Пемфигус код одраслих: типови, симптоми, третман

Ткиво мокраћне бешике припада ријетким дерматолошким болестима код којих су болесне особе различитих старосних група. Међутим, чешће се ова болест јавља код одраслих 40-60 година.

У овом чланку ћемо вас упознати са узроцима, врстама, симптомима, методама дијагностиковања и лечења пемфигуса код одраслих. Ове информације ће бити корисне вама и вашим вољеним особама, и можете подузети мјере за борбу против ове тешке за лијечење болести.

Садржај
  1. Разлози
  2. Сорти пемфигуса
  3. Симптоми
  4. Ацантолитичне сорте
  5. Обични (или вулгарни) пемфигус
  6. Еритхематоус пемпхигус
  7. Вегетативни пемфигус
  8. Леафи пемпхигус
  9. Бразилски пемфигус
  10. Неанаколитические сорти
  11. Буллоса пемпхигус
  12. Неацантолитиц пемпхигус
  13. Нецантолитиц пемпхигус сцарринг
  14. Дијагностика
  15. Третман
  16. Медицинска терапија
  17. Додатне методе за пречишћавање крви
  18. Фотокемотерапиа
  19. Локална терапија
  20. Диет
  21. Ког доктора да контактирам? ​​
  22. Погледај популарне чланке


Ткиво мокраћне бешике је праћено појавом мјехурића на тијелу и мукозним мембранама испуњеним ексудатом. Они су у стању да се споје једни с другима и брзо расту, испоручујућипацијент има много патње. Болест је тешко лечити, јер има аутоимуну природу. Као таква, специфична терапија за ову болест је одсутна, а та чињеница често доводи до развоја компликација и озбиљних посљедица у будућности.

Узроци

За сада је непознат поуздан разлог за развој пемфигуса. Већина стручњака је склона вјеровати да ова болест има аутоимуну природу.

Када се поремећаји пемфигуса у активности имунолошког система, који доводе до напада сопствених ћелија коже, јављају као резултат изложености спољним факторима - агресивним условима околине или ретровирусима. Пораз ћелија епидермиса узрокује квар у комуникацији између ћелија и на кожи се појављују пликови. До сада нису установљени сви предиспонирајући фактори ризика за развој ове болести, али научници и лекари су свесни да је наслеђе један од њих, јер породична историја пацијената често открива присуство блиских сродника са ткивом бешике.

Сорти пемфигуса

Постоји неколико класификација типа пемфигуса, које одражавају манифестације патолошког процеса.

Главни облици болести:

  • акантолитички (или истински) пемфигус- манифестује се у неколико варијанти и представља тежи и опаснији облик који може довести до развоја озбиљних компликација које угрожавају здравље и живот пацијента;
  • неантиколитни (или бенигни) пемфигус - манифестује се у неколико варијанти, лакше се одвија и мање је опасан за здравље и живот пацијента.

Варијанте ацантхолитиц пемпхигус :

  1. Обично (или вулгарно).
  2. Еритхематоус.
  3. Вегетативе.
  4. Схеет-лике.
  5. Бразилиан.

Различние не-антикантхолически пемфигус :

  1. Буллоса.
  2. Неацантолитиц.
  3. Нецантолитиц сцарринг.

Ретке варијанте пемфигуса :

  1. Понекад је узрок пемфигуса лек Пироксикам.

    Друг . Овај тип болести се покреће узимањем одређених лијекова или генетским и имунолошким предиспозицијама повезаним с узимањем одређених лијекова. У првом случају, симптоми нестају након прекида терапије, ау другом - не. Типично, пемфигус изазивају следећи лекови: Пироксикам, Буциламин, Пенициламин, Типронин, препарати злата и Пиритинол. Манифестације болести су исте као код лиснатог, еритематозног или вулгарног пемфигуса.

  2. Херпетиформ. Овај тип болести у својим клиничким манифестацијама подсећа на херпетиформни дерматитис или дерматитис херпетиформног дерматитиса - осип у облику површинских мехурића и еритематозних плакова. Са прогресијом болести наликује току вулгарног или еритематозног пемфигуса.
  3. ИгА-пемфигус . Ова врстаБолест је представљена са два типа: интраепидермалном неутрофилном ИгА-дерматозом и субкорелном пустуларном дерматозом. Њихове разлике могу утврдити само лекар, на основу података из клиничке слике и лабораторијских тестова.
  4. Паранеопластика . Ова врста болести се развија у присуству тумора и угрожава живот пацијента (смртност је до 90%). Обично се открива код хематолошких тумора - лимфома, макроглобулинемије, лимфоцитне леукемије.

Симптоми

Без обзира на врсту и облик, пемфигус има сличне симптоме. Карактеристична одлика овог обољења је талас. Поред тога, у недостатку благовремене и адекватне терапије, пемфигус убрзано напредује.

Ацантолитиц вариативес

Ординари (ор вулгар) пемпхигус

Код ове врсте акантолитичког пемфигуса, мјехурићи су локализирани на цијелом тијелу и имају различите величине. Они су испуњени серозним ексудатом, а њихова површина (гума) је танка и тром. Чешће се појављују први пликови на слузокожи носа и уста. Такав симптом доводи пацијенте до стоматолога или оториноларинголога на лечење, пошто их ентитети називају:
  • бол приликом разговора, гутања или жвакања хране;
  • повећана саливација;
  • лош дах.

Овај период болести траје око 3 мјесеца или једангодина. Након овог патолошког процеса се шири на кожу.

Мјехурићи се формирају на кожи са мршавом и танком гумом. Понекад пукну, а пацијент нема времена да примети тренутак њиховог појављивања. Након отварања пликова, болна ерозија и закрпе згрчене гуме остају на телу.

Код вулгарног пемфигуса на телу се формирају светло ружичасте ерозије, са сјајном и глатком површином. За разлику од других дерматолошких болести, они расту од центра до периферије и могу да формирају опсежне жаришта. У болесника се утврђује позитиван синдром (или тест, феномен) Николског, који има незнатно механичко дејство на кожу у погођеном фокусу, а понекад иу здравој области, горњи слој епитела се љушти.

Током болести, пацијент може да осети општу слабост, слабост и грозницу. Вулгарна пемфигус може трајати годинама и довести до оштећења срца, јетре и бубрега. Чак и уз адекватан третман, болест може изазвати озбиљну инвалидизацију или смрт.

Еритхематоус пемпхигус

Ова врста акантолитичког пемфигуса разликује се од обичног по томе што се на почетку болести појављују мехурићи не на мембрани слузнице, већ на кожи врата, груди, лица и власишта. Имају знакове сличне себореји - јасне границе, присуство жућкастих или смеђих корица различитих дебљина. Цевчице су троми и млитави и брзо се отварају, излажући ерозију.

Код еритематозног пемфигуса, Николски синдром је локализован дуго времена, али након неколико година постаје уобичајен.

Вегетативе пемпхигус

Ова врста акантолитичког пемфигуса је бенигна и многи пацијенти су у задовољавајућем стању већ дуги низ година. На тијелу се појављују мјехурићи у подручју природних набора и рупа. После отварања, на њиховом месту се појављује ерозија, на дну се формирају израслине са серозним или серозно-гнојним фетидним плаком.

Пустуле се појављују дуж ивица формираних ерозија, а да би се поставила исправна дијагноза, лекар мора разликовати болест од хроничне хроничне пиодермије. Николски синдром је позитиван само у области појаве жаришта кожних промена и не утиче на здраву кожу.

Леафи пемпхигус

Ова врста акантолитичког пемфигуса праћена је појавом пликова који се у већини случајева налазе на кожи. Понекад могу бити присутни на слузницама.

Посебност ове болести је истовремена појава пликова и коре. Мјехурићи са листопадном сортом пемфигуса имају раван облик и само се мало издижу изнад коже.

Такви жаришта доводе до слојевања сличних елемената кожних промена једних на друге. У тешким случајевима, пацијент може развити сепсу, која доводи до смрти.

Бразилски пемфигус

Ова врста болести се налази само у Бразилу (понекад у Аргентини, Боливији, Перуу, Парагвају и Венецуели) и никада није откривена у другим земљама. Узрок његовог развоја још није прецизно одређен, али је највероватније да га покреће инфективни фактор.

Бразилски пемфигус је чешћи код жена млађих од 30 година и погађа само кожу. На тијелу се појављују пљоснати мјехурићи, који се након отварања прекривају слојевитом љуском. Испод њих су ерозија, нездрави већ неколико година.

Лезије узрокују бол пацијенту - осјећаје бола и печења. У области ерозија, Николски синдром је позитиван.

Не-цоцанолитиц вариетиес

Буллосал пемпхигус

Ова врста болести је бенигна и није праћена знаковима акантолизе (тј. Уништења). Мјехурићи се појављују на кожи пацијента, који могу сами нестати, а на њиховом мјесту нема промјена ожиљака.

Неацантолитиц пемпхигус

Ова врста болести је бенигна и попраћена је појавом пликова само у усној шупљини. На слузокожи се откривају знаци упалне реакције и улцерације.

Шарки неацантолитиц пемпхигус

Овај тип болести се чешће јавља код жена старијих од 45-50 година. У медицинској литератури може се наћи друго име за овај облик пемфигуса -"Блистер еие". Болест је праћена оштећењем не само коже и слузнице усне шупљине, већ и видног апарата.

Диагностицс

Дијагноза болести у почетним фазама може бити значајно ометена због сличности њених манифестација са другим дерматолошким болестима. За тачну дијагнозу, лекар може да препише одређени број лабораторијских тестова пацијенту:

  • цитолошка анализа;
  • хистолошка анализа;
  • имунофлуоресцентна студија.
Важну улогу у дијагнози пемфигуса има провођење Николскијевог теста. Ова метода омогућава прецизно разликовање ове болести од осталих.

Третман

Лечење пемфигуса је тешко јер научници још увек нису у стању да утврде тачан узрок болести. Сви пацијенти би требали бити у амбуланти код дерматолога и препоручује се да се придржавају благог режима: без озбиљног менталног и физичког напора, избјегавања прекомјерне инсолације, придржавања одређене прехране и честих промјена кревета и доњег рубља како би се спријечила секундарна инфекција.

Друг тхерапи

Показано је да пацијент прима глукокортикоиде у високим дозама. Следећи лекови се могу користити за ово:
  • преднизолон;
  • дексаметазон;
  • Метипред;
  • Полкортолон.
На почетку регресије симптома, дозе ових лекова постепено се смањују на минимум.

\ тПацијенти са патологијама гастроинтестиналних органа прописани су продуженим глукокортикоидима:

    \ т
  • Депот Медрол;
  • Метипред Депот;
  • Дипроспан.

Третман хормонским агенсима може изазвати бројне компликације, али они нису разлог за заустављање кортикостероида. То се објашњава чињеницом да одбијање да их се прихвати може довести до рецидива и прогресије пемфигуса.

Могуће компликације лечења глукокортикоидима:
    \ т
  • депресивна стања;
  • несаница;
  • повећана ексцитабилност нервног система;
  • акутна психоза;
  • артеријска хипертензија ;
  • тромбоза;
  • гојазност;
  • ангиопатија;
  • стероидни дијабетес;
  • ерозије или чиреве желуца и /или црева.
Са оштрим погоршањем стања пацијента током узимања кортикостероида, могу се препоручити следеће мере:
  • лекови за заштиту слузнице желуца: Алмагел и други;
  • дијета: ограничавање масти, угљених хидрата и соли, увођење више протеина и витамина у исхрану.
Паралелно са глукокортикоидима, прописују се цитостатици и имуносупресиви како би се повећала ефикасност терапије и могућност смањења доза хормонских средстава. Следећи лекови се могу користити за ово:
    \ т
  • Метотрексат;
  • Азатхиоприне;
  • Сандиммун.
За превенцију поремећаја неравнотеже електролита, пацијенту се препоручује узимање додатака калцијума икалијум. И са секундарном инфекцијом ерозије - антибиотици или антифунгални агенси. Крајњи циљ терапије лековима је елиминација осипа.

Допълнителни методи за прочишћавање крви

Да би се побољшала ефикасност лечења, пацијентима се прописују следеће методе за пречишћавање крви:

  • хемосорпција;
  • плазмафереза;
  • хемодијализа.
Ови поступци гравитационе крвне хирургије имају за циљ уклањање имуноглобулина, токсичних једињења и циркулирајућих имуних комплекса из крви. Посебно се препоручују код пацијената са тако озбиљним попратним болестима: дијабетес мелитус, атеросклероза, хипертиреоза, итд.

Пхотоцхемотхерапи

Метода фотокемотерапије је усмерена на инактивацију крвних ћелија зрачењем крви ултравиолетним зрацима и паралелном интеракцијом са Г-метоксипсораленом. Након ове процедуре, крв се поново враћа у крвоток пацијента. Овај метод терапије омогућава пацијенту да сачува од токсичних једињења и имуноглобулина који су се накупили у крви, што погоршава ток болести.

Лоцал Тхерапи

Следећи агенси се могу користити за лечење лезија на кожи:
  • глукокортикоидна маст;
  • спрејеви са локалним анестетицима (Лидокаин, ксилокаин);
  • производи са анилинским бојама: Фукортсин, алкохолни раствор брилијантног зеленог;
  • купке са калијум перманганатом;
  • третман лезија Цуриосином да убрза регенерацију ткива.

Диет

Пацијентима са било којим обликом пемфигуса препоручује се да се придржавају одређених упутстава за исхрану.

Изостављено из исхране:

    \ т
  • производи који могу изазвати алергијске реакције;
  • крупна храна;
  • конзервирана храна;
  • једноставни угљени хидрати;
  • слана јела.
Куриозин убрзава процес опоравка ткива захваћеног пемфигусом.

Размер:

    \ т
  • више протеинских намирница;
  • обогаћена јела.

Када се у усној шупљини појаве мехурићи, пацијенту се саветује да узме најздравију храну - пире супе и течне слузокоже. Овакав приступ компилацији менија ће убрзати процес зарастања ерозије и спречити њихово додатно механичко оштећење.


Којим доктором да се обратим?

Ако се сумња на развој пемфигуса, пацијент треба заказати састанак код дерматолога. Лекар ће прописати додатне лабораторијске тестове и, ако је потребно, за лечење коморбидитета или компликација, препоручује се консултовање ендокринолога, гастроентеролога и других специјализованих специјалиста.