Нефротски синдром код дјеце: узроци, симптоми, лијечење и превенција

Нефротски синдром је концепт који није дијагноза, већ карактеристичан комплекс клиничких и лабораторијских симптома: масивна протеинурија (протеин у урину), хипопротеинемија (смањење садржаја протеина у крвној плазми), хиперлипидемија (повећање садржаја масти у крви) у комбинацији са тешки едем.

Садржај
  1. Узроци
  2. Шта се дешава код нефротског синдрома
  3. Симптоми
  4. Компликације
  5. Третман
  6. Нездравствена терапија у болници
  7. Обсерватион
  8. Форецаст
  9. Превентион
  10. Којим лекаром да се посаветује
  11. Корисни видео о нефротском синдрому
  12. Погледај популарне чланке


Инциденција нефротског синдрома код деце је ниска: забележена је у отприлике 14-16 случајева на 100.000 деце. У раном узрасту, дечаци пате 2 пута чешће него дјевојчице, али у адолесценцији нефротски синдром је једнако чест међу дјецом оба пола.

У већини случајева код деце, нефротски синдром припада примарним облицима и добро реагује на третман. Тешка обољења бубрега и отпорност на лечење нефротског синдрома у педијатријској пракси су релативно ретки. Сви случајеви нефротског синдрома код деце су индикација за хоспитализацију, по могућству у специјализованом нефролошком одељењу за лечење, спровођење детаљног прегледа.прегледе, утврђивање узрока развоја болести и проучавање стања бубрега.

Разлози

Нефротски синдром може бити примаран и секундаран. Примарни су:

  • конгенитална - јавља се код дјеце млађе од 3 мјесеца;
  • инфантилно - код деце млађе од годину дана;
  • идиопатска - јавља се код дјеце старије од годину дана из неразјашњених разлога.
Секундарни нефротски синдром развија се на позадини друге патологије: системске болести, дијабетес мелитус, амилоидоза, болести бубрега, инфекције итд.

Поред тога, нефротски синдром је подељен према клиничким облицима и може бити:

  • чиста (само са карактеристичним симптомима) и мешана (додавање симптома неуобичајеним за нефротски синдром - хематурија, артеријска хипертензија );
  • комплетан (са комплетним симптомским комплексом) и непотпун (на пример, протеинурија без едема).

Шта се дешава у нефротском синдрому

Главни разлог за формирање типичних симптома нефротског синдрома је масивна протеинурија. Механизми развоја протеинурије још увек нису јасно схваћени, али већина научника се држи теорије "болести подоцита". Подоките "ноге" су процеси реналних епителних ћелија које се међусобно повезују и спречавају да велики молекули (укључујући протеинске молекуле) улазе у урин током процеса гломеруларне филтрације. Код нефротског синдрома губи се (изглађује) подоцитне „ноге“, што резултира тимеформирају неку врсту "празнине" кроз коју протеин слободно улази у урин.

У развоју нефротског синдрома код деце важан је и фактор циркулационе пермеабилности (посебан фактор у крви који може повећати пропустљивост гломеруларног филтера), чије присуство и улога потврђује појавност нефротског синдрома код новорођенчади чије су мајке болесне од истог синдрома у трансплантираном бубрегу код пацијената којима је покушано да се лече трансплантацијом бубрега.

Симптоми

Ова деца имају карактеристичне промене у анализи урина.

Клиничка слика чистог потпуног нефротског синдрома је врло типична и карактерише је изражен едем и симптоми интоксикације. Едем се развија услед масовног губитка протеина. Протеини крви могу одржавати онцотички притисак у плазми и задржати течност у крвотоку. У случају ослобађања протеина у урину, онкотски притисак се смањује, а течни део плазме престаје да се задржава унутар крвних судова, продирући у ткива.

Едем у нефротском синдрому је веома јак, распрострањен, брзо расте, шири се од глежњева и капака до ногу, лица, тела, руку неколико дана или чак сати. Преваленција едема, брзина његовог појављивања и озбиљност на лицу, руке понекад доводе до грешака у дијагностицирању у прехоспиталном стадијуму, када се сматра узрок едема код дететаалергијска реакција у облику Куинцке едема.

Поред едема, код деце са нефротским синдромом јављају се следећи симптоми:
  • општа слабост;
  • мучнина и повраћање;
  • олигурија (смањење количине ослобођене урина);
  • жеђ и суха уста;
  • са накупљањем великих количина течности у абдоминалној шупљини, абдоминалном болу, брзом и отежаном дисању, појављују се палпитације.

На позадини дуготрајног едема, трофичност (исхрана) коже је поремећена и јавља се сувоћа, љуштење и пукотине.

Приликом клиничког и биохемијског испитивања крви и урина код деце са нефротским синдромом, откривено је:

  • масивна протеинурија - протеин у урину већи од 2,5 г дневно;
  • хипопротеинемија и хипоалбуминемија (у крви албумина мање од 40 г /л) и диспротеинемија (повећање броја глобулина);
  • хиперлипидемија;
  • у општој анализи крви - умерена анемија, значајно убрзање ЕСР, повећање броја тромбоцита.
У мешовитом облику нефротског синдрома детектује се микрохематурија (крв у урину, која је примјетна само у лабораторијским испитивањима) и повећање крвног притиска.

Компликације

Компликације нефротског синдрома су првенствено последица масовног губитка протеина, што доводи до хиповолемије, смањеног имунитета итд. Са акумулацијом течности у грудној шупљини, може доћи до плућног едема или хидроторакса, што је праћено развојем респираторних органа.недостатак - кратак дах, плаве усне, принудна позиција (немогућност лагања).

Поред компликација самог нефротског синдрома, лечење детета неизбежно изазива компликације из терапије: имуносупресија, Цусхингов синдром, проблеми са гастроинтестиналним трактом, заостајање у расту, промене расположења, ломљивост костију итд.

Третман

Третман нефротског синдрома се спроводи у болници.

Лечење дебла нефротског синдрома код детета се спроводи само у болници, у специјализованом нефролошком одељењу, где постоји свака могућност за потпуни преглед како би се утврдила бубрежна функција и пратила ефикасност терапије.

Почните са давањем глукокортикоида (преднизон), који у већини случајева дају позитиван ефекат. Третман у почетним дозама (2 мг /кг /дан) траје 6-8 недеља, уз адекватан ефекат на хормонску терапију, доза преднизолона се постепено смањује за 0,5 мг /кг свака 4 недеље, након чега следи прекид лека. Одржавајућа терапија са постепеним смањењем дозе хормона почиње у болници и обично се наставља амбулантно (код куће), али са периодичним прегледима од стране нефролога. За терапију одржавања могуће је прописати алтернативни метод узимања преднизона (сваки други дан, једном свака 3-4 дана).

Укупно трајање третмана стероидима је 6 месеци. Таква дуготрајна употреба глукокортикоида у довољно високим дозама доводи до развојанепожељни споредни ефекти, који често изазивају родитеље (као и саму децу, посебно адолесценте), жељу да одбије да настави са лечењем, посебно ако се стање детета побољшало и отицање се смањило.Међутим, то не би требало да се уради на било који начин: прерано прекидање стероидне терапије може изазвати повраћај нефротског синдрома, иу тежој форми, и довести до компликација.

Родитељи, заједно са лијечником, требају објаснити дјетету потребу за таквим третманом, ризике ако се препоруке не поштују.Треба рећи да пуни ток повећава могућност опоравка, а након што се заврши, неће бити нежељеног дејства лека и већина нежељених ефеката ће постепено нестати.Конкретно, тежина се враћа у нормалу, способност за раст је обновљена, кости су ојачане, расположење се враћа у нормалу, главобоље нестају , итд.

Код релапса хормонски осјетљивог нефротског синдрома, лијечење се проводи по истој схеми, али трајање терапије стероидима је мање (не више од 3-4 мјесеца).

Ако током третмана са преднизоном за дебитантску болест током 6 недеља нема позитивне динамике, наставите са увођењем стероида до 8 недеља или препишите пулсну терапију метилпреднизолоном (импулси - велике дозе хормона у одређеном интервалу).Ако овај третман не даје позитиван резултат, нефротски синдром се сматра резистентним на стероиде, а дете се шаље на биопсију бубрега да би се одредио облик нефритиса иКористи се избор тактике лијечења (цитостатика и селективни имуносупресанти - циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус, итд.).

Нездравствена терапија у болници

У време деби и код релапса нефротског синдрома прописана је посебна исхрана:
  • елиминација соли;
  • рестрикција течности - волумен пијења се израчунава у складу са дневном диурезом (количина урина која се ослобађа дневно) - дозвољено је што више течности јер је дијете издвојило +15 мл /кг тежине за губитак дисања, знојење итд.;
  • ограничење масти;
  • искључивање екстрактивних супстанци (зачини, зачини, димљена меса, бујони).

Након што едем нестане, дјетету се допушта мала количина соли и унос текућине у количини која одговара старости и тежини пацијента. Продужено ограничење течности се не препоручује због ризика од хиповолемије, тромбозе и деминерализације костију.

У активној фази болести, остатак кревета је приказан са каснијим преласком на одељење и опште. Већ за време одмора почела је терапија вежбањем (за очување мишићне активности и спречавање прелома, спречавање затвора, итд.).


Након постизања ремисије нефротског синдрома, дијете се пребацује на диспанзер, који је подложан трансферу у клинику за одрасле. Посматрање је приказано чак иу одсуству релапса. Након отпуста из болнице, прва 3 мјесеца свака 2 тједна се проводи опћа анализа.урина, затим током прве године посматрања, једном месечно, у наредним годинама, једном свака 3 месеца (под претпоставком да се не понови). ОАМ се такође изводи на позадини било каквог погоршања хроничних (бронхитис, гастритис) или акутних интеркурентних болести (АРВИ, итд.) - на почетку болести и 10-14 дана након опоравка. Сви пријеми код нефролога и педијатра морају се обавити уз обавезно мерење артеријског притиска код детета било ког узраста.

Два пута годишње врши се рехабилитација хроничних жаришта инфекције и рутински прегледи код стоматолога и специјалисте за ОРЛ. Годину дана након преласка у фазу ремисије, у специјализованим санаторијумима могуће је лијечење у санаторијском центру.

Школарци који су дуго времена лечени стероидима могу се препоручити да се током године школују у кући како би се спријечио контакт са вршњацима и смањио ризик од заразе инфекцијом у контексту потиснутог имунитета. Школовање се може показати и дјеци са стероид-зависним облицима болести (код којих се рецидив јавља одмах након отказивања хормона).

За прву годину се препоручују посебни оброци:

    \ т
  • обогаћени лако пробављивим протеинима (животињског порекла - од меса, живине, рибе, млечних производа, морских плодова);
  • обогаћена витаминима (од воћних, воћних и воћних сокова и воћних напитака, свежег поврћа);
  • са смањењем у исхрани масти (маслац, павлака, жумањак);
  • са укључивањем сивих каша (зобена каша,хељда) - за превенцију опстипације и цријевне дисбиозе.
Затим прелазе на нормалну исхрану, која одговара узрасту детета. Првих пет година ремисије Све превентивне вакцинације за децу које су имале нефротски синдром су строго контраиндиковане. У будућности, питање вакцинације се рјешава појединачно, обично се рјешавају само вакцинације за епидемиолошке индикације.

Предицтион

Код стероидно осетљивих облика нефротског синдрома, прогноза је обично повољна: ремисија се може постићи прилично лако, ау већини случајева је стабилна (не долази до релапса), више од 90% дјеце се опоравља. Стероид-зависни облици су сложенији у смислу лијечења и захтијевају детаљно испитивање и дугорочну селекцију терапије.

Прогноза стероидно-резистентног нефротског синдрома зависи од облика и тежине идентификоване болести бубрега.

Превентион

Не постоји специфична превенција нефротског синдрома. Потребно је придржавати се опћих мјера за превенцију болести бубрега и уринарног тракта (избјегавати хипотермију, одмах лијечити АРВИ, итд.).

Којим лекаром да се посаветује

Уз нагли развој едема код детета, хитно је потребно контактирати педијатра. Почетна дијагноза обично не узрокује потешкоће, јер је нефротски синдром попраћен значајним промјенама у општој анализи урина. Даље лијечење и проматрање пацијента.води нефролог.

Корисни видео о нефротском синдрому