Моноклонална гамопатија нејасне генезе: симптоми, принципи третмана

Моноклонална гамапатија необјашњене генезе односи се на преканцерозно стање у којем је абнормални М протеин (или М протеин, протеин мијелома, ИгМ) детектован у крви, што је погрешан фрагмент имуноглобулина синтетизиран једном линијом плазма ћелија у коштаној сржи. Обично је ово стање асимптоматско, али понекад праћено периферном неуропатијом. У већини клиничких случајева, моноклонска гамопатија је бенигно стање, али у око 25% случајева болест се трансформише у Б-ћелијске неоплазме - макроглобулинемију или мијелом.

Стање које се разматра у овом чланку налази се у око 3% људи старијих од 50 или 50% преко 70 година. Према запажањима стручњака, чешће се код мушкараца открива моноклонална гамопатија. По правилу, стање се детектује случајно током лекарског прегледа или дијагнозе других болести. Ризик неповољне трансформације овог стања повећава се са повећањем нивоа моноклоналног Иг и опажа се у 0,3-3% пацијената годишње.

Садржај
  1. Разлози
  2. Преваленца
  3. Како се развија
  4. Класификација
  5. Симптоми
  6. Могуће компликације
  7. Дијагностика
  8. Третман
  9. Којим лекаром да се посаветује
  10. Погледај популарне чланке


Узроци

У неким случајевима, моноклонска гамопатијатрансформисан у мултипли мијелом.

Иако је моноклонална гамопатија (или МГУС) бенигно стање, њена идентификација би увијек требала бити разлог за будност, јер у неким случајевима такво преканцерозно стање узрокује развој малигних тумора. Ризик такве трансформације зависи од својстава МГУС-а, тј. Волумена и типа произведеног М-протеина, односа тешких и лаких ланаца.

Ово стање је изазвано мутацијом Б-лимфоцита који производе имуноглобулине који штите организам од инфективних агенаса. После 20 година, око 40% пацијената са моноклоналном гамапатијом необјашњиве генезе јављају се као малигне неоплазме, а до тада је болест потпуно асимптоматска.

У већини случајева, ниво абнормалног М-протеина се не повећава. Међутим, у бројним клиничким варијантама, његов садржај се критично повећава и прелази у мултипли мијелом или друге моноклоналне гамопатије.

Код старијих особа, стање о коме је реч је праћено са више од 100 болести:

Код МГУС, М-протеин се производи у малим количинама, клонови плазма ћелија се споро деле и пацијент не показује знакове мултиплог мијелома, АЛ амилоидозе, Валденстром макроглобулинемије и других лимфопролиферативних поремећаја. Међу главним узроцима МГУС-а издвајају се:
  • мушка припадност;
  • старост;
  • присуство мултиплог мијелома или других моноклонских гамопатија код блиских сродника;
  • чест контакт са пестицидима.

Преваленца

МГУС чини 60% свих моноклоналних гамопатија.

Учесталост моноклонске гамопатије необјашњеног порекла у популацији је око 1%. Ова бројка се повећава са годинама. На пример, код мушкараца старијих од 80 година, МГУС се налази код сваког 12. човека.

Како се развија

МГУС се односи на преканцерозне услове, а до сада научници нису били у стању прецизно навести механизме који изазивају њен прелаз у нову формацију. Према једној од радних хипотеза, трансформација се одвија кроз неколико узастопних промена у генима који кодирају синтезу М-протеина. То значи да се између МГУС-а и развоја мултиплог мијелома јављају многа прерасподела генаплазма ћелија:

  • нормално стање - Б-лимфоцит се налази у зони лимфоидног чворића у којем "учи" да синтетише антитела;
  • МГУС - једна од Б ћелијских линија производи вишак М протеина и МГУС напредује;
  • мултипли мијелом - у почетку је клон атипичних ћелија локализован само у коштаној сржи, али затим прелази и шири се на друге органе.

Класификација

Моноклоналне гамопатије необјашњене генезе дијеле се на сљедеће типове:

  • лимфоплазмацитиц (или ИгМ-МГУС) - откривен у 17% случајева, ретко трансформисан у мултипли мијелом, може дегенерирати у Б-не-Ходгкин лимфом и Валденстром макроглобулинемију;
  • настаје плазмацитска (или не-ИгМ-МГУС) - клонска пролиферација фенотипски аберантних плазма ћелија;
  • МГУС из слободних лаких ланаца (или ЛЦ-МГУС);
  • подтипови ИгГ (69%), ИгА (11%), биклонални (3%), ИгЕ и ИгД су изузетно ретки.

Симптоми

Моноклонална гамопатија необјашњене генезе је асимптоматска, јер је ово стање биокемијско. У тестовима крви и урина код пацијената са МГУС-ом, откривени су следећи знаци:

  • повећање ЕСР;
  • нивое М-протеина у крви до 30 г /л (ИгГ 30 г /л, ИгА 20 г /л);
  • у урину Бенс-Јонес протеин до 1 г /л;
  • ниво хемоглобина већи од 100 г /л;
  • креатинин до 177 ммол /л;
  • Калциј у крви је мањи од 2,8 ммол /Л.

Радиограми скелета или МРИ знакова уништењакоштано ткиво се не може детектовати. У студији биопсије коштане сржи откривено је 10% клоналних плазма ћелија.


Можни компликации

Понекад остеопороза постаје компликација моноклонске гамопатије.

Моноклонална гамопатија може имати следеће ефекте:

  • остеопороза ;
  • висок ризик од патолошких фрактура;
  • бактеријске компликације многих инфекција;
  • нефропатија, неуропатија (због оштећења органа М-протеином);
  • тромбоемболија.

Диагностицс

За дијагнозу МГУС прописана су лабораторијска и инструментална испитивања.

План за лабораторијску дијагностику укључује:

  • клинички тест крви ;
  • анализа елемената у траговима;
  • тестови бубрега;
  • имунофиксација протеина крви и урина;
  • тестови за имуноглобулине у крви (ИгМ, ИгГ, ИгА);
  • бета-2-микроглобулин;
  • анализа слободног лаког ланца и каппа /ламбда однос.

План инструменталне дијагностике обухвата:

  • радиографија скелета;
  • ЦТ или ПЕТ ЦТ;
  • МРИ;
  • пункција прсне кости;
  • денситометрија.

Моноклонска гамопатија нејасне генезе је прије свега бенигна, асимптоматска и не захтијева никакав посебан третман. Међутим, сви пацијенти са симптомима МГУС-а треба да буду под надзором специјалисте на дужи периодконтролишу ниво М-протеина у крви и урину. У готово половини пацијената са МГУС, стање је било стабилно деценијама. У таквим случајевима, особи је потребно само на време да прође тестове крви и урина и посети лекара да процени резултате. У око 30% пацијената, током првих 20 година, МГУС се претвара у мултипли мијелом, леукемију или другу малигну крвну болест. Ако се остеопороза или остеопенија открију на позадини МГУС-а, пацијентима се прописују блокатори ресорпције кости (риседронска киселина и алендронска киселина) и препарати калцијума.

Којим лекаром да се посаветује

Код откривања знакова моноклонске гамопатије нејасне генезе - повећаног ЕСР-а, детекције М-протеина - треба упутити хематологу или онкологу. Таквим пацијентима се препоручује дугорочно посматрање од стране специјалисте са контролним тестовима крви и урина.

Моноклонална гамопатија нејасне генезе је бенигно стање, а већ неколико деценија може бити потпуно асимптоматско. Међутим, у неким случајевима, он се може трансформисати у мултипли мијелом и друге малигне туморе. Због тога се код детекције МГУС-а пацијенту препоручује да га стално надгледа специјалиста и контролише извођење тестова урина и крви.