Преурањени пубертет: шта је разлог, како се лечи

Преурањени пубертет се назива у случају појаве секундарних сполних карактеристика код дјечака млађих од 9 година, код дјевојчица - до 8 година. Према статистикама, овај комплекс симптома је чест међу дјецом широм свијета - око 0,5% дјеце пати од болести повезаних с њима. Међутим, овај синдром се најчешће јавља у Америци и афричким земљама.

У овом чланку ћемо упознати читаоца са врстама преурањеног пубертета (ППС), узроцима и механизмима његовог развоја, као и описати симптоме, принципе дијагнозе и лијечење ове патологије.

Садржај
  1. Погледи
  2. Прави прерани пубертет
  3. Фалсе ППП
  4. Облици који не зависе од гонадотропина
  5. Непополни (парцијални) облици ППП
  6. Узроци и механизми развоја
  7. Клиничке манифестације
  8. Принципи дијагностике
  9. Анамнеза живота и болести
  10. Објективно испитивање
  11. Лабораторијска дијагностика
  12. Методе инструменталне дијагностике
  13. Принципи третмана
  14. Заклучение
  15. Којим лекаром да се посаветује
  16. Погледај популарне чланке


Прикази

Класификација синдрома преурањеног пубертета је веома условна, јер се неки њени облици у одређеним условима могу трансформисати у друге. Међутим, постоје 4 главне варијанте овогакршења, од којих сваки укључује неколико подврста. Размислите о њима.

Прави прерани пубертет

Појављује се због повећане активности хипофизно-хипоталамусног система. Она је, пак, подељена на 3 типа: идиопатска (која узрокује не може се идентификовати), церебрални и настају под утицајем сексуалних хормона.

Прави ППС мозга узрокује:
  • тумори централног нервног система (глиома оптичког тракта, хипоталамички хамартом и други);
  • цисте треће коморе;
  • породне повреде централног нервног система;
  • хидроцефалус;
  • инфективне болести мозга ( менингитис, енцефалитис, токсоплазмоза);
  • операција мозга;
  • радиотерапија.

Прави преурањени пубертет, који је резултат продуженог излагања полних хормона дјететовом тијелу, може се појавити у таквим случајевима:

  • са касним третманом конгениталне дисфункције кортекса надбубрежне жлезде;
  • као резултат уклањања тумора који производе хормоне.

Фалсе ППП

Код девојчица се обично дешава у позадини:
  • тумори надбубрежне жлезде (цортицоестромас) ;
  • тумори јајника (карциноми);
  • фоликуларне цисте јајника.
Код дечака, узрок ове патологије је:
  • тумори који луче хЦГ (хумани хорионски гонадотропин);
  • тумори (андростерома)надбубрежне жлезде;
  • тумори тестиса (леидигоми);
  • Конгенитална дисфункција коре надбубрежне жлезде (наиме, недостатак ензима 11-бета и 21-хидроксилазе).

Форми, които не зависит от гонадотропини

Такве варијанте раног пубертета јављају се код тестоксикозе и МацКуне-Албригхтовог синдрома. Активност полних жлезда у овом случају је одговорна за генетске поремећаје, није у вези са нивоом хормона који стимулишу фоликул и лутеинизацијом.


Непополни (парцијални) облици ППП

Они се манифестују преурањеним секундарним растом косе или изолованим раним повећањем млечних жлезда. Посебна варијанта ППС је та да је на основу примарног хипотироидизма у фази декомпензације. Не може се приписати ниједном од горе наведених облика болести, јер је механизам развоја ове патологије различит.

Узроци и механизми развоја

Симптоми прераног пубертета могу се појавити на позадини разних болести.

Као што је јасно из горе наведених података, преурањени пубертет није независна патологија, већ само синдром, комплекс симптома који настају као резултат других поремећаја у организму, у позадини различитих болести.

Истински ППС настаје у вези са преурањеном активацијом секреције ГнРХ, хормона који синтетизују ћелије хипоталамуса. Главна функција овог хормона је да стимулише ослобађање предње хипофизе.гонадотропни хормони - ФСХ (стимулисање фоликула) и ЛХ (лутеинизовање). Они, пак, стимулишу рад полних жлезда - секрецију полних хормона са свим насталим симптомима (развој секундарних полних карактеристика). У здравом телу, сви ови процеси се активирају током пубертетског периода, ау случају патологије - унапред. У већини случајева, узрок ране активације ГнРХ секреције је тумор хипоталамуса - хамартома.

Лажни ППП настаје, по правилу, као резултат недостатка ензима 11-бета и 21-хидроксилазе, што резултира повећаним ослобађањем хормона-андрогена од стране надбубрежних жлезда. У неким случајевима, вишак сполних хормона у телу настаје када их тумори излучују.

Прераног пубертета независног од гонадотропина је резултат генетских мутација. Они узрокују хиперпродукцију хормона сполним жлездама без учешћа ФСХ и ЛХ у овом процесу.

Клиничке манифестације

Прави ППС код девојчица се манифестује следећим симптомима:

  • раст груди;
  • „као код одраслих“ спољашњих гениталија;
  • раст косе у пубичном и аксиларном подручју је активиран, али је још увек мањи него код здравих девојака током пубертета;
  • акне ;
  • прекомерно знојење;
  • себореја ;
  • менструација, често чак и редовна (примећена у 40-50% девојака, ау осталима може бити одсутна чак иупозадини свих осталих симптома ППП-а неколико година након појаве посљедњег).
У доби од 6-7 година, активира се способност надбубрежних жлијезда да производи андрогене, па се, почевши од овог доба, појављују симптоми прераног сполног развоја. Симптоми правог ППС код дечака:
  • повећање величине спољашњих гениталних органа (пениса) и жлезда (тестиса);
  • акне;
  • прекомерно знојење;
  • раст косе спољашњих гениталних органа, раст длака под пазухом;
  • подмазивање гласа;
  • раст мишића.

Код лажних облика ППС код дјечака, величина тестиса остаје иста или се благо повећава.

Такође, ова патологија код девојчица и дечака је праћена брзим растом детета - као у пубертету. Таква деца расту 10-15 цм у једној години. Наставља се убрзана диференцијација костију - то доводи до раног затварања зона раста и раста особе испод просјека.

Принципи дијагностике

У фази дијагнозе, лекар се суочава са следећим задацима:
  • одредити облик болести;
  • сазнати да ли је функција гонада активна (то јест, зависи од гонадотропина или гонадотропин-независни ППП);
  • да би разумели зашто се повећава секреција гонадотропина и полних хормона.

Да би одговорио на сва ова питања, специјалиста слуша притужбе пацијента, прикупља историју свог живота и болести, спроводи објективно испитивање, утврђујепотреба за додатним испитивањем - лабораторијски и инструментални.

Анамнеза живота и болести

Најважнија ствар у овој фази је да се сазна какав је сексуални развој био са блиским рођацима пацијента.
  • Дакле, тестотоксикоза карактерише рани пубертет мушкараца у породицама и мајка и отац.
  • Урођена дисфункција коре надбубрежне жлезде ће се показати ППС-ом у браћи пацијента или симптомима вирилизације у његовим сестрама. Хипарталамски хамартом карактерише рани почетак пубертета и брзо напредовање овог процеса.

Објецтиве екаминатион

Заправо, чињеница преурањеног пубертета је јасно видљива "на оку". Прегледавши девојку, лекар ће обратити пажњу на:
  • повећање волумена млечних жлезда, тамњење ареоле;
  • промена у телу (фигурица девојке постаје заобљена, женска);
  • промене у спољашњем подручју гениталија;
  • присуство, учесталост, трајање и волумен менструације.

Испитивање дечака, специјалиста:

    \ т
  • проценити величину тестиса и пениса;
  • разјаснити чињеницу присутности ерекција и њихове учесталости;
  • обратити пажњу на степен развоја мишића пацијента;
  • процијените боју гласа, провјерите са родитељима дјетета да ли је глас постао грубљи.

Код деце оба пола, лекар ће обратити пажњу на присуство осипа на лицу (акне), длаке на телу аксиларне и пубичне области, одредити стопе раста ибоди масс.

Поред тога, током прегледа могу се открити симптоми разних болести, чија је манифестација ППС (мрље у боји кафе, поткожни фиброми, знаци хипотиреозе, итд.).

Лабораторијска дијагностика

Пацијентима са ППС-ом могу се прописати следеће лабораторијске дијагностичке методе:

    \ т
  • одређивање концентрације полних хормона у крви (занимљиво је да ова анализа није пресудна у овој ситуацији; по правилу, у већини облика ППС, ниво тестостерона код дечака је повишен, али са тестоксикозом или у случају тумора тестиса може бити у оквиру естрадиол у крви код девојчица такође може бити у нормалном опсегу или значајно повишен);
  • одређивање концентрације ДХЕА-Ц у крви (то је хормон који производе ћелије надбубрежне жлезде; за туморе који производе андрогене, ниво те супстанце у крви се значајно повећава);
  • одређивање нивоа 17-хидроксипрогестерона у крви (код деце која имају конгениталну дисфункцију коре надбубрежне жлезде, овај индикатор је много већи од нормалног);
  • тест са фактором ослобађања ЛХ (користи се природни лулиберин, убризгава се интравенозно; крв се узима за преглед пре убризгавања, након пола сата, сат, један и по и два сата након тога; на тридесет минута, максимални ниво лутеинизације, у сат и по - фоликул-стимулишући хормон, са различитим облицима ППП, ови периоди се мењају);
  • одређивање концентрације хЦГ у крви (ако лекар сумња на тумор који производи ову супстанцу).

    Диференциална дијагностика истинитого и лажног СПР

Методе инструменталне дијагностике

У дијагностици раног пубертета могу се користити следеће методе:
  • радиографија руку за одређивање старости костију (висок ниво сполних хормона у крви повећава старост костију);
  • компјутерска или магнетна резонанца лобање (да би се искључили тумори централног нервног система);
  • ултразвук карличних органа (користи се за одређивање степена увећања гениталних органа - материце, јајника, проналажење фоликуларних циста, тумора, аденоматозних чворова);
  • магнетна резонанца или компјутеризована томографија надбубрежних жлезда и бубрега (омогућава вам да идентификујете туморе ових органа).

Принципи третмана

Она тежи следећим циљевима:
  • заустављање развоја секундарних полних карактеристика;
  • да сузбије стопу сазревања костију, како би се одложило затварање зона раста, уместо да се побољша прогноза за то.

Прави зависни пубертет од гонадотропина третира се узимањем лекова из групе агониста гонадолиберина. Диферелин се најчешће користи, који се активно веже за ГнРХ рецепторе у хипофизи, спречавајући да се сам хормон везује за њих. Увести овај лек интрамускуларно, 1једном у 28 дана. Доза се израчунава појединачно, на основу телесне тежине болесног детета.

Облици прераног пубертета, који полако напредују, настају у доби од 5-6 година код дјевојчица, обично се не лијече. Хипоталамички тумор - хипоталамички хамартом - не угрожава живот пацијента, пошто се, по правилу, не повећава у величини. Ипак, то је праћено врло непријатним неуролошким симптомима за особу, укључујући и конвулзије које погоршавају његов квалитет живота и захтијевају лијечење помоћу радиохируршких метода, радиофреквентне термокагулације. Ако је ППС једини симптом ове патологије, операција се не изводи, али се користе аналози ГнРХ. Глиоми хијасмоптичког региона могу бити индикације за хируршку и радиотерапију, али понекад пацијенти који пате од њих једноставно су под динамичким опсервацијама од стране лекара. Ово је због чињенице да у неким случајевима такви тумори могу сами себе да буду инволвирани (пролазе кроз реверзни развој). Стога, ако се глиом не манифестује као нека врста животно угрожавајућих или веома непријатних симптома за пацијента, они га не додирују.

МацКиун-Албригхтов синдром треба лечити ако је праћен продуженим повећањем нивоа естрогена у крви и честим крварењем са губитком великих количина крви. Да би се нормализовао ниво естрогена, користити лекове Аримидекс и Фаслодекс.

Кад се тестоксикозе примењујукетоконазол. Његов водећи ефекат је антифунгал, али овај лек делује тако што инхибира стероидогенезу (блокира конверзију 21 стероида у андрогене, смањујући ниво крви). На основу третмана код одређених пацијената, могући је развој адреналне и јетрене инсуфицијенције. Ципротероне ацетат, Аримидек и Бикалутамид, који не утичу на синтезу тестостерона, такође се могу користити.

Међу не-љековитим методама лијечења, здрави начин живота и правилна прехрана су изузетно важни. Пацијенти треба да избегавају спољне изворе тестостенона и естрогена. Такође треба да одржавају нормалну тежину уз редовне физичке напоре.

Будући да се дјеца која пате од прераног пубертета осјећају другачије од својих вршњака, често имају комплексне и друге психолошке проблеме. У таквим случајевима, приказују се саветовање и лечење код психотерапеута.


Заклучениа

Преурањени пубертет није независна патологија, већ симптомски комплекс, који је манифестација низа других болести људског тела. Карактерише га појава секундарних полних карактеристика код деце која још нису стигла у пубертет - од 6-7 година.

Да би се поставила дијагноза, лекар ће детаљно испитати пацијента о његовим притужбама, саслушати историју болести, поставити питања о сличним проблемима са блиским рођацима, затим спровести објективно испитивање пацијента и послати газа даље испитивање.

Када се постави дијагноза, пацијенту се прописује терапија у облику здравог начина живота, усклађености са препорукама за исхрану, редовном физичком вјежбом, хормонском терапијом, неурохируршком или једноставно хируршком интервенцијом.Ако је поремећено емоционално стање пацијента због његове болести, саветује се да се консултује са психологом.

Нажалост, преурањени пубертет данас није тако риједак.Ова патологија, по правилу, не угрожава живот пацијента, већ значајно смањује квалитет живота за њега и његове родитеље.Али немојте се узнемиравати!Медицина не стоји.Ако пацијент благовремено затражи медицинску помоћ, највјероватније ће се успорити пубертетски процеси.

Који лекар треба да посаветује

Ако дете развије ране секундарне сексуалне знаке, треба да посетите педијатра, а затим и ендокринолога.Именована је консултација неуролога и офталмолога, андролога и гинеколога.У неким случајевима потребна је неурохируршка операција.

Педијатар ЕО Комаровски о преурањеном сексуалном развоју:

Кхан Академија за превремени пубертет:

Ендокринолог Карев МА о преурањеном сексуалном развојуДеца: