Нелсонов синдром: зашто се јавља, шта се манифестује, како се лечи

Нелсонов синдром је патолошко стање које карактерише присуство тумора хипофизе и висок ниво адренокортикотропног хормона у телу.Ова патологија се развија код особа које пате од Итсенко-Цусхингове болести и пролазе кроз билатералну адреналектомију (уклањање надбубрежних жлезда).Према статистикама, учесталост појављивања овог синдрома варира широко - од 10 до 80%.Доприноси развоју болести у младој доби и почетно високим нивоима кортикостероида у крвном серуму.


Нелсонов синдром се развија код људи који пате од Исенко-Цусхингове болести и који су подвргнути операцији за уклањање двоструких адреналних жлезда.

Пацијенти са хиперкортизолизмом централног порекла имају поремећаје механизама који регулишу хипоталамично-хипофизно-адренални систем.Они ремете дневни ритам хормонске продукције коре надбубрежне жлезде, ослабљен одговор на стресне ефекте (понекад је потпуно одсутан), ниво АЦТХ се може повећати истовремено са кортизолом.Након потпуног гашења функције адреналина (адреналектомија), ситуација се погоршава и стварају се услови за израженије повреде уовог система због недостатка циљног органа за деловање адренокортикотропног хормона. Ниво овог хормона у крви се повећава неколико пута и може достићи високе вредности. У том контексту развија се хиперпластични процес у хипофизи и код пацијената се формира кортикотропинома (тумор који производи АЦТХ). Истовремено, она има или централну регулацију или се хормони ослобађају у крв у аутономном режиму.

Научници вјерују да је основа таквих поремећаја мутација у гену глукокортикоидних рецептора, која одређује њихову отпорност. Ово објашњава одсуство код пацијената негативне повратне спреге између хипофизе и надбубрежне жлезде, која је присутна код здраве особе.

Прекомерна концентрација АЦТХ узрока:

  • повећана пигментација коже и слузокоже;
  • повећана секреција инсулина (доприноси хипогликемији );
  • повећани метаболизам и редистрибуција стероидних хормона у организму;
  • прекомерна стимулација стероидних гениталних ћелија, што доприноси расту тумора.

Како се

манифестује Најранији и најпоузданији знак болести је хиперпигментација коже и слузокоже. Озбиљност овог патолошког симптома зависи од концентрације адренокортикотропног хормона у крви. Својим нивоом од више од 1000 пг /мл у људској кожи постаје веома таман, то је нарочито уочљиво на местима трења и набора. Такође, слузокоже имају тамну боју, понекад чак и сапурпле схаде. Умерена мелазма се детектује код пацијента са мањом количином овог хормона у крви (до 500 пг /мл). Једнако важан симптом је и адренална инсуфицијенција, која има нестабилан ток. Да би се то надокнадило, потребне су велике дозе хормона, што је повезано са брзом деградацијом глукокортикоида у условима прекомерног излучивања АЦТХ. Истовремено се често јављају и надбубрежне кризе. Два су типа - мала и велика. За прву карактеристику:
  • постепено повећање слабости;
  • адинамија;
  • хипотензија ;
  • слаб апетит;
  • блага мучнина;
  • бол у костима.

Велике надбубрежне кризе имају бољу клиничку слику:

  • изненадни почетак;
  • интензиван абдоминални бол (сличан је клиници акутног абдомена);
  • мучнина, повраћање;
  • лабаве столице;
  • тешка слабост;
  • пад крвног притиска;
  • бол у зглобовима и мишићима;
  • грозница.

Присуство кортикотропинома у организму доводи до појаве неуролошких симптома. Њихова озбиљност и карактер одређени су величином тумора и правцем његовог раста. Најчешће:

  • губитак вида у једном или оба ока;
  • губитак видних поља;
  • ослабљен мирис;
  • губитак меморије и перформанси;
  • емоционална лабилност;
  • сумњивост;
  • анксиозност;
  • упорне главобоље (потешкоће у одливу)ликер);
  • оштећење кранијалних нерава (3, 4, 5, 6 парова) и одговарајуће манифестације.
Понекад са Нелсоновим синдромом долази до крварења у аденому хипофизе. Ово стање карактерише:

Како се дијагностикује

Високи нивои АЦТХ и кортизола се налазе у крви таквих пацијената.

Дијагноза Нелсон синдрома се заснива на:

  • о жалбама;
  • историје случајева;
  • подаци о лекарском прегледу и додатном прегледу.

Ако се сумња да пацијент развија ову патологију, спроведене су следеће студије:

  • одређивање нивоа АЦТХ у крви;
  • израчуната или магнетна резонанца за визуализацију тумора, одређивање његове величине и правца раста;
  • преглед офталмолога са испитивањем фундуса и одређивањем оштрине вида.
Разлог за овај закључак је висока концентрација АЦТХ у крви и присуство тумора хипофизе.

Аденома хипофизе карактерише повећање АЦТХ више од 200 пг /мл, чиме се крши циркадијални ритам секреције. Његова концентрација одражава степен активности кортикотропинома.

Поред тога, пацијентима са потврђеним Нелсоновим синдромом се саветује да процене функционални статус других ендокриних жлезда (посебно гениталних) и костијусистем. Одређивање густине минерализације костију омогућава правовремено откривање прогресије остеопорозе.

Како се поступа

Главна упутства за лечење ове патологије су:
  • смањење нивоа адренокортикотропног хормона у плазми;
  • обнављање нормалне секреторне функције хипофизе;
  • спречавање даљег развоја туморског процеса;
  • компензација због недостатка хормона надбубрежних жлезда у телу.

За постизање ових циљева користе се оперативне и конзервативне методе.

Прије свега, такви пацијенти морају уклонити тумор. У присуству микроаденома хипофизе, предност се даје минимално инвазивним хируршким интервенцијама са транссфеноидним приступом. Ако тумор има већу величину (мацроаденома) и инвазивни раст, онда се за уклањање користи краниотомија. Након операције препоручује се зрачење хипофизе.

Радиотерапија се може користити у комбинацији са хирургијом, као и независни метод лечења микроаденома хипофизе.

Два важна аспекта могу се разликовати у медицинском третману ове патологије:
  • хормонска надомјесна терапија;
  • инхибиција АЦТХ секреције.
Сви пацијенти након уклањања надбубрежне жлезде добијају доживотну замјенску терапију минералним и глукокортикоидима. Међу потоњим, предност се даје хидрокортизону, кортикостерон ацетату и преднизону. Дозакоришћени лек убран појединачно и равномерно распоређен током дана. Минералокортикоид се препоручује да се примењује једном дневно ујутро. За менструалну дисфункцију код жена и поремећаје у сексуалној сфери код мушкараца, додатно се прописују полни хормони.

Да би се смањила секреција АЦТХ може се користити:

  • ципрохептадин;
  • бромокриптин;
  • натријум валпроат;
  • октреотид.

Треба напоменути да су подаци о ефикасности конзервативне терапије у Нелсоновом синдрому контрадикторни.

Којим лекаром да се посаветује

Дијагноза Нелсоновог синдрома обавља ендокринолог, а лијечење се чешће одвија у неурохирургима. Приказана је и консултација офталмолога.


заклучениа

Прогноза за ову болест одређена је динамиком и правцем раста тумора хипофизе, као и степеном компензације адреналне инсуфицијенције. Са стабилним током последњег на основу адекватне терапије и одсуства напредовања туморског процеса, прогноза се сматра релативно повољном. Таквим особама је потребан сталан надзор од стране ендокринолога и имају ограничену способност за рад.