Шта је Стиллова болест?

Стиллова болест је упална болест коју карактерише грозница, осип на кожи, бол у зглобовима и низ других симптома. Ово је мултисистемска патологија - најразличитији системи нашег тела могу бити укључени у патолошки процес. На срећу, то је ретко - погађа око 1 особу на 100 хиљада популације наше планете. Мушкарци и жене пате са истом учесталошћу, врхунац се јавља у младом узрасту (од 15 до 25 година).

Научит ћете о принципима дијагнозе и лијечења ове патологије из нашег чланка о томе зашто се болест Стилл-а јавља, које симптоме карактеризира. Али прво, предлажемо да се упознате са неким историјским подацима.

Садржај
  1. Историческаа поддержка
  2. Узроци и механизми развоја
  3. Стилл'с Симптоми
  4. Грозница
  5. Расх
  6. Бол у зглобовима и мишићима
  7. Други симптоми
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Принципи дијагностике
  10. Начела третмана
  11. Заклучение
  12. Погледај популарне чланке


Хисторицал бацкгроунд

Пре више од једног века, 1886. године, часопис Ланцет први пут је описао комплекс симптома - грозницу, осип и бол у зглобовима. Тада се ова патологија сматрала једним од облика реуматоидног артритиса. Годину дана касније, педијатар Ј. Стилл се заинтересовао за исту болест.Он је своје младе пацијенте сматрао типом ЈРА ( јувенилни реуматоидни артритис ). Само 60 година касније, 1966. године, Стиллова болест је препозната као независна нозолошка форма због присутности њене карактеристичне клиничке слике не само код дјеце и адолесцената, већ и код одраслих.

Разлози и механизми развоја

Вјерује се да вируси играју улогу у развоју Стиллове болести.

Узроци Стиллове болести, као и скоро све реуматолошке болести, до сада нису у потпуности познати. Истраживачи нуде неколико теорија о настанку ове патологије, али ниједна од њих још није званично потврђена.

  • Инфективни фактор ће вјероватно играти улогу у развоју болести. Ова теорија имплицира да је Стиллова болест реактивни синдром инициран ингестијом одређених бактерија (посебно, Иерсиниа или микоплазме ) или вируса ( цитомегаловируса, вируса рубеле. ], параинфлуенза, Епстеин-Барр ).
  • Може постојати генетска предиспозиција за ову болест. Међутим, гени одговорни за његов развој још нису откривени.
  • Имунолошка теорија је потврђена само код неких пацијената код којих су детектовани имуни комплекси који циркулишу у крви.

Ћелије имуног система реагују на све факторе који изазивају болест - они производе супстанце које изазивају инфламаторни процес (упосебно, фактор туморске некрозе α, или ТНФ α). Ово последње активира синтезу других проинфламаторних супстанци - интерлеукин-1 и интерлеукин-6. Интерлеукин-1 изазива повећање телесне температуре, јер директно утиче на терморегулационе центре који се налазе у хипоталамусу. Поред тога, стимулише производњу протеина јетре акутне фазе упале, посебно Ц-реактивног протеина (ЦРП).

Стилл'с Симптоми

Ову болест карактерише низ симптома који се на неки начин могу комбиновати. Међутим, ниједна од њих није патогномонична (карактеристика ове специфичне патологије). Навешћемо главне симптоме.

Грозница

Температура тела пацијента расте на 38-39 ° Ц или више. Појављује се изненада, скоро свакодневно, у исто вријеме, углавном увече, рјеђе током дана и ујутро. Усидрено самостално или након узимања антипиретичких лекова НСАИД. Сваки пети пацијент нема нормализацију телесне температуре - повишен је током читавог периода погоршања болести.

Осип

Осип има појаву ружичастих тачака, које се налазе на нивоу коже, или папула, благо се издижу изнад њега. По правилу, не сврби, али неки пацијенти још увек примећују свраб.

Обично се у вечерњим сатима појављује осип, на врућини, до јутра постаје бледа и потпуно нестаје током дана, али увече, са следећим повећањем.поново се појављује. Типична места лезија су проксимални (најближи телу) делови руку и ногу, тело, врат и рјеђе лице. У трећини случајева, осип се јавља на местима трајне повреде коже, пригушујући је елементима одеће (на пример, еластичне траке). Ова особина се назива Кебнер феномен.

Бол у зглобовима и мишићима

Артралгија означава већину оних који пате од Стиллове болести. По правилу долази до оштећења малих зглобова руку (посебно дисталног интерфаланге - између нокта и средњих прстена прста), као и зглобова зглоба (до анкилозе - потпуног недостатка покретљивости у њима). У раној фази болести, било који зглоб је укључен у патолошки процес - особа примијети бол у њој током кретања и /или мировања. Због реткости патологије, овај симптом се често погрешно посматра као манифестација интоксикације која се јавља на позадини високе температуре. Како патолошки процес напредује, све више и више нових зглобова је укључено у њега - поред горе поменутих темпоромандибуларних, интервертебралних, лакатних, кукова, метатарзофалангеалних и других зглобова. Али артритис дисталних интерфалангеалних зглобова омогућава да се Стиллова болест разликује од других реуматолошких обољења, посебно од СЛЕ и реуматоидног артритиса - ове патологије се не одликују оштећењем ових зглобова.


Други симптоми

Пацијенти могу бити поремећени:

  • бол у грлу (управо из овог симптома долази до дебутирања Стиллове болести код два од три пацијента; бол је константан, по правилу је гриз);
  • повећање лимфних чворова цервикса (често праћено упалом грла, што се сматра регионалном лимфаденопатијом која прати инфективни процес у ОРЛ органима; конзистентност лимфног чвора је умјерено густа, покретна је, не лемљена једни с другима и околним ткивом; густина лимфног чвора, њено изоловано повећање, кохезија са околним ткивом сведочи у прилог онколошким болестима, а не Стеелл-овој болести;
  • увећана јетра и слезина;
  • бол у трбуху;
  • упала плућа ;
  • асептични пнеумонитис (симптоми наликују симптомима билатералне пнеумоније );
  • перикардитис ;
  • миокардитис ;
  • срчана тампонада;
  • инфективни ендокардитис ;
  • РДС (респираторни дистрес синдром).
Последњи 4 симптома, срећом, су прилично ретки.

Којим лекаром да се консултира

Особитост грознице у Стилловој болести је да се обично јавља у вечерњим сатима и да се зауставља ујутро сама или након узимања антипиретичких лијекова.

Дебитовањем Стиллове болести, пацијент обично иде код педијатра или терапеута. Међутим, дијагнозу и лечење болести спроводи реуматолог. Поред тога, можда ћете морати да консултујете специјализоване специјалисте: ЕНТ, гастроентеролог,дерматолог, пулмолог, кардиолог и лечење идентификованих компликација.

Принципи дијагностике

Приликом првог контакта лекара са пацијентом, немогуће је поставити дијагнозу „Стиллова болест“, јер је он дијагноза искључености. То значи да задатак лекара прво постаје дијагностичка потрага за бројним другим болестима, посебно сепсом, заразном мононуклеозом, онкопатологијом (посебно лимфомима), другим реуматолошким болестима, и ако нема доказа који би их подржали, поставиће се питање. то је Стиллова болест.

Приликом спровођења лабораторијских метода испитивања код пацијената са овом патологијом, по правилу се откривају:

  • високи ЕСР (до 50 мм /х или више);
  • повећање броја неутрофилних леукоцита;
  • хронична анемија (нивои хемоглобина и црвених крвних зрнаца су испод нормалних вриједности);
  • Ц-реактивни протеин;
  • повишене концентрације АСТ и АЛТ у крви;
  • високи нивои феритин протеина у крви (пронађено у 9 од 10 особа са овом болешћу).
Неке промене које недостају у крви таквог пацијента такође могу бити доказ у прилог патологије коју смо описали. Посебно говоримо о реуматоидном фактору и антинуклеарним антителима.

Од метода за инструменталну дијагностику, треба да се наведу:

  • Рендгенске снимке зглобова (мека ткива зглобова су отечена, у шупљини постоји изљев и смањена густина костију која формира зглоб (остеопороза), као и знаковианкилоза);
  • пункција зглобова са накнадним прегледом зглобне течности (у њему се не откривају бактерије, јављају се знакови карактеристични за упални процес);
  • биопсија лимфних чворова (спроведена ради проучавања њене ћелијске композиције за дијагнозу рака или њено искључивање);
  • консултације са специјализованим специјалистима (пулмологом, кардиологом) ако пацијент има релевантне симптоме, као и прописане прегледе (рендгенски снимак грудног коша, електро-, ехокардиографија, плеурални ултразвук и други).

Стручњаци су развили дијагностичке критеријуме који омогућавају да у више од 92% случајева правилно постави дијагнозу „Стиллова болест“. Они се састоје од такозваних великих и малих критеријума.

Велики критеријум:

  • повећање телесне температуре пацијента на 39–40 ° Ц током 7 дана или више, епизоде ​​грознице непознатог порекла у историји;
  • бол у зглобовима 14 дана или више;
  • осип од макуло-папуларног карактера (у облику мрља или наранџасто-ружичастих папула), који не прати свраб, појављује се у висини грознице и нестаје како се температура тијела нормализује;
  • повећање нивоа леукоцита у крви до 10 хиљада у 1 мм3 , гранулоцити више од 80%.

Мали критеријуми:

  • бол у печењу грла;
  • увећање лимфних чворова и /или јетре и слезине, откривено палпацијом, потврђено ултразвуком;
  • знакови оштећењафункција јетре (повишени нивои АСТ и АЛТ у крви, ЛДХ, осим излагања органу хепатотоксичних лекова или алергијских реакција);
  • одсуство реуматоидног фактора и антинуклеарних антитела у крви.

Ако се за одређеног пацијента потврди најмање 5 критеријума, међу којима је најмање 2 велика, доктор ће га дијагностиковати са Стилловом болешћу.


Принципи на третман

Особама које пате од ове болести могу се прописати следећи лекови:

  • нестероидни антиинфламаторни лијекови (диклофенак, индометацин, мелоксикам и други) - у четвртини случајева акутних болести, они су довољни да зауставе патолошки процес;
  • глукокортикоиди (орални преднизолон (у облику таблета), метилпреднизолон (у облику таблета, орална или пулсна терапија (са применом великих доза хормона у тешким обољењима)) - чешће се користе за укључивање у патолошки процес плућа и срца;
  • препарати од злата (тауредон, ауранофин);
  • цитостатике (азатиоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамид (резервни лек) и други);
  • препарати аминокинолона (делагил, плакуенил);
  • сулфонамиди (сулфасалазин);
  • циклоспорин А;
  • лекови за системску ензимску терапију (вобензим, пхлогензиме);
  • интерферон (реаферон);
  • имуностимуланси (тимохексин, т-активин, итд.).
Плазмафереза ​​је такође индицирана код таквих пацијената. Код тешког артритиса, пацијенту се саветује да у зглобну шупљину уведе глукокортикоиде (дипроспан, депо-медрол, хидрокортизон) или инхибиторе протеазе (цонтрицал, трасилол). Екстерно се користе различити гелови и масти на бази НСАИД (фастум-гел, долит и др.), Као и методе физиотерапије. У будућности, следећа средства ће се користити за лечење Стиллове болести:
  • моноклонска антитела на медијаторе инфламације (ТНФ-а, ИЛ-6);
  • нови имуномодулатори (субреум, лефлуномид и други).

Заклучение

Стиллова болест је упална болест непознате етиологије коју карактерише грозница, осип повезан с њом, бол у зглобовима, као и низ других врло различитих симптома. Постоје одобрени дијагностички критеријуми који омогућавају постављање ове дијагнозе са великом тачношћу.

У лијечењу је најважније зауставити упални процес. Ово може помоћи НСАИЛ, глукокортикоидима, цитотоксичним лековима и лековима неких других фармаколошких група.

Исход болести може бити другачији. Сваки трећи човјек има опоравак након шест мјесеци или годину дана. Повратни ток патологије се чешће бележи, а рецидиви (нападаји) могу бити веома ретки - јављају се од 1 пута годишње до 1 пута у 10 година. Постоји и хронична форма болести. Случајеви њеног најтежег, праћени наглашеним симптомима и раним инвалидитетом пацијента (обично збоглезије зглобова - анкилоза). У многим случајевима, пацијентова прогноза за живот и опоравак побољшава рану дијагнозу Стиллове болести и њен адекватан третман.

Специјалиста Московске докторске клинике говори о Стилловој болести: