Плућна хемосидероза: зашто се јавља, шта се манифестује, како се лечи

Поразом плућа хемосидерозом у алвеолама и строми долази до накупљања пигмента хемосидерина који садржи жељезо, који се формира током плућних крварења и разградње црвених крвних ћелија и хемоглобина. Наслаге хемосидерина не оштећују паренхим органа, али у комбинацији са склеротичним променама изазивају функционално оштећење плућа.

Код хемосидерозе, до 5 г гвожђа може да се акумулира у ткивима плућа. Због ових промена, плућно ткиво постаје зарђало. У таквим случајевима, термин “смеђа индурација плућа” се користи за описивање морфолошких промена плућног паренхима. Овај патолошки процес може бити изазван разним факторима, чији коријенски узроци још нису довољно разјашњени, и увијек је опасан за живот пацијента. Примећено је да се чешће развија хемосидероза плућа код деце и младих.

Садржај
  1. Разлози
  2. Морфолошке промене
  3. Симптоми
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Прогноза
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Разлози

Секундарна хемосидероза плућа може бити изазвана плућним крварењем током тромбоцитопеничне пурпуре.

Док основни узроци развоја плућне хемосидерозе нису јасни. Може бити:

  • примарни (или идиопатски) - хемосидерин депозити су узроковани необјашњеним узроцима;
  • акумулација секундарног хемосидерина је изазвана честим алвеоларним крварењем изазваним плућном хипертензијом или патологијама крви и крвних судова (васкулитис, тромбоцитопенична пурпура).
Одређену улогу у настанку ове болести играју конгениталне аномалије еластичних влакана крвних судова плућне циркулације. Због њихових несавршености, зидови капилара постају тањи, крв стагнира, а црвена крвна зрнца зноје се у плућном ткиву, узрокујући такозване пулмонарне микрокромосоме. Као резултат, паренхим органа је импрегниран хемосидерином. Резултати истраживања показују да имуноалергијске реакције које доводе до развоја антитела које утичу на капиларне зидове могу допринети развоју хемосидерозе плућа. Због тога крв улази у паренхим и акумулира се у облику хемосидерина.

Поред тога, болест се може изазвати убрзаном дезинтеграцијом црвених крвних зрнаца у слезини, продуженом употребом лекова на бази гвожђа, честим трансфузијама крви, појачаном апсорпцијом гвожђа у цревима и ослабљеним метаболизмом пигмената који садрже гвожђе. .

Следећа стања могу допринети развоју хемосидерозе:

Морфолошке промене

У истраживању плућног ткива погођеног хемосидерозом, откривене су акумулације хемосидерина, које се визуализују као мали чворићи расути од центра до ивица плућа. Зидови крвних судова постају тањи и натопљени солима гвожђа. У паренхиму и алвеоли откривени су трагови крварења. Септу између алвеола згусну, а епител алвеоле постаје хиперпластичан.

Симптоми

Хемосидероза плућа настаје хронично и замењује се периодима егзацербација (криза) и ремисија. Често се деби болести јавља у узрасту од 3-7 година, али његове прве манифестације могу се појавити до године живота детета. Главне манифестације болести су повратно крварење и крварење у плућима, што доводи до развоја респираторних поремећаја и анемије.

У акутном периоду болести, пацијент има јак кашаљ са ослобађањем богатог хрђастог спутума (понекад и крвљу). Промене које се дешавају у плућима током криза доводе до развоја диспнеје, појаве хрипања, болова у грудима и абдомену, фебрилне грознице, тахикардије и озбиљног погоршања општег благостања. Мала дјеца могу развити повраћање крвљу. Због погоршања апетита, пацијент губи на тежини. Промене у циркулацији крви често доводе до повећања величине слезене и јетре.

Трајање кризног периода ухемосидероза плућа може бити 1-2 недеље. Због продуженог испуштања крви уз спутум, пацијент развија анемију, а клиничку слику допуњују њене манифестације:

  • тешка слабост;
  • смањење толеранције чак и на уобичајена оптерећења;
  • бледило коже са назнаком цијанозе;
  • жута склера;
  • вида;
  • тинитус;
  • вртоглавица.

Понекад се болест јавља у субакутном облику, што није праћено тешким периодима погоршања.

Након ублажавања кризе, кашаљ постаје све ређи и појављују се манифестације диспнеје. У ремисији се побољшава свеукупно добро стање пацијента, симптоми хемосидерозе су скоро потпуно елиминисани, а пацијент се може вратити нормалном начину живота.

Свака криза са хемосидерозом постаје све тежа и интервали између њих опадају. Због прогресије болести, анемија доводи до опште исцрпљености и пацијент може развити следеће компликације:
  • заједничка плућна фиброза;
  • пнеумоторакс ;
  • упала плућа срчаног удара;
  • плућна хипертензија;
  • плућно срце.
Тешка плућна хемосидероза доводи до смрти пацијента узрокованог тешким плућним крварењем или респираторном инсуфицијенцијом.

Диагностицс

Када хемосидероза плућа показује карактеристичне промене на радиографији.

Откривање хемосидерозе плућа је отежано недостатком специфичностињегове симптоме. Понекад може бити потребно неколико месеци до неколико година да би се поставила исправна дијагноза. У историји таквих пацијената постоје честе акутне респираторне вирусне инфекције, праћене кашљем и анемијом.

Да би се идентификовала хемосидероза плућа, прописани су следећи тестови:

  • тестови крви - откривени су знаци хипокромне анемије, смањени нивои гвожђа у серуму, ретикулоцитоза, повећани нивои γ-глобулина и индиректног билирубина;
  • бронхоскопија са анализом испирања спутума - откривене су црвене крвне ћелије и хемосидерофаги;
  • миелограм - откривени су знаци повећане еритропоезе и смањеног сидеробласта;
  • \ т плућни рендген - визуелизовано је смањење транспарентности поља плућа, двоструки жаришта замрачења (понекад спајања) и интерстицијалне фиброзе (док старе жаришта могу нестати и заменити новим);
  • ЦТ - омогућава вам да добијете детаљније слике плућа;
  • биопсија плућа (пункција или отварање) - помаже да се поуздано потврди дијагноза, открије хемосидерофаги у ткиву плућа и значајан вишак нивоа гвожђа;
  • спирографија - спроведена ради процене функционалности плућа, открива смањење дифузије гасова и недостатак рестриктивног типа;
  • перфузиона плућна сцинтиграфија - открива обостране поремећаје циркулације у плућима;
  • ЕКГ - на кардиограму, знакови микродистрофије узроковани анемијом и појављују се на позадини плућнихефекти хипертензије (десна миокардна хипертрофија десног срца);
  • Ултразвук - откривен повећање величине слезине и јетре.
Да би се искључила погрешна дијагноза, плућна хемосидероза се диференцира са следећим болестима:

Третман

Лијечење погоршања плућне хемосидерозе врши се у болници. Током ремисије, пацијент мора бити у амбуланти.

Препоручује се свим пацијентима са хемосидерозом плућа:
  • прати хипоалергенску исхрану;
  • не користити козметику и производе за домаћинство који могу изазвати алергијску реакцију;
  • да спроведе благовремени третман хроничних жаришта инфекције и, када се нека болест развије, на време контактирати специјалисте;
  • избегавање хипотермије и прегревања, прекомерног рада и повреда;
  • одустати од лоших навика.
Да би се елиминисала хемосидероза плућа, пацијенту је прописан дуги курс узимања глукокортикостероида (дексаметазон, преднизолон, бетаметазон) који сузбијају аутоимуне реакције и смањују пропусност крвних судова. Након побољшања стања, доза лекова се постепено смањујеподржавају, што се прихвата неколико мјесеци. Терапија лековима може бити допуњена са следећим лековима:
  • нестероидни антиинфламаторни: ибупрофен, индометацин;
  • цитостатике: циклофосфан, азатиоприн;
  • Ангиопротецторс: хесперидин, диосмин;
  • антитромбоцитна средства и антикоагуланси : кардиомагил, аспирин, Трентал, Цурантил, хепарин;
  • десензибилизирајућа средства: Диазолин, Тавегил и други;
  • витаминско-минерални комплекси са аскорбинском киселином, калцијумом и рутином.

Да би се уклонио вишак гвожђа у урину, дају се инфузије Дисферала. Ако је потребно, пацијенту се додељују бронходилататори, средства за заустављање крварења и препарати гвожђа. Да би се елиминисала хипоксија, препоручује се терапија кисеоником. Са развојем плућног срца прописани су органски нитрати.

Ако је потребно, терапија лековима је допуњена трансфузијама крви, хемосорпцијом, измјеном плазме и криотерапијом.

Уз неефикасност терапије лековима за смањење учесталости криза врши се уклањање слезине - спленектомија. Ова операција вам омогућава да продужите период ремисије, да ублажите периоде погоршања и продужите живот пацијента на 5-10 година или више.


Пулмонарна хемосидероза увек има неповољну прогнозу и угрожава живот пацијента. Вероватноћа смрти је присутна током сваке кризе ове болести. Напредовање болести је увекдоводи до развоја компликација које угрожавају живот. Током времена, кризе постају све чешће и периоди ремисије се скраћују. У просеку, пацијенти са хемосидерозом плућа живе не више од 3-5 година. Узрок смрти је обично плућна крварења или респираторна инсуфицијенција.

Којим лекаром да се посаветује

Ако имате кашаљ са зарђалим или крвавим испљувком, отежано дисање, температуру, вртоглавицу и бледило, требало би да консултујете пулмолога. Након свеобухватног прегледа (крвни тестови, рендген, ЦТ, биопсија плућа, итд.), Лекар ће направити план лечења. Консултације генетичара и хематолога, кардиолога, имунолога прописане су за свеобухватан преглед проблема пацијенту.

Хемосидероза плућа је оштећење органа које је узроковано поновљеним хеморагијама и таложењем хемосидерина у ткивима плућа, који се формира током распада црвених крвних зрнаца. Болест је праћена периодима погоршања (криза) и ремисијама. Његова прогресија доводи до развоја тешких компликација, које узрокују плућно крварење и респираторну инсуфицијенцију, што доводи до смрти пацијента. Третман хемосидерозе плућа је усмерен на отклањање последица и успоравање прогресије болести.