Права политиемија: узроци, симптоми и третман

Права полицитемија је крвна болест у групи хроничних леукемија, коју карактерише пролиферација тумора (репродукција) претежно еритроцита. Дакле, ова болест се другачије назива еритремија (од грчке ријечи "црвена" и "крв").


Узроци и механизми развоја

Узрок развоја праве полицитемије није познат. Претпоставља се да се овом болешћу иницијално нарушава регулација самог процеса формирања црвених крвних зрнаца.

Према модерној теорији стварања крви, све људске крвне ћелије имају једну прогениторску станицу. Поделом и множењем, потомци ове матичне ћелије добијају све више специфичних карактеристика и на крају постају црвене крвне ћелије, леукоцити или тромбоцити. Код еритремије се мијења равнотежа система крвних станица и почиње неконтролирано прекомјерно стварање црвених крвних зрнаца. У исто време, друге ћелије (леукоцити и тромбоцити) се такође формирају у вишку, али не толико изражене. Као резултат тога, повећан број црвених крвних зрнаца појављује се у крви особе, а не због вањских узрока. Ова еритремија се разликује од еритроцитозе, која је одговородговор организма на дјеловање вањског фактора (на примјер, недостатак кисика у зраку).

Пораст броја еритроцита у крви, као и смањена функција тромбоцита, доводи до повећане тромбозе.

Са прогресијом болести може се појавити тзв. Мијелоидна метаплазија, коју карактерише супресија свих хематопоетских клица са развојем анемије.

Симптоми

Појава пацијента са истинитом полицитемијом је сасвим карактеристична. Најчешће је то средовечна или старија, претежка особа. Лице поцрвенело, блесак убризган. Усне и језик имају карактеристичну нијансу трешње. Такви спољни симптоми се називају еритрозом.

Пацијенти показују знакове дисфункције централног нервног система. Постоје притужбе на главобољу, вртоглавицу, тинитус. Честа несвестица и крварење из носа. Понекад се стање пацијента погоршава толико да не може обављати никакав ментални рад. Забринути због губитка памћења и пажње, слабости, раздражљивости. Пацијенти често указују на бол у грудима. Међутим, ови осећаји су најчешће узроковани болношћу саме грудне кости као резултат повећаног пуњења крви у њеном ткиву. Међутим, такви пацијенти имају висок ризик од тромбозе, укључујући коронарне крвне судове, са развојем ангине и инфаркта миокарда.

Тромботичне компликације могу довести до тромбофлебитиса, тромбоза дубоких вена потколенице, венемезентерија с развојем одговарајућих симптома. Није искључена појава поремећаја мождане циркулације.

Пацијентима са еритремијом често се дијагностикује чир на желуцу, што је повезано са поремећеним нервним регулисањем тела. Артеријска хипертензија се ретко развија (то није врло карактеристичан симптом за политетију). Поред тромбозе, често се примећује и хеморагични синдром повезан са склоношћу крварењу. Забрињавају их не само крварење из носа, већ и хемороиди, из дилатираних вена једњака, као и крварење десни. Такође су примијећене и поткожне хеморагије, лако се формирају екхимозе (модрице).

Приближно половина пацијената доживљава интензиван пруритус након узимања топле купке, што је карактеристичан симптом еритремије. Код неких пацијената долази до паљења боли у прстима, што је такође карактеристично за праву полицитемију. Тактилна и болна осетљивост могу бити ослабљене.

Код већине пацијената слезина је увећана, што се може манифестовати као осећај тежине у левом хипохондру, као и осећај претјеране ситости у току јела.

Како се болест развија? Кретање еритремије може бити релативно бенигно, када пацијенти живе годинама без озбиљних компликација. У неким случајевима, након неколико година од тренутка прве манифестације болести, јавља се озбиљна тромбоза церебралних крвних судова или крвних судова абдоминалне шупљине, која доводи до смрти.

Анализа у првој фази даје објективну слику.крви. Потребно је посумњати на еритремију ако је број еритроцита већи од 5,7 * 1012 /л за мушкарце и више од 5,2 * 1012 /л за жене. Ниво хемоглобина је изнад 177 г /л код мушкараца и 172 г /л код жена. Дијагноза ове болести се заснива на посебним критеријумима. Неопходна компонента дијагностичке претраге је биопсија илијачног трефина.

Третман

Крварење олакшава стање пацијената са полицитемијом.

Третман политиемије вере се обично обавља амбулантно. Индикације за хоспитализацију - изразито тешка болест, смањење броја леукоцита и тромбоцита након третмана цитостатицима, потреба за пункцијом коштане сржи или слезине, биопсија трефина илиум. Пацијент мора бити хоспитализиран ако се планира операција, чак и мала (нпр. Екстракција зуба).

Програм третмана обухвата следеће области:

  • крвопролиће;
  • еритроцитфереза;
  • цитотоксични лекови;
  • симптоматско лечење.

Блоодлеттинг

Ово је примарни третман за особе млађе од 50 година. Када се део крви у циркулацији уклони из тела, васкуларно лежиште се испразни, сврбеж се ублажава, вероватноћа тромботичних компликација се смањује.

Као независни метод за лечење крвопролића, они се користе у бенигној поликтемији, као иу пренаталном и менопаузалном периоду. Ако после курсакод хемотерапије дошло је до поновне појаве еритремије, може се прописати и крвопролиће. Треба их спровести до израженог смањења нивоа хемоглобина (не више од 150 г /л).

Поступак се обично изводи у поликлиничком окружењу. Током једне сеансе повлачи се 350 до 500 мл крви. Сесије крвопролића понављају се 2 дана прије постизања жељених индикатора. У будућности, крвни тест се прати једном у два месеца.

Као резултат крвопролића, садржај жељеза у тијелу се смањује. Најчешће, пацијенти то добро подносе. Међутим, понекад постоји слабост, губитак косе, тешка анемија гвожђа. У овом случају, препарате гвожђа треба прописати у комбинацији са цитотоксичним лековима.

Крвављење није прописано за њихов мали и краткотрајни ефекат, са израженим знацима недостатка гвожђа.

Еритхроцитапхересис

Током ове процедуре, из васкуларног корита пацијента се узима 1–1,4 литра крви. Из ње се уз помоћ специјалне опреме уклањају црвене крвне ћелије. Преостала плазма је подешена на оригинални волумен са сланим раствором и сипана у венски систем. Еритроцитфереза ​​је алтернатива крварењу. Курсеви таквог третмана имају ефекат од 1-2 године.

Цитостатична терапија

У тешким случајевима болести, са неефикасношћу крварења, цитотоксични лекови се прописују код особа старијих од 50 година. Они инхибирају умножавање ћелија у коштаној сржи. Као резултат, број свих крвних ћелија, укључујући еритроците, опада. У третмануцитостатици редовно врше тестове крви, који прате ефикасност и безбедност лечења.

Најчешће се користе алкилирајући цитостатици и антиметаболити. Радиоактивни фосфор 32П се користи рјеђе, индициран је углавном за старије особе.

Симптоматична терапија

За тромбозу крвних судова прописују се антиплатетски агенси, хепарин. Код акутног тромбофлебитиса спроводи се локално лечење: хлађење ноге леденим пликовима првог дана, затим хепаринска маст и Висхневски маст.

У случају израженог крварења, аминокапроинска киселина, свеже замрзнута плазма, хемостатска спужва се даје локално.

Еритромелалгија (бол у врховима прстију, ђонова) се третира НСАИД (индометацин, волтарен). антиплателетни агенси и хепарин могу бити прописани.

У случају поремећаја протока мозга, хипертензије, чира на желуцу, користе се одговарајући режими лекова. За лечење пруритуса користе се антихистамини . Понекад је циметидин (блокатор Х2 рецептора) ефикасан.

Индикације за уклањање слезине у еритремији:

  1. Хемолитичка анемија и тромбоцитопенија.
  2. Абнормално увећана слезена која изазива компресију других органа.
  3. Поновљени инфаркт слезине.
  4. Портална хипертензија са клиничким манифестацијама.

Којим лекаром да се посаветује

Ако сте пронашли знаке сличне еритремији, консултујте лекараили породичног лекара и дати комплетну крвну слику. Ако је дијагноза већ позната, неопходно је да се лечи хематолог или онкохематолог. Поред тога, пацијента се саветује од стране неуролога, кардиолога, гастроентеролога, лекара (за крварење из носа), проктолога или хирурга (за хемороидно крварење), гинеколога (за тешку менструацију или друго крварење из материце).