Мијелом: узроци, симптоми и дијагноза

Мијелом је један облик хроничне леукемије, тј. Тумор хематопоетског ткива. Такође припада подгрупи парапротеинемичне хемобластозе. Синоними болести - плазмацитома, Руститска-Калера болест. Карактерише га мултипликација тумора ћелија коштане сржи - плазма ћелија - које постепено разарају кости и изазивају поремећену синтезу имуноглобулина.

Мијелом је око једне осмине леукемија, углавном људи у доби од 45-65 година (иако постоје случајеви болести у раној доби), мушкарци су склонији патњи. Сваке године ова патологија се дијагностикује код 3-5 особа од 100 хиљада.

Садржај
  1. Узроци и механизми развоја болести
  2. Класификација
  3. Симптоми
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Компликације и прогнозе
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Узроци и механизми развоја болести

Узрок болести је непознат. Претпоставља се да су основа болести неки вируси који, под нормалним условима, не наносе штету особи и активирају се само под утицајем неповољних фактора.

Провокативни фактори:

  • физичко: јонизујуће зрачење, Кс-зраке;
  • хемијска: производња (боје и лакови); лекови (соли злата, неки антибиотици);
  • биолошки: вирусне инфекције; болест цријева; туберкулоза ; стрес;
  • било какву хируршку интервенцију.

Под утицајем вируса који су ушли у ћелије коштане сржи, лимфоплазмоцитни пупољак формира патолошке плазма ћелије. Постепено, они умножавају и замењују нормалне прекурсоре крвних ћелија. Као резултат тога, постоји недостатак црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у крви, или панцитопеније.

Абнормалне плазма станице излучују супстанце које стимулишу уништавање коштаног ткива. Поред тога, они синтетишу модификоване имуноглобулине, са само једном од познатих врста. Као што знате, сви имуноглобулини садрже такозвани лаки ланац. Понекад плазма ћелије излучују само њу, а овај лагани ланац се излучује у урину - развија се Бенс-Јонес мијелом.

Ниво нормалних глобулина се константно смањује, што доводи до развоја инфективних компликација.

Научници су увјерени у насљедну предиспозицију за болест, јер је она често повезана са породицом.

Класификација

Разликовати локалне и дифузне облике болести.

Локално може бити:

  • кост;
  • ектра кост.

Дифузни облик може бити:

  • мултипла фокална (жаришта се налазе у различитим деловима тела, али коштана срж није погођена - у 13% пацијената);
  • дифузно жариште (промене у коштаној сржи и другим органима - код 67% пацијената);
  • дифузна (захваћена је само срж - у 20% пацијената).

Код 1% пацијената, посебнооблици болести: склерозација (цицатрициал трансформација коштане сржи), висцерална (промена унутрашњих органа).

У било којој фази болести, ћелије мијелома могу бити откривене у крви, али то није обавезни знак болести.

Симптоми болести зависе од два фактора:

  • пролиферација туморских ћелија;
  • секреција имуноглобулина помоћу ових плазма ћелија - специфичних протеина који подсећају на антитела.
У мијелому се повећава садржај мијеломатозних имуноглобулина у крви, док концентрација нормалних имуноглобулина опада због инхибиције функције нормалних плазма ћелија. Промењене ћелије могу лучити ИгГ (код 46% пацијената) или ИгА (код 24% пацијената). Ови облици су готово идентични у манифестацијама. Приближно 20% пацијената има тзв. Бенс-Јонес мијелом, још 5% има ИгД тумор. Ова два облика праћена су оштећењем бубрега и њиховом инсуфицијенцијом. Карактеристика Бенс-Јонес мијелома је значајно ослобађање парапротеина у урину, тако да ниво имуноглобулина у крви може бити нормалан. То отежава дијагнозу.

У 1% случајева, мијелом не производи имуноглобулине. Истовремено постоје значајне потешкоће у дијагностици, јер се дијагноза може потврдити само у студији коштане сржи, гдје се налазе повишени нивои плазма ћелија.

На крају, облик ИгМ се налази у 4% болесника, у комбинацији са патологијом лимфних чворова, слезине и сличи Валденстром макроглобулинемији.Особитост овог облика је споро напредовање, благо оштећење костију, добар одговор на лијечење, дужи животни вијек пацијената.

Према укупном тумору (маса тумора) постоје три варијанте болести:

  • маса туморских ћелија је мања од 600 грама: хемоглобин је изнад 100 г /л, крвни калцијум је унутар нормалног опсега, радиолошки индикатори су нормални, ниски нивои парапротеина мијелома;
  • маса тумора од 600 до 1200 г: просечне вредности између прве и последње фазе;
  • Маса тумора је већа од 1200 г: хемоглобин је мањи од 85 г /л, калциј у крви је већи од нормалног, процес разарања кости је изражен, висока концентрација парапротеина.

У свакој фази изоловане су подстанице А (бубрези раде нормално) и Б (затајење бубрега, повишени ниво креатинина у крви).

Ова класификација помаже у одређивању интензитета хемиотерапије и зрачења пацијента.

Да би се појаснила прогноза болести, неопходна је класификација у зависности од стопе раста тумора:

  • нема нових жаришта раста;
  • нови жаришта се постепено појављују током година;
  • Добијање масе тумора настаје у року од неколико недеља и месеци, упркос терапији.

Симптоми

Годинама, мијелом може бити праћен само промјенама у крви, као што је повећање ЕСР-а.

Постепено се појављују знаци, комбинација којих указује на мултипли мијелом:

  • бол у костима;
  • смањење тежине;
  • грозница;
  • диспротеинемија у тесту крви (нарушавање односа протеинских фракција - албумина и глобулина у правцу оштре доминације потоњих);
  • повећање брзине таложења еритроцита.
Осим тога, пацијенти се жале на слабост, бол у зглобовима и кичми, недостатак апетита и честе фрактуре.

Честе инфекције респираторног тракта - бронхитиса, пнеумонија, која је повезана са инхибицијом производње нормалних имуноглобулина - антитела. Постоји велика вероватноћа амилоидозе са оштећењем језика, срца, коже и зглобова, праћено анемијом. Повећана је вискозност крви, узрокујући главобоље.

Приликом прегледа, одређује се бледило коже, повишена телесна температура, бол приликом тапкања по ребрима, лобања, кичма, зглобови. Постоји смањење раста због компресионих вертебралних фрактура због остеопорозе. Постоје деформитети кости, повећање јетре и слезина. У тешким случајевима, хронична бубрежна инсуфицијенција се развија са одговарајућим манифестацијама: интоксикација, пруритус, едем, повишен крвни притисак.

Диагностицс

Повећана ЕСР може бити једини знак болести дуго времена.

У општој анализи крви, значајно је повећана брзина седиментације еритроцита, повећан је садржај леукоцита, првенствено неутрофила, повећан је број моноцита, откривене плазма ћелије. Поред тога,садржај хемоглобина и еритроцита се смањује уз одржавање нормалног индекса боје (нормокромна анемија). Број тромбоцита се такође може смањити.

Ако се у крви детектују плазма ћелије (лимфоцити који производе имуноглобулине) - то није знак мијелома, могу се детектовати и код здраве особе.

У општој анализи урина, протеина и цилиндара, са додатним истраживањем, може се одредити Бенс-Јонесов протеин. Са развојем компликација у мокраћи налазе се крв (са бубрежним крварењем), бела крвна зрнца и бактерије (са инфекцијом уринарног тракта).

Да би се утврдила функција бубрега, прописује се анализа урина према Зимнитском, и одређује се дневни губитак протеина у урину.

У биохемијској анализи крви одређују се различити поремећаји метаболизма протеина и минерала, као и индикатори оштећења бубрежне функције: повећање укупних протеина и гама-глобулина, калцијума, мокраћне киселине, креатинина и урее.

Више од 15% плазма ћелија се налази у мијелограму (пунктација коштане сржи), измењене ћелије мијелома се могу детектовати, нормалне хематопоетске ћелије су заступљене у мањем броју. Коштана срж се добија стерналном пункцијом (пробадањем грудне кости посебном дебелом иглом) или биопсијом трефина (узимањем колоне која се састоји од кости и коштане сржи из илиума, користећи посебан трефин).

Дијагноза се сматра поузданом ако пацијент има следећа два знака:

  • садржај миелоцита у коштаној сржи је већи од 15%;
  • инфилтрација плазма ћелија у трепанату добијеном трепанобиопсијом.

Ако постоји само један од наведених симптома, сва три од следећих допуна су неопходна да би се потврдила дијагноза:

  • парапротеин у крви и урину;
  • остеолиза или генерализована остеопороза;
  • плазма ћелије у крви.
Када се коштана срж пробије у 90-96% пацијената, постоји слика прекомерног размножавања ћелија мијелома (мијелоцелуларна пролиферација). Међутим, са фокалним лезијама ових промена можда неће бити. Дакле, нормална слика коштане сржи не искључује дијагнозу.

Рендгенско испитивање лобање, ребара и кичме. Код ових костију најчешће се јављају промене у мултиплом мијелому. Радиографски знаци могу бити одсутни са генерализованом лезијом коштане сржи. У другим случајевима, одређена је остеопороза (смањење минералне густине ткива), остеолиза (растварање коштаног ткива), остеосклероза (задебљање и губитак коштане структуре), патолошки преломи, као и карактеристична "штанцана" жаришта деструкције кости.

Поред тога, могу се прописати следеће студије:
  • лумбална пункција за сумњу на лезије централног нервног система;
  • ултразвук унутрашњих органа, посебно бубрега;
  • спирална компјутерска томографија, која омогућава проналажење жаришта мијелома;
  • магнетна резонанција, у којој се формира детаљна тродимензионална слика тумора и околних ткива;
  • електрокардиографија, која открива поремећаје срчаног ритма у амилоидози;
  • биопсија коже или слузокоже за откривање наслага парапротеина у њима.
У миелому, контраст који садржи јод не може се користити, јер може трајно оштетити бубреге код таквих пацијената комбиновањем у нерастворни комплекс са парапротеинима. Диференцијална дијагноза се изводи са лимфомом, остеомијелитисом, као и са болестима праћеним остеопорозом:
  • старење;
  • менопауза;
  • Рецклингхаусен-ова болест ;
  • метастатски рак простате;
  • рак штитњаче са коштаним метастазама.

Третман

Курсеви хемиотерапије су прописани за сузбијање раста и размножавања туморских ћелија код пацијената са мијеломом.

Ако се открије рани стадиј мијелома, код пацијената се посматра започињање интензивног третмана само са повећањем масе тумора.

Методе лечења:

  • трансплантација коштане сржи (код старијих особа је повезана са ризиком од тешких компликација, стога се ријетко изводи, иако метода омогућава потпуно изљечење);
  • хемотерапија - употреба лекова који сузбијају умножавање туморских ћелија;
  • зрачење великих локација које компримирају кичмену мождину или угрожавају фрактуре, углавном у високим дозама;
  • након курсахемотерапијом прописане анаболичке стероиде, калцитонин, витамин Д, бисфосфонате, регенерацију коштаног ткива;
  • антибиотике за инфективне компликације;
  • лечење бубрежне инсуфицијенције;
  • хируршко лечење прелома;
  • трансфузија крви и њених компоненти у тешку анемију (ниво хемоглобина је испод 60-70 г /л);
  • физиотерапијске вежбе и физичка активност, могућа за пацијента.

Терапија бубрежне инсуфицијенције, најчешћа компликација мултиплог мијелома:

  • ограничење протеина у исхрани;
  • опијање;
  • диуретици;
  • средства за снижавање креатинина;
  • ентеросорбенти;
  • хемодијализа ;
  • трансплантација бубрега.

Превенција болести није развијена.


Компликации и прогнози

Могуће су следеће компликације код мултиплог мијелома:
  • фрактуре костију због њиховог уништења;
  • компресија кичмене мождине са великим туморским квржицама са смањеном функцијом одговарајућих органа;
  • пнеумонија, пијелонефритис и друге инфективне компликације, које су директан узрок смрти пацијената;
  • анемија и крварење, до хеморагијског синдрома и крварења из желуца, црева, материце, носа;
  • парапротеинемична кома - неповратно оштећење функције мозга услед упијања имуноглобулина мијелома
  • хронична бубрежна инсуфицијенција.

У почетној фази болести,ако тумор не расте, очекивани животни век може се мерити годинама. Ако је почео раст мијелома, чак и на основу правовременог лијечења, просјечни животни вијек је 2-2,5 година (од неколико мјесеци до 10 година).

Којим лекаром да се посаветује

Мијелом се често препоручује од стране лекара опште праксе приликом испитивања крвног теста, али генерално ову болест лечи хематолог. Поред тога, у развоју компликација у лечењу пацијента, ортопеда-трауматолога (за преломе), нефролога (за затајење бубрега), пулмолога (за упалу плућа), укључен је неуролог (због оштећења нервног система).