Пиодерма гангреноус: карактеристике курса, третман

Пиодерма гангреноз је праћена деструктивним процесима у ткивима коже и доводи до формирања подручја некрозе. Стручњаци ову болест приписују различитој неутрофилној дерматози, која се не јавља независно, већ је узрокована системским патологијама. Ова тешка прогресивна некроза коже је праћена појавом чирева, ослобађањем гнојног ексудата из њих са остацима мртвог ткива. Стручњаци посвећују велику пажњу проучавању ове болести, јер она доводи до озбиљних трофичких абнормалности, које касније оптерећују дневни и друштвени живот пацијената.

Садржај
  1. Узроци
  2. Механизам настанка улкуса
  3. Форми пиодерма гангреносум
  4. Симптоми
  5. Дијагностика
  6. Третман
  7. Модерне методе лечења гангреносума пиодерме
  8. Који доктор треба да контактирам?
  9. Погледај популарне чланке


Пиодерма гангреносум је ретка дерматолошка болест и јавља се сваке године у 1-3 особе од 100 хиљада. Ову болест је почетком 20. века први пут описао дерматолог Лоуис Броцк, а амерички дерматолози Хоцкерман, Брунстинг и О'Леири увели су ову нозолошку јединицу 1930. године.

Приближно у 25-50% пацијената, узрок гнојно-некротичних лезија коже није откривен, а затим је пацијенту дијагностицирана идиопатска пиодерма гангреносум. СпецијалистиПримећено је да се ове теже болести чешће откривају код особа са системским патологијама пробавног система, зглобова, тумора, леукемија или алергија.

Понекад се гангренозна пиодерма назива другим појмовима: геометријским фагенезом, гангренозно-улцерозном и серпингиној вегетативном пиодермом или улцеративним дерматитисом. Суштина њихове употребе лежи у симптому који преовладава у клиничкој слици - стално прогресивни чир гнојно-некротичне природе. Стручњаци разликују фагеденске врсте у посебном облику, који се налази само у влажној и врелој клими.

Пиодерма гангренија је уочена код људи старости 20-40 година и ретко детектована код деце. Према запажањима специјалиста, чешће жене пате од ове дерматолошке болести.

Узроци

Научници верују да мутације гена играју водећу улогу у развоју ове патологије

До сада, научници нису били у стању да утврде тачне узроке развоја пиодерме гангреносума.

Запажања су показала да у неким случајевима болест има наследне корене. Поред тога, понекад се појављује као симптомски комплекс на позадини таквих генетских детерминистичких патологија комбинованих у синдроме:

  • ПАСС - симптомски комплекс знакова пиодерме гангреносума, гнојног артритиса, акни, гнојног хидраденитиса;
  • ПАПА је синдром знакова пиодерме гангреносума, гнојног артритиса и гангренозних акни;
  • ПАСХ - симптомски комплекс знакова гангренозепиодерма, симптоми акни и гнојни хидраденитис.

Студије генетског материјала у горе описаним синдромима показале су да ген ПСТПИ1 /ЦД2БП1, који се налази на хромозому 15к, мутира и комплекс симптома је наслеђен према аутосомно доминантном обрасцу.

Велики број научника сугерише да се пидермија може развити због поремећаја у имунолошком систему. Принцип ове теорије заснива се на промени осетљивости коже на различите агенсе који делују на њега споља или интерно. Кршења су изазвана процесима узрокованим дугим током других системских патологија које доводе до промена у хуморалном и ћелијском имунитету. Као резултат ових патолошких процеса, Т-помоћне ћелије синтетишу специфична антитела која су реактивна, што повећава сензибилизацију коже. Паралелно са тим, Т-супресори покушавају да потисну овај имуни одговор, а пацијент формира нестандардну реакцију, изазивајући разарање ћелија везивног ткива.

Механизам настанка улкуса

​​Гнојно-некротични процес чирева је условно подељен у три фазе:
  1. Имуне реакције. У овој фази антитела се акумулирају у тијелу пацијента, који се производе као одговор на специфични примарни стимулирајући фактор и активни су против специфичног антигена. Лимфоцити и антитела Е улазе у кожу и чине их осетљивијим на спољашње и унутрашње факторе.
  2. Патхоцхемицал. Улази ванземаљски антигенкожно ткиво је секундарно и изазива реакцију у ћелијама коже. Као резултат, ослобођене биоактивне супстанце изазивају развој упале.
  3. Патофизиолошки. Упад страног агенса који узрокује упалу изазива специфичан одговор у облику почетка разарања коже. Озбиљност ове патолошке реакције зависи од стања имуног система пацијента и количине дејства страног агенса.

Форми Пиодерма гангреносум

Клиничка слика пиодерме гангреносума може бити променљива. У зависности од симптома, специјалисти идентификују неколико облика ове болести:

  • Класични улцеративни. На кожи се појављују љубичасти чиреви, чије ивице висе на површини формиране лезије. Овај облик се развија на позадини системских патологија дигестивних органа, плућних или зглобних ткива. Појављује се у облику пиостоматитиса, гнојно-гангренозног оштећења слузокоже гениталних органа и респираторног тракта, периорбиталног ткива, слузнице горњих респираторних путева.
  • Атипично. Овај облик болести, у зависности од природе лезије коже, је пустуларан или булозан. Појављује се на позадини мијелопролиферативних поремећаја и леукемије. У зависности од типа атипичне форме, пацијент развија осип у облику мехурића или чирева, који имају отечене ресице око контуре. Налазе се на лицу, рукама и ногама.
  • Посттрауматски. Овај облик гангренозеПиодерма се јавља само код пацијената са пататеријом. Симптоми се јављају као одговор на трауматски фактор (ињекција, повреда, итд.).
  • Пхагедениц. Развија се само ендемски - у врућој и влажној клими. У овом облику болести, лезије су специфичне, јер су увек вишеструке и лемљене на ткива испод.
  • Малигни површински грануломатозни. Појављује се само у позадини системских патологија и малигних тумора.

Симптоми

Прво се на црвену кожу појављују фурункуле

Главна манифестација гангренозне пиодерме је деструктивна лезија коже. Након тога, лезије су некротизоване. Код скоро половине пацијената, лезија се формира на тибији. На тијелу пацијента формирају се укупно 1 до 3 жаришта гангренозне пиодерме, која у већини случајева покривају мање од 5% коже тијела.

Болест почиње осипом у облику чирева који се појављују на позадини црвене коже. Елементи осипа испуњени бистром текућином или излучивањем крвљу. Кожа испод чирева је густа. Пацијент може осјетити нелагодност у облику суровости, сврбежа или печења.

Прогресија осипа са пиодерамском гангренијом доводи до формирања чира, који се повећава у величини, ширећи се и шири. Ове жаришта уништења коже могу досећи величину длана. Они суузрокују бол различитог интензитета (често болан). Врхунац упале карактерише формирање континуираног чира течног (плавичасто-бледог, оловно-плавог, сиво-плавичастог) нијанса, чији рубови имају изглед ваљака. Фокус уништења доноси јак бол и може довести до несанице, депресије и повећане нервозе пацијента. Контуре лезије су закрпе остатака непромењене деструкције епидермиса. Прогресија гнојно-некротичних процеса доводи до акумулације гноја, крвавих и некротичних инклузија. Имају смрдљив мирис. Приликом прегледа дна огњишта открива се његова грудаста површина са израженим гранулацијама светле боје. Током времена, ивице фокуса се претварају у ожиљак. Фагенеински облик болести карактерише одређени ток. Од других облика болести одликује се брзим процесом формирања улцеративног фокуса. Прекривена је сивим цватом, има јако тврди јастук са оштрим ивицама дуж контуре и чврсто је заварен за испод ткива. Поред манифестација коже, пацијент има симптоме упале живаца и лимфних крвних судова.

На основу патолошких промена на кожи током гангренозне пиодерме, опште стање пацијента остаје готово непромењено. На врхунцу инфламаторно-гнојних процеса може се појавити бол у зглобовима или мишићима. Осим тога, пацијенти се жале на основну болест која је постала узрок деструктивних некротичних лезија.коже.

Пиодерма гангрениа почиње акутно. Међутим, овај период не траје дуго и брзо се претвара у хронични талас налик на таласе. Релапси лезија се јављају често и значајно погоршавају живот пацијента. Скоро половина пацијената има формирану лезију на тибији.

Диагностицс

Дијагноза пиодерме гангреније се поставља на основу анализе података о притужбама и прегледу пацијената. Специфичност симптома омогућава сумњу на развој болести:

  • карактеристичну локацију лезије и њену кохезију са ткивима испод коже;
  • изглед фокуса: хиперемија и јастук дуж ивица;
  • брзо напредовање деструкције и некрозе;
  • недостатак релевантних диференцијалних дијагноза;
  • брза регресија гнојно-некротичног фокуса као одговор на започето имуносупресивно лечење.
Пацијенту се обично саветује да се консултује са неколико специјалиста одједном (онколог, гастроентеролог, итд.), Јер је пиодерма гангреносум интердисциплинарна болест и захтева третман главних узрока. У неким случајевима се врши хистолошка анализа узорака коже узетих са места лезије. Ова студија није увијек индикативна, али у неким контроверзним случајевима помаже у постављању дијагнозе. У ткивима се откривају тромбозе, оточићи деструкције и гранулације.

Поред проучавања хистолошке структуре захваћене коже, пацијенту су прописане студије за диференцијалну дијагнозу гангренозне пиодерме са следећимдерматолошке и системске болести:

За то, пацијенту могу бити додијељене додатне студије (на примјер, тест крви за РВ, биокемија крви, анализа столице, итд.). Њихова листа се одређује појединачно. Поред тога, одговарајући планови (на пример, гастроентеролог или онколог) препоручују се од стране релевантних стручњака да идентификују основне узроке пиодерма гангреносума.


Многим пацијентима је потребан системски унос преднизолона

Главни циљ лечења гангренозне пиодерме усмерен је на отклањање узрока развоја ове деструктивне некротичне лезије коже. Терапију прописује специјалиста, а дерматолог наставља да ради са лезијама коже. Да би се елиминисале лезије коже, лекови и мере се прописују за лечење инфламације, елиминисање боли, топикална и циљана имуномодулаторна терапија.

Елиминација ефекта окидача болести постиже се давањем високим дозама системских глукокортикостероида (преднизолон) и антибиотика.Понекад се могу замијенити инхибиторима циклоспорина и ТНФ-а, али се ови лијекови сматрају лијековима друге и треће линије, јер њихова употреба није увијек оправдана. У случајевима локалних и не-скаловитих лезија коже, ови агенси се могу ординирати орално или локално.

Године 1997. интравенски раствор циклофосфамида је коришћен да се експериментално третира гангренозна пиодерма. Овај алат је примењен код 9 пацијената, а позитивни резултати у виду потпуне ремисије постигнути су у 7 од њих. Ова чињеница показује да циклофосфамид може бити ефикасан. Међутим, до сада нису спроведене опсежне студије о њеним ефектима, а лек није укључен у стандардни протокол третмана.

Терапија чира која се формира током пиодерме гангренозне пиодерме усмерена је на пречишћавање оштећења, обезбеђујући елиминацију његовог едема компресионом терапијом. За то се могу користити различити антисептици (калијум перманганат или сребро сулфадиазин 1%). Важан део облачења је одржавање довољне влаге у површини ране, јер је њено сушење непожељно. Осим тога, газа се може залијепити за чир и трауматизирати кожу тијеком поновљених облога. Ови проблеми се могу потпуно решити наметањем службених хидроколоидних облога, под којима се уводи 2% раствор натријум кромогликата, елиминишући адхезију (адхезију) средства за облагање.

У неким случајевима, чишћење површине ране може се вршити употребомвибрациона турбулентна купатила. Да би се побољшало зацељивање рана, користе се завоји за мокро сушење са растворима глукокортикоида (исти раствори се могу убризгати директно у нидус), никотинска гума, локални дапсон или 5-аминосалицилна киселина. Као додатак антисептичком третману површине ране, употреба ензимских и аутолитичких агенаса је показана за гангренозну пиодерму. Побољшавају чишћење чира и убрзавају процес регенерације. Такође, употреба ових лекова смањује непријатан мирис и степен инфекције површине ране.

Ефикасност хируршког лечења рана са пиодермом гангреносумом одређује се појединачно, такве манипулације треба спроводити са опрезом. Ове операције се називају некротомија и изводе се само у изузетним случајевима.

Да би се елиминисао болни синдром који увек прати гангренозу, пацијенту се прописују адекватни аналгетици. У недостатку одговарајућег ублажавања бола, пацијенти могу искусити анксиозност, стрес и депресију, што има негативан утицај на квалитет живота. За ублажавање болова, пацијентима се препоручује да узимају нестероидне антиинфламаторне лекове (Декалгин, Кетанов, итд.) Или парацетамол (ацетаминофен).

Модерни методи на лечението на пиодерма гангреносум

У медицинској литератури постоје докази о покушајима употребе других системских имуносупресива: сулфасалазин, азатиоприн, метотрексат,микофенолат мофетил. Међутим, они нису доказали своју ефикасност, а истраживачи су наставили да раде на покушајима увођења циљних биолошких агенаса у план третмана. Зато сада стручњаци пажљиво прате развој увођења ових иновативних лијекова у план лијечења, који показују добре резултате.

Пиодерма гангреноз се односи на неутрофилне дерматозе, а бројне студије о третману ове групе дерматолошких болести показале су да је циљана терапија ефикасна мјера у борби против ових обољења. Стање ткива значајно се побољшава увођењем циљаних лијекова у план лијечења, посебно ИЛ-1β и ТНФ антагониста. Таква средства активирају имунитет пацијената, ови процеси позитивно утичу на ток болести.

ТНФ антагонисти се такође користе за лечење гангреносума пиодерме:

    \ т
  • Инфликсимаб је моноклонско антитело које помаже у смањењу чирева, скраћивању зарастања рана, побољшању квалитета живота и ремисији;
  • Адалимумаб - даје добре резултате са терапеутски отпорном гангренозном пиодермом;
  • Етанерцепт - ефикасан у лечењу рефракторних случајева гангренозне пиодерме;
  • Канакинумаб - гарантује смањење величине ране и побољшава индекс квалитета живота.

Научници још увијек проводе истраживања како би процијенили дјелотворност таквих циљних средстава као што су анакинра (Кинерет), гевокизумаб, бродалумаб, тоцилизумаб и икзекизумаб(Талтс). Према мишљењу стручњака, они имају велики потенцијал и могу помоћи лекарима да се носе са овом друштвено значајном болешћу која може довести до инвалидности пацијената.


Којим доктором да се обратим?

Ако се на површини коже појаве пустуларне ерупције инфилтративне природе, које су праћене неугодним осећањима и болом, обратите се дерматологу. У будућности, лекари других специјалности (гастроентеролог, хирург, генетичар, итд.) Могу бити позвани да консултују пацијента. Пацијентима код којих је болест изазвала менталне поремећаје препоручује се да их поштује психолог или психотерапеут. Пиодерма гангреносум спада у групу неутрофилних дерматоза. Ова компликована дијагностичка и терапијска перспектива и опасна болест и даље је проблем за лекаре различитих специјализација. За његово лечење могу се користити различите групе лекова који обезбеђују чишћење и зарастање површине ране од деструктивно-некротичних жаришта. Основни циљ терапије је елиминација основног узрока гнојне пиодермије и обнова имунитета.