Ормонд болест: узроци, симптоми, третман

Ормондова болест је инфламаторни процес неспецифичног карактера у ретроперитонеалном ткиву који доводи до формирања густог влакнастог ткива у овој зони. У процесу проучавања ове патологије добијена су многа имена: фиброзни перитонитис, периренални фасциитис, фиброзни стенотски периуретритис итд.

Ормондова болест се може развити у било ком узрасту, али је чешћа код мушкараца од 40-60 година.


Етиолошки фактори

Добијено влакнасто ткиво пре или касније стисне уретре. Као резултат тога, истицање урина је ометено, развија се хидронефроза.

Узроци и механизми развоја ретроперитонеалне фиброзе нису у потпуности разјашњени. Може бити због:

  • запаљенске болести оближњих структура (гениталних органа, жучне кесе или панкреаса);
  • системске васкуларне лезије;
  • токсични ефекти бројних хемотерапијских лекова;
  • трауматска повреда.

Хистолошко испитивање ретроперитонеалног влакна открива упалне промене са знаковима дифузне инфилтрације леукоцита ифибротичке промене. У последњим фазама патолошког процеса открива се склероза фиброзног ткива.

Ретроперитонеална фиброза може бити једнострана или билатерална. Протеже се од дијафрагме до промонториума (граница између лумбалне кичме и сакрума) са обе стране кичменог стуба. Најчешће се патолошке промене откривају у подручју од 4. до 5. лумбалног пршљена.

Болест се карактерише повећањем компресије уретера. Као резултат тога настаје атрофија, склероза мишићног слоја уретера и развија се хидронефроза . Како болест напредује, доња шупља вена и аорта могу бити укључене у патолошки процес.

Симптоми

Клиничка слика Ормондове болести није специфична. Тежина главних манифестација зависи од активности, преваленције и стадијума патолошког процеса. Време од могућег почетка болести до првих симптома може да варира од неколико месеци до 10-11 година.

Следеће притужбе се јављају код таквих пацијената:
  • повремени бол у абдомену и лумбалној регији;
  • са оштећењем пресакралног нервног ганглиона - бол у скротуму, тестиси;
  • општа слабост;
  • умор;
  • лош апетит.

Касније, на позадини повреде мокраће са две стране, манифестације болести се приписују:

Даљенапредовање патолошког процеса доводи до развоја инсуфицијенције бубрега.

Карактеристична карактеристика тијека болести је, с једне стране, оскудица симптома, ас друге стране, акутна манифестација затајења бубрега у облику анурије.

Са поразом доње шупље вене може се детектовати:

Дијагностика

За дијагнозу "Ормондове болести" неопходна је детаљна анализа:

  • жалбе пацијената;
  • медицинску документацију;
  • објективни подаци;
  • додатни резултати испитивања.
Клиничка слика ове патологије слична је симптомима других уролошких болести:
  • стриктуре уретера или ацхаласиас;
  • билатерална хидронефроза.

Додатне методе испитивања могу помоћи у потврђивању дијагнозе:

  • преглед радиографије абдоминалне шупљине (медијалног померања и експанзије уретера до нивоа фиброзе, мутних контура лумбалних мишића и бубрега);
  • излучна урографија (открива смањење бубрежне функције);
  • ретроградна уретеропиелографија (детектује хидронефротску трансформацију бубрега);
  • ултразвук ретроперитонеалних органа (открива знакове хидронефрозе);
  • истраживање радиоизотопа (омогућава нам да проценимо структуруи функцију бубрега).

Третман

У већини случајева пацијенту је потребна операција.

Тактика лијечења пацијента овиси о преваленцији и локализацији процеса, ступњу кршења излучивања урина.

    У почетним фазама фиброзе могућа је конзервативна терапија глукокортикоидима.
  • У већини случајева се изводи хируршко лијечење. Његова суштина лежи у избору уретера из фиброзног ткива, ресекцији његовог модификованог подручја са накнадним формирањем анастомозе (везе) или њеном заменом делом црева и кретањем уретера у трбушну шупљину. Понекад се ставља у специјалну заштитну протезу.
  • Код тешке хидронефротске трансформације бубрега, реконструктивна пластична хирургија на уретерима се користи са привременим уклањањем урина кроз стому.
  • У постоперативном периоду спроводи се антиинфламаторна и ресорптивна терапија.
  • Ако је присутан хронични пијелонефритис, прописана је антибиотска терапија.

Којим лекаром да се посаветује

Реуматолог изводи третман Ормондове болести, ако је потребно, уролога. Развој хидронефрозе и бубрежне инсуфицијенције захтева консултације са нефрологом, а са повећаним притиском треба даље лечити кардиолога. У случају оштећења аорте или доње шупље вене, васкуларни хирург изводи хируршки третман.

Форецаст

Ако се не лечи, прогноза за ретроперитонеалнунефроза неповољна. Ово је повезано са повећањем хидронефрозе и прогресијом бубрежне инсуфицијенције. Правовремено хируршко лијечење побољшава прогнозу, али не искључује ризик од рецидива.