Рицхтеров синдром: узроци, симптоми, прогноза

Лимфопролиферативне болести, посебно леукемије Б-ћелија, су спорије. Најчешће користе тактику "гледати и чекати". Код неких пацијената ова патологија може бити компликована Рицхтеровим синдромом. Из неког разлога, паралелно са постојећом лимфоцитном леукемијом, код пацијената се развија други дифузни тумор великих ћелија. Манифестација патологије погоршања општих стања, појава симптома развоја великог ћелијског тумора. У већини случајева, Рицхтеров синдром погоршава прогнозу за пацијентов живот, чак и уз адекватну хемотерапију.

Садржај
  1. Узроци Рицхтеровог синдрома
  2. Симптоми патологије
  3. Прогноза за Рицхтеров синдром
  4. Којим лекаром се треба обратити
  5. Погледај популарне чланке


Узроци Рицхтеровог синдрома

Један од фактора који предиспонирају развој Рицхтеровог синдрома је инфекција организма Епстеин-Барр вирусом.

По први пут, случај великог ћелијског дифузног тумора код пацијента са хроничном лимфоцитном леукемијом описао је Рицхтер још 1928. године. Још увијек није поуздано познато да ли је тумор који је настао клон примарног тумора, или су то два неовисно настала малигна оштећења. Према имунолошким и генетичким студијама, у 1/3 случајева дифузни тумор великих ћелија развија се из клоналних ћелија зрелих ћелијских лимфома, ау 2/3 случајева њихов однос није доказан.Према томе, тачан разлог зашто неки пацијенти развијају други тумор није поуздано познат. Фактори који доприносе сматрају се:

  1. Вирус. У истраживању лимфома великих ћелија код пацијената са Рицхтеровим синдромом, детектована је и ДНК Епстеин-Барр вируса, који је предиспонирајући фактор у развоју других типова лимфома.
  2. Имуносупресија услед интензивне хемотерапије. Учесталост Рицхтеровог синдрома код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом се повећава када се узима флударабин. Када се узимају аналози пурина, такав узорак није пронађен.
  3. Напредовање лимфопролиферативне болести. Неки истраживачи верују да је Рицхтеров синдром последица развоја хроничне лимфоцитне леукемије. Појављује се код пацијената са индивидуалном предиспозицијом за такву компликацију.

Да би се потврдили или оповргли ови узроци развоја Рицхтеровог синдрома, спроведено истраживање није довољно.

Осим тога, Рицхтеров синдром је изузетно риједак. Развија се у 3–10% болесника са МСЦ лимфопролиферативним поремећајима. Појава великих лимфома погоршава стање пацијента и прати одређене знакове.

Симптоми патологије

Чешће се Рицхтеров синдром развија у касним стадијима и значајно компликује ток хроничне лимфоцитне леукемије. Она се манифестује:
  • масивна лимфаденопатија;
  • отечени лимфни чвор.

Код неких пацијенатакао развој дифузног лимфома великих ћелија, главни симптом лимфоцитне леукемије нестаје - повећан број лимфоцита у крви. У другима, напротив, лимфоцитоза се значајно повећава.

Осим тога, пацијенти показују симптоме туморске интоксикације и знакове слабљења хуморалног имунитета. Пацијенти се жале:

Бол настаје тамо гдје се налазе захваћени лимфни чворови.

Ток болести је компликован ако је коштана срж и други крвотворни органи укључени у патолошки процес. Често са Рицхтеровим синдромом, доктор открива увећану слезену. А онда се пацијенти жале на бол, осјећај притиска у трбушној шупљини.

Да би се поставила тачна дијагноза, потребан је тест крви , биопсија лимфних чворова. За хистолошки преглед материјала узетих из најсумњивијег подручја. Узорковање биопсије врши се из различитих мјеста.

Прогноза за Рицхтеров синдром

Даљње напредовање болести зависи од тактике лијечења и индивидуалних карактеристика пацијената. Неки пацијенти након појаве лимфосаркома великих ћелија умиру у року од шест месеци, чак и ако користе адекватне за комбиноване методе агресивних лимфома.терапије.

Не увек Рицхтеров синдром доводи до скоро фаталног исхода. Поготово ако се здравствено стање не мења. У овом случају, очекивано трајање живота за Рицхтеров синдром значајно варира. Пацијент може да живи од 3,5 месеца до 9 година.

Код Рицхтеровог синдрома, пацијентима је потребно:
  • у палијативном збрињавању;
  • спленектомија (са значајно повећаном слезином);
  • комбиновано лечење.

При избору режима хемиотерапије, узима се у обзир тип лимфома. Често цитотоксични лекови, цитотоксини допуњују анти-инфламаторне лекове.

Код пацијената са лимфомима, посебно са развојем Рицхтеровог синдрома, неопходно је избегавати заразне болести. Често узрок смрти није сам тумор, већ неспособност имунитета да се одупре патогеним микроорганизмима.

Којим лекаром да се посаветује

Важно је да пацијенти са Рицхтеровим синдромом спријече развој заразних болести, јер су често узрок такве смрти.

Рицхтер синдром се развија код пацијената са лимфопролиферативним поремећајима. Такви пацијенти су под надзором хематолога, онкоматолога. Неопходно је периодично пролазити неопходна истраживања, а када се стање здравља погорша, потребно је контактирати свог лекара како би се на време идентификовао Рицхтеров синдром и променила тактика лечења.