Сидеобластична анемија: узроци, симптоми, лијечење

Сидеробластична анемија је хетерогена група болести, чија је заједничка особина хипохромна микроцитна анемија са таложењем наслага гвожђа у митохондрији еритроидних прогенитора. Ова патологија је ретка болест. Заснива се на кршењу синтезе хема и митохондријске дисфункције. Карактерише га: неефикасна еритропоеза, висок садржај гвожђа у крви и хемосидероза унутрашњих органа. У коштаној сржи настају мали коштани еритроцити, у којима се смањује садржај хемоглобина, а гвожђе се депонује унутар ћелија, затим улази у крвоток и таложи се у ткивима унутрашњих органа.
Садржај
  1. Класификација и узроци болести
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Тактика управљања пацијентима
  5. Којим лекаром да се посаветује
  6. Прогноза
  7. Погледај популарне чланке

У здравој особи постоје 3 грануле које садрже жељезо у еритроцароцитима коштане сржи. Ове ћелије се зову сидеробласти. Када су анемије овог типа гранула које садрже гвожђе велике и налазе се у више од 15% прогениторних ћелија. Неке од њих немају 3, већ 5 гранула које се налазе око језгра. То су сидеробласти у облику прстена, њихово присуство је типичан симптом ове патологије.

Класификација и узроци болести

Стечена сидеробластична анемија може бити резултат излагања одређеном телудроге.

У клиничкој пракси, сидеробластична анемија је подељена у две велике групе:

  1. Насљедно.
  2. Купљен.
Наследна верзија болести је последица генетских промена. По правилу, детектује се у детињству или адолесценцији, чешће код дечака. Међу наследним сидеробластичним анемијама су:
  • везан за Кс хромозом;
  • еритропоетска порфирија ;
  • Пирсонов синдром;
  • митохондријска миопатија са синдромом анемије.

Узрок стечених сидеробластичних анемија не може се увек утврдити. Они су чешћи код старијих особа са истом учесталошћу код мушкараца и жена. Ако пацијент има анемију, а њено поријекло остаје нејасно, они говоре о идиопатском облику болести. Постоји и симптоматско стечена сидеробластична анемија која је повезана са:

  • ефекти на организам одређених лекова (изониазид, рифампицин, хлорамфеникол) и токсичних супстанци (цинк, олово);
  • алкохолно тровање;
  • недостатак бакра;
  • малигне или хроничне инфламаторне болести ( леукемија, вишеструки мијелом, мијелопролиферативне болести, реуматоидни артритис.

Симптоми

Једна од главних манифестација болести је анемични синдром. Такви пацијенти се жале на: Озбиљност анемије може варирати од благе до минималне клиничке манифестације до тешке, што захтијева редовне трансфузије крви (трансфузије крви или црвене крвне станице).

У неким случајевима са сидеробластичном анемијом, жутом кожом, откривене су увећане јетре и слезине.

У конгениталним облицима болести, његов ток може бити компликован акумулацијом гвожђа у ткивима и развојем хемосидерозе, која се манифестује: \ т
  • "бронзана" пигментација коже;
  • симптоми дијабетеса ;
  • срчане абнормалности;
  • дисфункција јетре.
Добијени идиопатски облик у 7-20% случајева може се трансформисати у акутну леукемију, рефракторну на конвенционалне режиме полихемијске терапије.

Дијагностика

Дијагноза "сидеробластичне анемије" утврђује се на основу клиничких и лабораторијских података. Потоњи имају посебно значење. Таквим пацијентима се врши:

Карактеристичне лабораторијске карактеристике ове патологије су:
  • хипохромна (индекс боје испод 0,8) микроцитична анемија;
  • грануларност базофила еритроцита;
  • нижи ниво ретикулоцита;
  • повећање концентрације серумског гвожђа и засићеног трансферина;
  • хиперплазија еритроидних клица у коштаној сржи, присуство прстенасидеробласт.

Формула леукоцита и број тромбоцита могу дуго да остану нормални и мењају се са озбиљним оштећењем јетре.

Тактика управлениа пациентом

Пацијентима са сидеробластичном анемијом, између осталог, прописан је курс ињекција витамина Б6.

Третман пацијената са сидеробластичном анемијом има за циљ смањење патолошких симптома и нормализацију састава крви. Укључује:

  • елиминисање изазивачких фактора у стеченом облику болести;
  • ток ињекција витамина Б₆ (најмање 2 месеца);
  • трансфузија маса еритроцита за тешку анемију;
  • именовање келатора гвожђа - дефероксамин (превенција хемосидерозе).

Индикација за пријем у хематолошку болницу је тежак степен анемије или тешка пратећа патологија.

Којим лекаром да се посаветује

Хематолог је укључен у лечење сидеробластичне анемије. Да би се разјаснили узроци болести, потребна је консултација генетике, реуматолога, нарцолога. Са развојем хемосидерозе у лечење су укључени специјализовани специјалисти: ендокринолог, хепатолог, дерматолог, кардиолог.


Форецаст

Прогноза за конгениталну сидеробластичну анемију је повољна са благовременим третманом. Значајно се погоршава са касном дијагнозом и дуготрајним одсуством лечења, када се у органима и ткивима развију иреверзибилне промене повезане са хемосидерозом. Ацкуиред Сидеробластицанемија може нестати чак и без третмана након елиминације њиховог узрока. Тежак курс често има идиопатску форму болести током њене трансформације у акутну леукемију.