Нефробластом у деце: карактеристике курса, савремене методе лечења

Непхробластома је малигна неоплазма бубрега, позната као Вилмсов тумор. Појављује се претежно у детињству. Он чини око 7-8% свих малигних тумора детињства. Врхунска инциденција се бележи у 2-5 година, иако се тумор може детектовати код новорођенчади и код старије дјеце. У већини случајева, туморски процес је једностран, али у 5-8% болесника долази до билатералних оштећења.

Са морфолошке тачке гледишта, тумор се може приписати ембрионалним формацијама, јер је представљен недиференцираним ћелијама. Може да садржи бластомске, епителне и мезенхималне елементе. Класични небробластом са епителном диференцијацијом има релативно ниску агресивност и ретко се шири преко бубрега. Варијације Бластома тумора су веома агресивне, али добро реагују на хемотерапију. Када су бубрежни судови укључени у патолошки процес, тумор може брзо метастазирати у плућа, плеуру, јетру, ретроперитонеалне лимфне чворове, кости, мозак.

Садржај
  1. Разлози
  2. Класификација
  3. Симптоми и карактеристике курса
  4. Дијагностика
  5. Модерни методи лечениа
  6. Компликације
  7. Којим лекаром да се консултује
  8. Заклучение
  9. Погледај популарне чланке


Разлози

Вилмсов тумор се развија као резултат генетске мутације.

Тренутно се генетске мутације сматрају узроком болести. У 60% болесника небробластом је резултат соматске мутације, у 40% случајева то је посљедица насљедних детерминистичких мутација. Ген непхробластома налази се на хромозому 11.

Понекад небробластом може постати манифестација насљедних синдрома: \ т
  • Денис-Драсх (нефропатија, Вилмсов тумор, интерсполни поремећаји);
  • ВАГР (абнормални развој урогениталног система, небробластом, кашњење у развоју неуропсихије);
  • Бецквитх-Виедеманн (макроглосија, гигантизам, конгенитална пупчана хернија, висок ризик од развоја абдоминалних тумора), итд.

Повећати ризик од развоја тумора:

  • мајчине болести током трудноће;
  • изложеност зрачењу;
  • професионалне опасности.

Одређену улогу играју године родитеља. Што су старији, то је већа вјероватноћа да имају дијете с небробластомом.

Класификација

Различите класификације се користе за процјену преваленције малигног процеса и одређивање тактике управљања пацијентима у клиничкој пракси. Најпопуларнија су ТНМ класификација (где Т карактерише стање тумора, Н - регионалне лимфне чворове, М - удаљене метастазе) и клиничку класификацију Вилмсове националне групе за истраживање тумора. Према последњем, разликују се 5 фаза:

  • У фази 1, тумор је омеђен бубрезима и може бити потпуноизбрисано.
  • У фази 2, тумор се шири кроз капсулу бубрега и може захватити екстрареналне крвне судове. У исто време, она је такође потпуно уклонљива.
  • Фаза 3 се карактерише присуством резидуалног тумора са учешћем лимфних чворова и ширењем (ширењем) у перитонеуму.
  • У фази 4 постоје хематогене метастазе.
  • За фазу 5, билатерални неуспех у време дијагнозе је типичан.

Симптоми и карактеристике курса

На почетку болести, клиничка слика је веома лоша по симптомима. Ова деца се могу детектовати:

  • бледа кожа;
  • губитак апетита;
  • општа слабост и слабост;
  • промена понашања (брзо се уморе, постају цвилећи и раздражљиви);
  • неразумна грозница;
  • рекурентни абдоминални болови на различитим локацијама, мучнина;
  • дисфункција црева ( констипација или лабава столица);
  • губитак тежине.
Често прва манифестација болести може бити присуство тумора у абдомену, који детектује чак и лекар, али родитељи. У овом случају, ток болести може бити асимптоматски.

Стопа пораста тумора варира. Спорни вишемјесечни раст може се наћи, али у већини случајева неоплазма брзо расте у величини, стишћући околна ткива. Током овог периода, поткожна венска мрежа на абдомену се шири, постоје знаци компресије великих крвних судова (едем у ногама, асцитес). На делупацијенти повећавају крвни притисак.

Симптоми болести су у великој мјери одређени степеном преваленције патолошког процеса. Појава метастаза погоршава стање детета, доводи до формирања нових симптома, чија природа зависи од њихове локализације. Време метастаза зависи од:

  • о хистолошкој структури тумора и његовој агресивности;
  • почетно стање пацијента;
  • старост детета (што је нижа старост, јавља се касније метастаза).

У крвном тесту код пацијената са небробластомом, откривена је анемија, убрзани ЕСР и леукоцитоза. Код неке деце, микрохематурија се појављује прво у мокраћи, ау касним фазама се појављује макрохематурија. Треба напоменути да присуство хематурија (нечистоћа у крви у урину) треба да упозори лекара чак и ако нема других симптома.

Дијагностика

Ултрасонографија бубрега омогућава детекцију неоплазме, процену њене локације и величине.

Препознавање Вилмсовог тумора у раним фазама болести представља одређене потешкоће због недостатка клиничких симптома. Према статистикама, око 70% пацијената спада у специјализоване одјеле већ у трећој фази болести, будући да су дуго времена проматрани са погрешном дијагнозом.

Правилно прикупљена историја може скренути пажњу на потребу за прегледом бубрега. Присуство притужби и формирање тумора у абдомену треба да одвуче доктора на идеју о могућој небробластом. ПотврдиДодатне методе испитивања омогућавају дијагнозу:

  • ултразвук (неинвазивна информативна дијагностичка метода; омогућава визуализацију неоплазме, одређивање њене величине, локализацију, детекцију повећања регионалних лимфних чворова);
  • излучиву урографију (омогућава процену величине и контуре бубрега, као и детекцију присуства тумора);
  • компјутеризована томографија (јасно визуализује не само патолошки фокус, већ и околна ткива; идентификује метастазе);
  • ангиографија (изведена на великим туморима да би се појаснио њихов однос са великим крвним судовима и разјаснила њихова припадност органима; неопходно је извршити билатералну лезију да би се одлучило да ли да се ресецира један од бубрега).
Употреба савремених дијагностичких метода омогућава вам да поставите исправну дијагнозу у 95-99% случајева, тако да нема потребе за употребом трауматских поступака, као што су пнеумоперитонеум, ретроградна пијелографија, итд. . Методе лабораторијских истраживања у дијагностици небробластома су секундарне важности.

Након што је утврђена дијагноза "Вилмсов тумор", преглед пацијената наставља да процјењује учесталост патолошког процеса и присуство метастаза.

Модерни методи обработки

Лечење пацијената са небробластомоминтегрисан приступ. Укључује комбинацију хируршких, радијационих и медицинских метода.

Суштина хируршког лечења је уклањање бубрега заједно са ткивом бубрега и захваћеним лимфним чворовима. У билатералном процесу, ако је могуће, врши се ресекција једног или оба бубрега у циљу очувања органа.

Радиотерапија се користи са високом преваленцом туморског процеса и присуством неповољних фактора прогресије болести. Понекад се радијација користи као преоперативна припрема са ниском ефикасношћу хемотерапије.

Терапија лековима за Вилмсов тумор широко се користи у пред- и постоперативном периоду, као и независни метод лечења неоперабилних тумора. Хемотерапија користи:

  • дактиномицин;
  • доксорубицин;
  • винкристин;
  • са релапсима - етопозидом.

Такав третман се врши под контролом крвног теста (ризик од леукопеније, тромбоцитопеније).

Примена хемиотерапије пре операције смањује величину тумора и метастаза, уклања интоксикацију тумора и ствара повољне услове за операцију. Али упркос томе, питање оптималне секвенце хируршког и лечења лекова остаје контроверзно.

Трајање постоперативног лечења одређено је стадијумом болести. У фази 3-4, као и билатералне лезије, профилактичка терапијаименован у року од 1,5-2 године. Током овог периода, пацијент је под контролом са периодичним прегледом 1 на 3 или 6 месеци (такође у зависности од стадијума и хистолошке структуре тумора). То нам омогућава да благовремено идентификујемо рецидив болести и обезбедимо адекватан третман.


Компликације

Лијечење небробластома често има нежељене посљедице:

    Постоперативне компликације (крварење, интестинална опструкција, оштећење унутрашњих органа, надграђивање ране).
  1. Хронична бубрежна инсуфицијенција (уклањање дијела функционалног бубрежног паренхима).
  2. Смањена функција јетре (хепатотоксичност хемотерапијских лекова).
  3. Склеротске промене у гениталијама (негативни ефекти радијације).
  4. Поремећај раста костију.
  5. Секундарни малигни тумори.
  6. Понављање нефробластома.

Којим лекаром да се посаветује

Први стручњак који се сусреће са овом болешћу је педијатар. Требао би бити пажљив на почетном прегледу дјетета и упутити га нефрологу. Код потврђивања тумора бубрега, лечење врши онколог.

Заклучение

Прогноза небробластома зависи од многих фактора. Уз рано откривање тумора и адекватан третман, сматра се повољним. Комбинована терапија доводи до опоравка у 80-90% случајева. У каснијим фазама ефикасност лечења је нижа. Са поновним појављивањем тумора, укупни преживљавање је 30-40%

Извештај специјалисте на тему "Вилмсов тумор: дијагностика и лечење":