Примарна миелофиброза: зашто се јавља, симптоми, дијагноза и лечење

Основно миелофиброзе (хронична идиопатска миелофиброзе, сублеукемиц миелосис) - болест тумора крви природи, одликује обележен спленомегалија леикоеритробластнои шаблон периферне крви, коштане сржи фиброзе различитог степена и присуства фокуса екстрамедуларни хематопоезе. Ово је релативно ријетка патологија повезана с хемобластозом. Људи старијих старосних група су подложнији развоју болести. Код жена примарна миелофиброза је рјеђа.

Садржај
  1. Что
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Којим лекаром да се посаветује
  6. Прогноза
  7. Погледај популарне чланке


Что

Са овом болешћу, у коштаној сржи се формирају области фиброзе.

Болест је резултат неконтролисане пролиферације клонираних мутантних ћелија, која потиче од матичне ћелије, која је способна да се разликује у правцу црвених крвних ћелија, гранулоцита и тромбоцита. У овом случају, мегакариоцитопоеза обично превладава са повећаном продукцијом фактора који стимулишу раст фибробласта и синтезу колагенских влакана. Ово изазива формирање фиброзног ткива у коштаној сржи. У почетку је фокална, касније постаје дифузна. Како болест напредује, целуларност коштане сржи се смањује и јавља сенеоплазма капилара.

Због повећаног нивоа макрофага и гранулоцитно-макрофагних фактора који стимулишу колоније у крви, мијелоидна пролиферација напредује и стварање крви се шири изван коштане сржи.

Симптоми

Примарна миелофиброза почиње неприметно за пацијента. Дуго времена не може изазвати никакве симптоме.

Клиничке манифестације болести могу бити повезане:

  • са увећаном слезином;
  • појачан ћелијски катаболизам;
  • неуспјех функционалне коштане сржи.

Спленомегалија је често водећи и први симптом ове патологије. Такве особе одлазе код лекара, примећујући неразумно повећање величине абдомена. Они се такође могу жалити:

Слезина може досећи огромне величине, заузимајући не само лијеву, већ и десни абдомен и цијеђење унутарњих органа. Има повећану густину и храпавост.

Код неких пацијената јетра повећава и развија порталну хипертензију са варикозним венама једњака, асцитесом и едемом.

Манифестације појачаног станичног катаболизма су:
  • губитак телесне тежине ;
  • повећање нивоа мокраћне киселине у крви (може дати клиницихронични гихт );
  • грозница.
Са смањењем нивоа тромбоцита, могућ је развој васкуларних компликација:
  • артеријска или венска тромбоза;
  • крварења у органима и ткивима;
  • ДИЦ синдром.

У каснијим фазама болести, анемични синдром, који се манифестује, може доћи до изражаја.

  • слабост;
  • смањена радна способност;
  • ломљиви нокти и губитак косе;
  • диспнеја и осећај палпитација током вежбања, итд.

Постоји неколико разлога за његов развој:

  • недовољна хематопоетска функција коштане сржи;
  • недостатак гвожђа и фолне киселине;
  • таложење крви у повећаној слезини;
  • аутоимуна хемолиза.

Болест је често праћена латентним неуспехом циркулације услед хиперволемије.

Треба напоменути да пацијенти са примарном мијелофиброзом имају повећану склоност ка заразним болестима и алергијским реакцијама.

Ток болести може бити различит. Чешће, то је полагано прогресивно бенигно. Код многих пацијената, трајање болести је 10 година или више. Али упркос томе, могућа је акутна прогресија болести, са наглим развојем спленомегалије, грознице, ране анемије и разних компликација.

Диагностицс

У класичним случајевима који се јављају са повећањем јетре и слезином, карактеристичном сликом фиброзе крви и коштане сржи, дијагнозане изазива никакве потешкоће. Међутим, у раним фазама, када патолошки процес тек почиње и има оскудне симптоме, није лако направити исправну дијагнозу. Ово узима у обзир:

  • жалбе пацијената;
  • историју болести;
  • објективне податке (које је доктор добио током прегледа и прегледа);
  • резултати лабораторијских и инструменталних прегледа.
Међу лабораторијским тестовима посебно место заузимају клинички тестови крви, који откривају:
  • анемија различите тежине;
  • црвене крвне ћелије у облику сузе;
  • мегакариоцитни фрагменти и мега-облици тромбоцита;
  • промене у броју леукоцита (леукопенија или леукоцитоза);
  • промена нивоа тромбоцита, и горе до 800 × 10⁹ /л и више, и спуштање на 100 × 10⁹ /л и ниже.
Испитивање коштане сржи помаже да се потврди дијагноза. И најинформативнија трепанобиопсија Илијума. Карактеристични знакови примарне мијелофиброзе су:
  • хиперплазија три хематопоетска изданка (гранулоцит, еритроцит, мегакариоцит);
  • повећана мегакариоцитопоеза;
  • жаришта фиброзе и остеосклерозе у коштаној сржи.
Често пацијенти са примарном мијелофиброзом имају имунолошке поремећаје:
  • појављују се антинуклеарна антитела;
  • високи титри реуматоидног фактора;
  • повећање нивоа крви у циркулишућим имуним комплексима.

Инструменталне студијеомогућити визуализацију слезене и јетре (ако је потребно, других органа) како би се идентификовале структурне промјене.

Важан корак у дијагнози је искључивање других болести које се јављају са симптомима секундарне фиброзе коштане сржи:

Третман

Код тешке анемије, трансфузије црвених крвних зрнаца се прописују пацијентима са мијелофиброзом.

Стандардни програми лечења се ретко користе у лечењу пацијената са примарном мијелофиброзом. У почетним стадијима болести у одсуству очигледне прогресије, такви пацијенти могу бити проматрани неко вријеме без специфичне терапије.

Индикације за употребу цитостатика су:

  • брзо повећање величине слезине;
  • прогресивна тромбоцитоза и леукоцитоза.

За лечење ове патологије користе се лекови:

  • хидроксиуреа;
  • а-интерферони.

Кортикостероиди се користе за хемолитичку анемију са тромбоцитопенијом и спленомегалијом. Код анемије са ниским бројем ретикулоцита, андрогени су ефикасни.

За нормализацију хемоглобина и црвених крвних зрнаца код пацијената са тешким анемичним синдромомтрансфузија црвених крвних зрнаца и терапија рекомбинантним еритропоетином.

Спленектомија може бити један од начина за лијечење примарне мијелофиброзе.Имајући у виду могућност компликација након операције, изводи се само према строгим индикацијама:

  • рецидиви инфаркта слезене;
  • тешка хемолитичка анемија, која није подложна конзервативном третману;
  • дубока тромбоцитемија са хеморагијским синдромом;
  • ектрахепатиц портал блоцк.

У фази планирања интервенције, поремећаји хемостазе се исправљају и спречава тромбоза.

Метода избора за лечење пацијената са примарном мијелофиброзом је алогена трансплантација коштане сржи или матичних ћелија.У већини случајева то доводи до потпуне регресије болести.

Који лекар треба консултовати

Лекар се обично сумња да има болест засновану на потпуној крвној слици.У будућности, пацијент се шаље на лијечење хематологу.


Прогноза

Упркос спором и релативно бенигном току болести, прогноза за примарну миелофиброзу је неповољна.Оптерећење: старост, анемија, тромбоцитопенија, губитак тежине, хромозомске абнормалности.После дијагнозе, просечна стопа преживљавања је 5 година, у одсуству фактора ризика - 10 година.Савремене методе лечења помажу у побољшању ових индикатора и побољшању квалитета живота таквихпацијентима.