Пољски синдром: знакови, принципи третмана

Синдром Пољске је ретка конгенитална болест коју карактерише унилатерална неразвијеност структура грудног коша (најчешће грудни мишић, ребра, стернум) и развојне аномалије горњег екстремитета. Учесталост ове патологије је 1 случај на 10-100 хиљада људи. Нешто чешће се синдром открива код мушкараца (2: 1 - 3: 1).

Прва помињања појединачних знакова ове болести појавила су се у медицинској литератури почетком 19. века. Прецизнији опис патолошких промена дао је Енглез Алфред Пољска 1841. године. Према његовом имену, синдром је добио име, иако је потпуни опис свих његових аномалија направљен тек 1895. године.

Садржај
  1. Разлози
  2. Симптоми
  3. Степен деформитета груди
  4. Типови лезије шаке
  5. Принципи дијагнозе
  6. Третман
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Заклучение
  9. Погледај популарне чланке


Разлози

Вјероватно је основ болести била повреда циркулацијског система ембрија у раним фазама ембриогенезе

Тачни узроци и механизми појаве синдрома Пољске остају непознати. У том смислу постоји неколико теорија.

Један део истраживача сугерише да аномална миграција ембрионалних ткива која формирају прсне мишиће игра улогу у настанку синдрома, што доводи до стварања других аномалија.

Већина научника се сложила да се она заснива на смањеном протоку крви у систему субклавијалне или вертебралне артерије током интраутериног развоја (у 6 недеља ембриогенезе), повезане са васкуларним лезијама или њиховом хипоплазијом. Резултат недовољног снабдевања ткива кисеоником и хранљивим материјама је неразвијеност мишића, поткожног ткива, дојке, дијела горњег екстремитета. Озбиљност манифестација синдрома одређена је дужином и тежином циркулаторних поремећаја у сливу ових артерија.

Остаје нејасно шта покреће патолошки процес. То може бити повреда, хемијска или радијациона штета.

Код неких пацијената болест се преноси од родитеља. Истовремено, постоји аутосомно доминантан начин наслеђивања (болест детета ће се манифестовати ако је један од родитеља болестан). Међутим, већина случајева синдрома је спорадична (случајна, није повезана са наслеђем).

Симптоми

Озбиљност клиничких манифестација синдрома Пољске код пацијената може бити различита. Код неких су његови знаци слабо приметни и не изазивају никакву нелагоду, док је у другима козметички дефект у комбинацији са неразвијеношћу ребара, декстрокардија (локација десног срца) или друге развојне абнормалности.

Прије свега треба напоменути да синдром може бити:

  • потпуна (изолована хипоплазија главног мишића пекторалиса);
  • непотпуна (комбинација дефеката груди и шаке).

Зато је више карактеристично за десничарску локализацију (више од 55% случајева), рјеђе процес захваћа лијеву страну груди. Понекад је двосмјерна.

За сваког пацијента, синдром се може манифестовати на свој начин, али нужно има један или више следећих симптома:

  1. Лезија главног мишића пекторалиса је хипоплазија, аплазија једног дела или свих мишићних влакана.
  2. Неразвијеност приморске хрскавице 2-4 или 3-5 ребара.
  3. Деформитети грудног коша (кобилица, облик левка), сколиоза.
  4. Респираторни поремећаји - парадоксално дисање, пулмонална хернија, респираторна инсуфицијенција.
  5. Стањивање слоја поткожног масног ткива у патолошком подручју.
  6. Недовољна длака тијела испод пазуха и груди (код мушкараца) на захваћеној страни.
  7. Аномалије развоја млечне жлезде - померање према горе, неразвијеност или потпуно одсуство, патологија зоне брадавица.
  8. Декстроцардија.
  9. Лезија горњег екстремитета варира од скраћивања средњих фаланги прстију са синдактилијом коже (адхезије) до неразвијености једног или више прстију и потпуног одсуства руке.
У неким случајевима, не само да прсни мишић пати од синдрома Пољске:
  • мали пекторали;
  • предња брзина;
  • трапезоидни;
  • најшири мишић леђа;
  • рецтус абдоминис мусцле.

Лекар то узима у обзир приликом одређивања тактике управљања пацијентом.

Ако се код пацијента нађе синдром Пољске, треба га испитатиискључивање других патологија, јер у литератури постоје докази о његовој комбинацији:

Степен деформитета груди

С обзиром на полиморфизам клиничких манифестација, тешко је процијенити тежину лезије у грудима код таквих пацијената. Узимајући у обзир чињеницу да је то важно у плану третмана, развијена је класификација, коју лекари користе у фази дијагнозе и одлучују о потреби за операцијом и њеном обиму. Према овој класификацији, постоје 3 степена озбиљности:

    Прву од њих карактерише хипоплазија великог мишића прсне жлезде, блага асиметрија млечних жлезда због неразвијености једне од њих, смањење величине брадавице и ареоле и њихово померање према горе. Остале скелетне абнормалности нису откривене. У другом степену, деформитет грудног коша је умерен. Поред великог груди, захваћени су и други мишићи. Ребра су деформисана. Млечна жлезда на захваћеној страни је хипопластична или потпуно одсутна. Иста ствар се дешава и са брадавицама и ареолом.
  • У трећем степену, пацијент има тешку деформацију дојке са неразвијеношћу ребара, млечне жлезде и мишићне аплазије у овом подручју.

Типови лезије шаке

У неким случајевима, деформитети груди су комбиновани са оштећењем руку

Према класификацији Ал-Каттан (2001), следеће варијанте абнормалног развоја горњег екстремитета су нађене код појединаца који пате од синдрома Пољске. :

  1. Нормална четкица на позадини деформације груди.
  2. Блага промена у структури четкице, приметна само у поређењу са здравом страном.
  3. Симбракхидактилииа (скраћивање прстију са делимичном фузијом).
  4. Одсуство 1-2 прста или раздвајање руке.
  5. Сви прсти недостају или не обављају своје функције.
  6. Неразвијеност читавог екстремитета.
Сваки од ових типова је комбинован са деформитетом груди различите тежине.

Принципи дијагностике

Лекар поставља дијагнозу “Пољски синдром” карактеристичним типом пацијената. Уосталом, током прегледа, главни знаци ове патологије су одмах видљиви (типични деформитети груди и шаке).

За тачнију процену преваленције патолошког процеса, специјалиста може прописати:
  • МРИ (карактерише лезије меког ткива);
  • Рендген (открива патологију грудног коша и промене у плућном ткиву).

Ако се сумња на дисфункцију унутрашњих органа, врши се проучавање функције спољашњег дисања ( спирографије ) и електричне активности срца ( ЕКГ ).

Диференцијална дијагноза овог синдрома се спроводи:

  • ссиндактилија (потпуна или непотпуна фузија прстију);
  • симбракидактично без дефеката прсног мишића;
  • ацроцепхалосиндецтиа (наследна патологија, коју карактерише ненормалан развој лобање и руку).

Управљање пацијентима зависи од тежине анатомских и функционалних промена, старости и жеље.

Са пуним пољским синдромом, хируршко лечење почиње обнављањем функције руку и побољшањем самопомоћи. Да бисте то урадили, покрените:

  • елиминација фузије прстију;
  • њихово издужење;
  • ако је потребно - пресађивање прстију са стопала.

У литератури постоје различита мишљења о времену почетка третмана. Неки аутори сматрају да деца не би требало да спроводе реконструктивну хирургију, јер могу пореметити нормално формирање груди. Када напуни 18 година, решава се питање уклањања козметичких недостатака. Други део научника, напротив, сматра да третман треба започети раније.

Изузетак је варијанта синдрома, у којој је изражен дефект у ребрима изнад зоне срчане локације. У овом случају, тело је слабо заштићено и повећава ризик од оштећења услед разних повреда. Да би се то избегло, може се препоручити појачање груди.

Ако је дефект ограничен само на мека ткива, операције се изводе само из естетских разлога. Жене са синдромом Пољске требају:

  • попунити недостајућу количину дојке;
  • да исправи развојне аномалије комплекса брадавица-ареола;
  • испунити ретракцију меког ткива у субклавијском региону;
  • да се врати симетрија груди.
Код мушкараца, сврха операције је да повећа обим меких ткива у погођеном подручју.

Ако пацијент има аномалије ребара, грудне кости, које нарушавају функцију грудног коша, затим како би се спријечило напредовање респираторних поремећаја и заштитило органе медијастинума, потребне су реконструктивне интервенције за обнову костура.

Да би се постигли ови циљеви, могу се применити следеће интервенције:

  • пластика главног мишића пекторалиса;
  • имплантација коштаних ендопротеза;
  • разне опције за мамографију;
  • интервенције на контралатералној млечној жлезди и друге.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се сумња на Пољски синдром, потребно је контактирати хирурга. Убудуће се пацијенту приписује ортопед и пластични хирург.


Закладка

Прогноза за синдром Пољске је повољна. Тешки облици дисфункције дисајних органа су ретки. Пацијенти живе нормалним животом, чије се трајање не разликује од оног у популацији. А уклањање козметичких дефеката брзо даје добре резултате.