Примарна билијарна цироза: зашто се јавља и како се лечи

Примарна билијарна цироза (ПБЦП) је болест необјашњиве, вјероватно аутоимуне природе, која је праћена упалним промјенама у порталним трактима и аутоимуним уништавањем интрахепатичних канала. Након тога, такви патолошки процеси доводе до повреде билијарне екскреције и одлагања токсичних метаболита у ткиву јетре. Као резултат, функционисање органа се значајно погоршава, осетљиво је на фибротичке промене, а пацијент пати од манифестација цирозе јетре, што доводи до отказивања јетре.

У овом чланку ћемо вас упознати са наводним узроцима, ризичним групама, манифестацијама, фазама, методама дијагностике и лијечења билијарне цирозе. Ова информација ће помоћи да се посумња у појаву првих симптома ове болести, а ви ћете донети праву одлуку о потреби да се консултујете са лекаром.

Садржај
  1. Разлози
  2. Ризичне групе
  3. Фазе болести
  4. Симптоми
  5. Дијагностика
  6. Третман
  7. Проецтионс
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Погледај популарне чланке


Примарна билијарна цироза је уобичајена у готово свим географским регијама. Највише стопе инциденције примећене су у земљама Северне Европе, и генерално, преваленција ове болести креће се од 19 до 240 пацијената међу 1 милион одраслих. Чешће ПТСПРазвија се код жена старости 35-60 година и рјеђе детектована код младих до 20-25 година. Болест је обично породичне природе, вероватноћа појаве код рођака је стотину пута већа него у популацији.

Први пут је ова болест описана и именована од стране Галла и Аддисона 1851. године, што је открило везу између појаве урнебесних ксантома и патологије јетре. Име које му је дато није у потпуности тачно, јер у почетним стадијима болести орган није под утицајем цирозе, и било би исправније назвати ову болест хроничним не-гнојним деструктивним холангитисом.

Разлози

До данас, тачни узроци примарне билијарне цирозе нису познати, али је доказано да са овом патологијом постоји аутоимуни процес.

До сада, научници нису били у стању да утврде тачан узрок развоја ПБТсП. Бројни знаци ове болести указују на могућу аутоимуну природу ове болести:

  • присуство антитела у крви пацијената: реуматоидни фактор, анти-митохондријски, тироидно специфични, анти-нуклеарни, анти-глатки мишићни антители и антиген који се може екстраховати;
  • откривање хистолошке анализе знакова имунолошке природе оштећења ћелија жучних канала;
  • уочена породична предиспозиција;
  • детектабилна повезаност болести са другим аутоимуним патологијама: реуматоидни артритис, Раинаудов синдром, склеродерма, ЦРЕСТ синдром, Сјогренов синдром, тироидитис, дискоидни лупус еритематозус, црвени плоснатилишити и пемфигус ;
  • откривање преваленције циркулишућих антитела код рођака пацијената;
  • честу детекцију антигена ИИ класе главног комплекса хистолошке компатибилности.

Истраживачи још нису успели да открију одређене гене који би могли изазвати развој ПБЦВ. Међутим, претпоставка о њеној генетичкој природи још увијек не може бити одбачена, јер је вјероватноћа развоја болести у породици 570 пута већа него у популацији. Још једна чињеница у корист насљедне природе ове патологије је уочавање стручњака о чешћем развоју ПБЦП међу женама. Поред тога, болест открива неке карактеристике које нису карактеристичне за аутоимуне процесе: развија се само у одраслој доби и слабо реагује на континуирану имуносупресивну терапију.

Ризичне групе

Према запажањима специјалиста, ПБЦВ се чешће открива у следећим групама особа:

  • жене изнад 35 година;
  • идентични близанци;
  • пацијенти са другим аутоимуним болестима;
  • пацијената код којих су откривена анти-митохондријска антитела у крви.

Фазе болести

Стадијум ПБЦП се може одредити током хистолошке анализе ткива сакупљених током биопсије јетре:

  1. И - портална фаза . Промене су фокалне и манифестују се као упална деструкција септалног и интерлобуларног жучног канала. Идентификована су подручја некрозе, портални тракти.проширити и инфилтрирати са лимфоцитима, макрофагима, плазма ћелијама, еозинофилима. Знаци конгестивних процеса нису уочени, паренхим јетре није погођен.
  2. ИИ - перипортална фаза . Упални инфилтрат се протеже у дубину жучних путева и иде даље од њих. Број септалних и интерлобуларних канала се смањује, откривају се празни канали који не садрже канале. Јетра показује знаке стагнације жучи у облику орцеин-позитивних гранула, инклузија жучног пигмента, отицања цитоплазме хепатоцита и појаве Маллори тијела.
  3. ИИИ - септална фаза . Ова фаза се карактерише развојем влакнастих промена и одсуством регенеративних чворова. У ткивима су откривене нити везивног ткива које доприносе ширењу инфламаторног процеса. Стагнирајући процеси се посматрају не само у перипорталу, већ иу централном региону. Наставља се редукција септалних и интерлобуларних канала. У ткивима јетре повећава се ниво бакра.
  4. ИВ - цироза . Уочени су симптоми периферне и централне стагнације жучи. Утврђени су знаци изражене цирозе.

Симптоми

ПБЦП може имати асимптоматски, споро или брзо прогресивни ток. Најчешће се болест изненада појављује и манифестује се сврабом коже и честим осећањем слабости. По правилу, пацијенти прво траже помоћ од дерматолога, јер је жутица обично одсутна на почетку ијавља се после 6-24 месеца. У око 25% случајева појављују се истовремено пруритус и жутица, а појава жућења коже и слузокоже до кожних манифестација није типична за ову болест. Осим тога, пацијенти се жале на бол у десном хипохондрију.

Код приближно 15% пацијената, ПБЦП је асимптоматска и не показује специфичне знакове. У таквим случајевима, у раним стадијима, болест се може детектовати само када се спроводе превентивни прегледи или код дијагностиковања других обољења која захтевају биохемијске тестове крви да би се одредио пораст индикаторских ензима жучи. Са асимптоматским током болести може трајати 10 година, ау присуству клиничке слике - око 7 година.

У око 70% пацијената, почетак болести је праћен појавом израженог умора. То доводи до значајног смањења перформанси, поремећаја спавања и развоја депресивних стања. Обично се ови пацијенти осјећају боље ујутро, а након ручка осјећају значајан слом. Ово стање захтева одмор или дневни сан, али већина пацијената примећује да чак и сан не доприноси повратку на посао.

По правилу, најкарактеристичнији први знак ПБЦП је сврбеж коже. Појављује се изненада и у почетку захвата само дланове и табане. Касније се такви осећаји могу проширити на цело тело. Свраб је израженији ноћу, а током дана је донекле ослабљен. Бие цаусепојава таквог симптома остаје необјашњена. Често сврабеж погоршава већ присутан умор, јер ти осјети негативно утичу на квалитет сна и менталног стања. Пријем психоактивних лекова може погоршати овај симптом.

Пацијенти са ПБЦП често се жале на:
  • бол у леђима (на нивоу торакалне или лумбалне кичме);
  • бол дуж ребара.
Такви симптоми болести откривени су код приближно 1/3 пацијената и узроковани су развојем остеопорозе или остеомалације коштаног ткива, изазване продуженим стазом жучи.

Скоро 25% пацијената у време постављања дијагнозе идентификовано је ксантомима који се појављују на кожи са продуженим повећањем нивоа холестерола (више од 3 месеца). Понекад се појављују као кантхеласм - благо повишене, безболне формације на кожи жуте боје и мале величине. Обично, такве промене на кожи утичу на подручје око очију, а ксантоми се могу налазити на грудима, испод млечних жлезда, на леђима иу наборима дланова. Понекад ове манифестације болести доводе до појаве парестезија у удовима и развоја периферне полинеуропатије. Ксантхеласма и кантхомас нестају са елиминацијом стагнације жучи и стабилизацијом нивоа холестерола или са почетком последњег стадијума болести - отказивањем јетре (када захваћена јетра више не може да синтетише холестерол).

Продужена стагнација жучи са ПБЦП доводи до поремећајаасимилација масти и број витамина - А, Е, К и Д. У том смислу, пацијенту се јављају следећи симптоми:

  • губитак тежине ;
  • дијареја;
  • замагљен вид у мраку;
  • стеаторрхеа;
  • слабост мишића;
  • непријатни осећаји на кожи;
  • склони преломима и њиховом дуготрајном зарастању;
  • предиспозиција за крварење.

Још један од највидљивијих знакова ПБЦП је жутица, која се јавља због повећања нивоа билирубина у крви. Изражава се у жутој боји очију и коже.

Код 70–80% пацијената са ПБЦП, откривена је хепатомегалија, ау 20% повећање слезине. Многи пацијенти имају повећану осетљивост на лекове.

Ток ПБЦП може бити компликован следећим патологијама:

  • улкус дуоденума са повећаном склоношћу крварењу;
  • што доводи до крварења проширених вена једњака и желуца;
  • аутоимуни тироидитис;
  • дифузна токсична гушавост ;
  • реуматоидни артритис;
  • лицхен рубер;
  • дерматомиозитис ;
  • системски еритемски лупус;
  • кератокоњунктивитис;
  • склеродерма;
  • ЦРЕСТ синдром;
  • имунокомплексна капилара;
  • Сјогренов синдром;
  • мембрански гломерулонефритис повезан са ИгМ;
  • бубрежна тубуларна ацидоза;
  • недовољно функционисање панкреаса;
  • туморски процеси различите локализације.

ОнНапредна клиничка слика цирозе јетре развија се у узнапредовалој фази болести. Жутица може довести до хиперпигментације коже, а ксантом и ксантелаза се повећавају. У овој фази болести уочава се највећи ризик од настанка опасних компликација: крварење из проширених вена једњака, гастроинтестиналног крварења, сепса и асцитеса. Грешка јетре се повећава и доводи до појаве хематолошке коме, која постаје узрок смрти пацијента.

Дијагностика

У погледу испитивања пацијента са сумњом на билијарну цирозу - тест крви на антитела.

За идентификација на ПБЦП се предостава следните лабораторијски и инструментални прегледи:

.
  • биохемијски тест крви ;
  • анализе крви за аутоимуна антитела (АМА и други);
  • фибротест;
  • биопсија јетре праћена хистолошком анализом (ако је потребно).

Да би се искључила погрешна дијагноза, утврдила преваленција оштећења јетре и утврдиле могуће компликације ПБЦП, прописане су следеће инструменталне дијагностичке методе:

Дијагноза "примарне билијарне цирозе" се поставља ако постоји 3-4 дијагностичка критеријума са листе или у присуству 4. и 6. знака:

  1. Присуство интензивног сврабаи ванхепатичне манифестације (реуматоидни артритис и др.);
  2. Нема абнормалности у екстрахепатичним жучним каналима.
  3. Повећање активности ензима холестазе за 2-3 пута.
  4. АМА Титер 1-40 и горе.
  5. Повећање нивоа ИгМ у серуму.
  6. Типичне промене у ткиву биопсије јетре.

Обработка

До сада, савремена медицина нема специфичне методе за третирање ПБЦП.

Пацијентима се саветује да следе дијету бр. 5 са ​​нормализованим уносом угљених хидрата, протеина и рестрикцијом масти. Пацијент треба да конзумира велике количине влакана и течности, а садржај калорија у дневној исхрани треба да буде довољан. У присуству стеаторрхеа (масне столице) препоручује се смањење нивоа масти на 40 грама дневно. Поред тога, када се појави овај симптом, препоручује се давање ензимских препарата како би се надокнадио недостатак витамина.

Да би се смањио свраб, препоручује се:

    \ т
  • носити платнену или памучну одјећу;
  • одбијају да узму топле купке;
  • избегавање прегревања;
  • узмите хладне купке са додатом содом (1 чаша по купатилу).
Поред тога, следећи лекови могу помоћи у смањењу сврбежа:
  • Холестирамин;
  • Пхенобарбитал;
  • препарати на бази урсодеоксихолне киселине (Урсофалк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондане-Сетрон (антагонист 5-хидрокситриптаминских рецептора типа ИИИ);
  • налоксан (антагонист опијата);
  • ФОСАМАКС.
Понекад се манифестације свраба свраба ефикасно повлаче након плазмаферезе.

Да би се успориле патогенетске манифестације ПБЦП, прописује се имуносупресивна терапија (глукокортикостероиди и цитостатици):

    \ т
  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин ет ал.

Препарати витамина Д и калцијума су прописани за превенцију остеопорозе и остеомалације (за оралну примену и парентералну примену):

  • Витамин Д;
  • Етидронат (Дитронел);
  • Препарати калцијума (калцијум глуконат итд.).

Да би се смањила хиперпигментација и сврбеж, препоручује се дневно УВ зрачење (9-12 минута свака).

Трансплантација јетре је једини радикални третман за ПБЦП. Такве операције треба обавити када се појаве такве компликације ове болести:

Коначну одлуку о користима ове хируршке интервенције доноси савет лекара (хепатолози и хирурзи). Понављање болести након такве операције је уочено код 10-15% пацијената, али модерни имуносупресиви могу спријечити напредовање ове болести.

Пројецтионс

Пројекције за исход ПБЦВ зависе од природе тока болести и њене фазе. Са асимптоматскимТоком овог периода, пацијенти могу да живе 10, 15 или 20 година, а пацијенти са клиничким манифестацијама болести - око 7-8 година.

Узрок смрти пацијента са ПБЦП може бити крварење из проширених вена желуца и једњака, а на терминалном стадијуму болести, смрт настаје због отказивања јетре.

Уз благовремено и ефикасно лечење, пацијенти са ПБЦП имају нормалан животни век.


Којим лекаром да се консултира

Ако се сврби кожа, бол у јетри, ксантоми, бол у костима и јак умор, препоручује се консултовање са хепатологом или гастроентерологом. Да би се потврдила дијагноза, пацијенту су прописани биохемијски и имунолошки тестови крви, ултразвук, МРЦП, ФГДС, биопсија јетре и друге инструменталне методе испитивања. Ако је неопходно, трансплантација јетре се препоручује за консултацију са трансплантационим хирургом.

Примарна билијарна цироза је праћена уништењем интрахепатичних канала и доводи до хроничне холестазе. Болест се развија дуго времена, а резултат њене завршне фазе постаје цироза јетре, што доводи до отказивања јетре. Лечење ове болести треба почети што је пре могуће. У терапији, лекови се користе за смањење манифестација болести и успоравају њен развој. Код придруживања компликацијама може се препоручити трансплантација јетре.