хипо- и хиперпигментације на кожи.
  • Као што фоликули длаке, као и зној и жлијезде лојнице атрофирају, док се колаген накупља у кожи, кожа у тим подручјима постаје груба на додир, суха и губи косу.

Пораз остеоартикуларног апарата

  • Јутарња укоченост у зглобовима дуже од 1 сата, артралгија.
  • Уништавање терминалних делова дисталних фаланга прстију руку - акроостеолиза. Манифестују се скраћивањем прстију и њиховом деформацијом.
  • Осјећај трења, дефинисан палпацијом када се савијају и растежу прсти и руке, је симптом трења тетиве.
  • Поремећај покрета у зглобовима, углавном руку - они су у положају потпуне или делимичне флексије (флексионске контрактуре).

Оштећење мишића

  • Бол у мишићима, слабост мишића.
  • Атрофија мишића.

Пораз пробавног тракта

  • Осјећај коме иза стернума, обиљежен након јела, смањено гутање, упорна жгаравица, посебно када лежи - ови феномени су посљедица смањења покретљивости једњака (његове хипотензије).
  • Потешкоће у узимању чврсте хране због сужења лумена у доњем делу једњака.
  • Формирање ерозија и чирева једњака - због редовног бацања киселог садржаја желуца у једњак, који се манифестује болом иза прсне кости,тешка жгаравица.
  • Осјећај тежине, бол у желуцу након јела, убрзано повећање ситости.
  • Код вишеструких телангиектазија слузнице желуца могућа је прилично ретка али изузетно опасна компликација - гастрично крварење. Трбушна дистензија, дијареја наизменично са констипацијом, фекалном инконтиненцијом, губитком тежине.

Лезије плућа

  • Диспнеја - прво са напором, касније - у мировању; сухи кашаљ, општа слабост. Појава ових симптома указује на појаву фиброзе у плућима, односно на замену везивног ткива плућа.
  • Диспнеја може бити не само знак фиброзе, већ такође указује на повећање притиска у крвним судовима плућа - пулмонална хипертензија.

Срчана инсуфицијенција

  • Дуготрајни болови тупог карактера, осећај нелагоде у подручју срца.
  • Осјећај палпитација и прекида у раду срца - знаци аритмија.

Киднеи дамаге

Појава протеина и крви у урину, повећани креатинин у крви, малигни (неконтролисани, са превеликим бројем) артеријска хипертензија су знакови бубрежне инсуфицијенције.

Оштећење нервног система

  • Бол карактера печења уз нераве - полинеуропатија.
  • Утрнулост лица на једној или на обе стране, понекад повезана са болом.

Дијагноза склеродерме

Потврдите да ће дијагноза системске склеродерме помоћиСледеће студије:
  • комплетна крвна слика (нижи ниво хемоглобина, повећан ЕСР);
  • анализа урина (повећање броја белих крвних зрнаца, присуство протеина и црвених крвних зрнаца у урину су знак оштећења бубрега);
  • имунолошке студије (идентификација специфичних аутоантитела);
  • реуматски тестови (у неким случајевима - повећани реуматоидни фактор);
  • капиллароскопија (карактеристичне промене у капиларима кревета нокта);
  • додатне истраживачке методе које дијагностикују болести унутрашњих органа.

Системна склеродерма: третман

Особа која болује од склеродерме не треба да се хлади.

Да би се побољшала прогноза болести, изузетно је важно да се она дијагностицира у најранијој могућој фази и почне са третманом одмах након дијагнозе. Особа која болује од ове патологије треба увек да буде под медицинским надзором и да се редовно прегледа - само у овом случају, могуће је рано откривање знакова прогресије склеродерме и благовремена корекција терапије.

И још један важан тренутак ... Склеродерма се не третира путем курсева. За успоравање прогресије болести потребна је стална дуготрајна и често доживотна примјена озбиљних лијекова који немају мање озбиљне нуспојаве. Само добро изабрана терапија и потпуна усклађеност са лекарским препорукама значајно ће побољшати прогнозу болести.

Опште препоруке:

  • избегавајте продужено излагање мразу, контакт са хладном водом, вибрације, хемикалије;
  • избегавање психо-емоционалног стреса;
  • смањити изложеност отвореном сунцу;
  • носити топлу одећу, термо доње рубље, рукавице умјесто рукавица;
  • престати пушити и пити кафу.

Лечење лековима:

  • Васкуларна терапија (лечење Раинауд синдрома плус Силденафил, Босентан);
  • антиинфламаторна терапија ( НСАИДс (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глукокортикоиди);
  • цитостатике (циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин);
  • Антифиброус терапија (Д-пенициламин).

Лечење манифестација унутрашњих органа:

    \ т
  • са лезијама гастроинтестиналног тракта - честе подељене оброке, заустављање пушења и алкохола, спавање на кревету са подигнутим крајем; антисекреторни (омепразол, фамотидин) лекови и средства која побољшавају покретљивост (метоклопрамид);
  • код лезија плућа - комбинација глукокортикостероида (преднизолон) плус цитостатика (циклофосфамид) најефикасније успорава процес плућне фиброзе; са плућном хипертензијом - вазодилататори (Нифедипин) и антикоагуланси (варфарин);
  • са оштећењем бубрега - адекватном контролом крвног притиска (АЦЕ инхибитори (Моекиприл, Периндоприл), блокатори калцијумских канала (Нифедипин);
  • са срчаним лезијама - НСАИД и глукокортикоиди у случају перикардитиса и миокардитиса, у случајуаритмије - Амиодарон.

Предицтион

Прогноза за системску склеродерму је неповољна и зависи од тока болести и њеног клиничког облика. Према статистикама, петогодишња стопа преживљавања је око 70%.

Ворсе прогносис:

  • дифузни облик болести;
  • мушки пол;
  • деби старији од 45 година;
  • аритмија, оштећење бубрега, пулмонарна фиброза или плућна хипертензија која се развила током прве 3 године од почетка болести;
  • високи ЕСР, анемија, протеини у мокраћи у првој фази болести.
Благовремено прописан, добро изабран третман у већини случајева значајно побољшава прогнозу болести и повећава преживљавање.

Којим лекаром да се посаветује

Пацијенти са склеродермом се лече од стране реуматолога. Међутим, пре него што се потврди дијагноза, прилично често прође доста времена, током којег пацијент прегледа лекар опште праксе и други специјалисти. Поразом гастроинтестиналног тракта, обрати се гастроентерологу, са патологијом коже - дерматологу. Ови специјалисти треба да буду свесни склеродерме и да је одмах дијагностикују. Ако болест погађа унутрашње органе, пулмолог, кардиолог, нефролог (са бубрежном инсуфицијенцијом) повезан је са третманом. Када се појави неуропатија (бол дуж нерава, поремећаји осетљивости), треба да се консултујете са неурологом.