Пигментна уртикарија (мастоцитоза): узроци, симптоми и третман

Пигментисана уртикарија је један од најчешћих облика тако ретке системске болести као што је мастоцитоза, а њено име је само у складу са уобичајеном уртикаријом. У 75% случајева ова патологија је уочена код дјеце (углавном млађе), али се може развити и код одраслих мушкараца и жена.

Први пут је ова болест, праћена кршењем пигментације и остављањем смеђих мрља на пацијентовом телу, описана као „хронична уртикарија“ 1869. године, а 1953. болест се назива „мастоцитоза“. У 90% случајева ова болест је праћена пигментном уртикаријом и може се појавити у облику коже, системске или малигне (леукемија мастоцита). Мастоцитоза је узрокована акумулацијом у ткивима вишка масних ћелија (посебни облици белих крвних зрнаца), који током уништавања ослобађају хистамин и друге посреднике упале. Као резултат њиховог уласка у ткива (нпр. У кожу), развија се упална реакција која се манифестује карактеристичним осипима.

У овом чланку ћемо вас упознати са узроцима, врстама, симптомима, методама дијагностике, лијечења и прогнозе кожне форме мастоцитозе - пигментне уртикарије. Ово знање ће вам бити корисно и моћи ћете на вријеме посумњати у његов развој и потражити квалификовану помоћ.


Разлози

Узроци развоја ове болести нису добро схваћени. Постоји неколико претпоставки. Неки стручњаци су склони да верују да наследни фактори могу бити могући узрок појаве пигментне уртикарије. То је због чињенице да се болест често развија код људи блиских односа.

Други научници сугеришу да је болест изазвана инфламаторним процесима изазваним инфективним болестима или токсичним ефектима. Међутим, многи случајеви пигментне уртикарије развијају се на позадини необјашњених узрока и зато нема консензуса о предусловима за појаву ове болести.

Мастоцитоза може постати посљедица и имуног и неимуног одговора. Његов развој је изазван прекомерном акумулацијом мастоцита у разним ткивима, укључујући и у кожи. Када се униште, што може бити узроковано различитим факторима, хистамин, хепарин и друге биоактивне супстанце улазе у ткива. Активно утичу на ткива, повећавају пропусност крвних судова, узрокују отицање ткива и ширење капилара. Као резултат, ослобађање и дејство ових инфламаторних медијатора доводи до видљивих промена на кожи и могућеснижавање крвног притиска, развој пароксизмалне тахикардије, повишена температура, повећано лучење желучаног сока и појава нападаја пруритус.

Код неимуних облика мастоцитозе, ослобађање хистамина и других медијатора упале може бити узроковано сљедећим факторима:
  • температурни ефекти (хладно или топлотно);
  • трење;
  • цијеђење;
  • директна сунчева светлост;
  • климатске промјене;
  • стресне ситуације;
  • токсична једињења;
  • лекови;
  • нешто хране.
Посебна боја коже с пигментном уртикаријом је посљедица повећања броја меланоцита у кожи и одлагања вишка меланина у доње слојеве епидермиса. Научници наводе да су такви поремећаји узроковани сложеним интеракцијама између мастоцита и меланоцита.

Облици пигментне уртикарије

Кожни облик мастоцитозе (пигментне уртикарије) може се развити код пацијената различитих старосних група. Дерматолози разликују два таква облика ове болести:
  • мастоцитоза дојенчади: патологија почиње свој развој у прве двије године живота дјетета и никада није праћена оштећењем унутрашњих органа, у већини случајева сви симптоми нестају потпуно и заувијек прије или за вријеме пубертета;
  • дермална мастоцитоза код адолесцената и одраслих: патологија се развија код одраслих и старијих ипраћени не само симптомима коже, већ и оштећењем унутрашњих органа (за разлику од системске мастоцитозе, такве лезије не напредују), у неким случајевима овај облик пигментне уртикарије прелази у системски облик мастоцитозе.

Пигментисана уртикарија је класификована у следеће облике:

  • облик мастоцитома - појављује се један тумор на кожи пацијента;
  • генерализовани облик - појављују се вишеструки осипи на кожи.

Најчешћи је генерализовани облик пигментне уртикарије.

Симптоми

Пигментна уртикарија се развија нагло, а тежина њених симптома зависи од старости пацијента, облика болести и типова кожних осипа.Приближно половина пацијената жали се само на промјене на кожи.

Мастоцитоза коже код дјеце

Свраб коже обично прати пигментну уртикарију.

Болесно дете развија озбиљан свраб, а на местима његовог настанка постепено се формирају црвено-ружичасте мрље које се на крају претварају у црвено-ружичасте пликове са транспарентним или крвавим садржајем.Отекли су и праћени су израженом ексудативном компонентом.Када се трља прстом, лопатицом или убодом игле, појављује се феномен Дариа-Унна (или упала) на месту елемента коже.Мјехур постаје све више едематозан, црвен и почиње да свраби још више.Исти знаци погоршања кожног осипа могу се уочити након цијеђења или загријавањапроцедуре (топле купке, излагање директној сунчевој светлости, итд.). Понекад ове кожне промјене нестану без трага, али чешће након отварања, пигментација смеђе-смеђе боје остаје на кожи.

Чешће се на телу појављују елементи осипа. Могу се проширити на лице и руке, али у овом случају њихова дистрибуција у већини случајева престаје. Понекад осип наставља да напредује и захвата целу површину коже.

У неким случајевима се не појављују мехурићи, већ се на кожи болесног дјетета појављују црвени чворићи. Овим током пигментне уртикарије, симптом феномена Дариа-Унна је негативан.

Кожа када се пигментна уртикарија постепено згусне, постаје жута, а кожни набори продубљују. Код великих накупина везикула у препонама, које након отварања могу бити прекривене пукотинама или чиревима, дете осећа бол током покрета.

Са солитарним мастоцитомом, на телу, врату или подлактици детета појављује се туморски нодул пречника до 50 мм. Формирање само једног нодула се чешће, рјеђе - до четири. На додир мастоцитома подсећа на гуму. Може имати наборану или глатку површину. У случају механичког оштећења нодула на њему се јављају пустуле или везикуле, а дете се осећа трнце.

У већини случајева, пигментна уртикарија код деце је бенигна и није компликована развојем системске мастоцитозе. Током пубертета, сви симптоми болести заувек нестају. Формастоцитом се одликује изненадним нестанком: нодул се утапа у кожу и заглађује површином.

Кожна мастоцитоза у одраслих

Код одраслих, пигментна уртикарија почиње да се појављује као округла места или папуле пречника око 0,5 цм, које имају јасне границе и глатку површину без знакова љускања. Боје кожних промена могу бити светло сиве или розе-смеђе. Чешће се таква места појављују на телу.

Временом се лезије коже шире на лице, руке и стопала. Они постају сферични и добијају тамно браон или тамносмеђу боју (понекад са црвенкасто-ружичастим нијансама). Процес се може обуставити и одржавати дуги низ година. Временом напредује, а пигментна уртикарија се компликује системском мастоцитозом (оштећење унутрашњих органа). Овај облик болести завршава смрћу пацијента, јер оштећење органа доводи до значајног поремећаја у њиховом функционисању.

Различите промене на кожата при пигментната уртикарија

У зависности од врсте осипа, дерматолози разликују такве типове кожних промена у случају пигментне уртикарије:

  1. Макулопапуларни (макулопапуларни). На кожи се појављују јасно дефинисане тачке и папуле. Таква врста се може приметити код деце и одраслих.
  2. Нодал. На кожи се појављују равне или конвексне заптивке (квржице) са глатком или неравном површином, њихова боја може бити жута, ружичаста или црвена, пречник формација можеМогу бити груписане, изоловане или вишеструке, понекад се стапају у плакове.Овај тип је чешћи код новорођенчади или дјеце од 1 до 2 године.
  3. Еритродермик.На кожи се појављују густе мрље од жућкастосмеђе боје са јасним и неравним ивицама.Такве формације праћене су тешким сврабом, што доводи до гребања и стварања пукотина и чирева.Може се приметити код деце или код одраслих, али у детињству није праћена развојем цистичних реакција.
  4. Буллоса.У плаковима на макулопапуларним осипима или жариштима њихове фузије појављују се вишеструки пликови.Ова врста се чешће јавља код дојенчади или мале дјеце.
  5. Уочени телеангиектатични.Црвено-смеђе лезије у облику телангиектазија појављују се на кожи на позадини хиперпигментација сличних пегавицама.Промене на кожи се често налазе на грудима, ногама или рукама.Ова врста је чешћа код одраслих (обично код жена).
  6. Дифузно.Кожа се задебља, постаје жућкаста, а кожни набори продубљују.Најчешће се такве промене примећују у препонским наборима или аксили, а ако су оштећене, настају болне пукотине и чиреви.Може се приметити код деце и одраслих.

Узорци мрља-папуларне или нодуларне ерупције су најчешћи код пигментне уртикарије.Телангиектатична и дифузна разноликост кожних промена јавља се на позадини унутрашњих лезијаоргана (системска мастоцитоза). Понекад, прогресивна еритродермална пигментна уртикарија може довести до развоја системског облика мастоцитозе. Такав тип кожних промена може изазвати развој еритродермије.

Дијагностика

Диференцијална дијагноза пигментне уртикарије са другим болестима је изузетно важна.

Када се појаве горе описани симптоми коже, пацијент треба да се консултује са дерматологом. Спољне манифестације пигментне уртикарије сличне су другим патологијама коже, а лекар ће дефинитивно извршити диференцијалну дијагнозу мастоцитозе коже са таквим болестима:

  • пигментни невус;
  • ретикулоза коже;
  • дерматофиброма;
  • Ротмунд-Тхомсон конгенитална поикилодерма;
  • пемфигус новорођенчади;
  • Ходгкинова болест;
  • хемангиома;
  • ксантом;
  • хистиоцитоза Кс;
  • осип од дроге.
У већини случајева симптом феномена Дариа-Унна помаже да се посумња на кожну мастоцитозу. Да би се поставила тачна дијагноза, пацијенту се прописују следеће врсте лабораторијске и инструменталне дијагностике:
  • Хистолошка анализа биопсијског материјала коже;
  • комплетна крвна слика;
  • Анализа урина хистамина.

Ако се сумња на системску мастоцитозу, пацијенту се прописује опсежнији преглед, који укључује консултације са лекарима других специјалности и ултразвуком унутрашњих органа, рендгенским снимцима, ЦТ-ом, МР-ом итд

После дијагнозеПигмент уртицариа пацијенти морају да контактирају хематолога, лекара опште праксе или онколога за ефикасан курс лечења ове болести.


Лијечење пигментне уртикарије прописује се појединачно за сваког пацијента и овиси о његовој доби, тежини симптома и наводним узроцима болести. Ако кожна мастоцитоза код дјеце није праћена наглашеним промјенама на кожи и системским манифестацијама, тада се терапија не проводи, јер је овај облик пигментне уртикарије често самоздрављење до адолесценције.

У тежим случајевима, симптоматски агенси се користе за лечење:
  • антихистамини : диазолин, цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пиполфен и други;
  • препарати против серотонина: кетотифен, бикарфен, периактин и други;
  • препарати антибрадикинина: ангинин, продектин итд.;
  • кортикостероиди: лекови за унутрашњу и спољашњу употребу;
  • препарати на бази кромоглицеринске киселине: Налкром, Интал, Цромхекал, итд.;
  • цитостатици: Проспидин и други;
  • Хистаглобулин (са нодуларном пигментном уртикаријом).

ПУВА терапија може да се користи за лечење пигментне уртикарије. Ова техника се састоји од комбинованог дејства на кожу фотоактивних лековитих супстанци (псораленс) и УВ таласа дугих таласа.

У неким случајевима, када се изражавају козметички дефекти, мастоцити се хируршки уклањају.

Сви пацијенти са пигментном уртикаријом морају заштитити кожу од механичких и топлотних утицаја који изазивају погоршање болести.

Форецаст

Природа прогнозе за пигментну уртикарију зависи од облика болести. У 70% случајева, мастоцитоза коже раног дјетињства је самоздрављена прије пубертета.

Са појавом пигментне уртикарије у адолесценцији, 56% пацијената се може ријешити тога. Код одраслих, кожна мастоцитоза често напредује и прати оштећење унутрашњих органа. Са развојем системске мастоцитозе, болест је често фатална.


Којим лекаром да се консултира

Ако пацијент има само пигментну уртикарију, без системских промена, која је описана у чланку, треба да се лечи од стране дерматолога. Поразом унутрашњих органа код системске мастоцитозе, лечење обављају специјализовани специјалисти (хематолог, онколог), којима дерматолог даје упутства.