Мешовита болест везивног ткива: како се манифестује, смернице за лечење

Мешовита болест везивног ткива је патолошко стање које има аутоимуну природу и карактерише је комбинација појединачних знакова системског еритематозног лупуса (СЛЕ), склеродерме, дерматомиозитиса, реуматоидног артритиса. То је релативно ријетка болест. Најчешће се јавља код жена старости 20-30 година.

Треба напоменути да постојање ове патологије као посебне нозолошке јединице није препознато од стране свих специјалиста. То је због чињенице да код многих пацијената долази до постепеног преласка из мешовите болести везивног ткива у специфичну патологију (најчешће склеродерма или полимиозитис).

Садржај
  1. Зашто је тамо
  2. Како се манифестује
  3. Дијагностика
  4. Принципи третмана
  5. Којим лекаром да се посаветује
  6. Заклучение
  7. Погледај популарне чланке


Зашто је тамо

Раинауд синдром често постаје једна од првих манифестација ове болести

Основа болести је аутоимуни процес са оштећеном имуном Т-ћелије. Истовремено, имунопролиферативна упала се јавља у телу у зидовима крвних судова и захваћеним ткивима, посматра се производња аутоантитијела и имуних комплекса. Скоро сви пацијенти имају висок титар антитела на нуклеарни У1-РНП антиген.

Претпоставља се да се болест развија код особа са наследним стањемпредиспозиције након вирусне инфекције.

Како се манифестује

Клинички ток болести карактерише значајан полиморфизам.Комбинације патолошких симптома и њихова озбиљност могу бити различите.Прве манифестације су често следеће:

  • Раинаудов синдром (може бити тежак и довести до гангрене прстију);
  • бол у мишићима и зглобовима;
  • отицање руку или прстију типа кобасице;
  • лимфаденопатија;
  • грозница и др.

Како патолошки процес напредује, знаци оштећења коже, унутрашњих органа и нервног система придружују се овим манифестацијама.

Лезија мускулоскелетног система праћена је симптомима карактеристичним за реуматоидни артритис, склеродерму, системски еритематозни лупус.Истовремено, он има и бенигнији ток, за разлику од класичне варијанте сваке болести посебно.Патологија зглоба манифестује се артралгијом или нестабилним миграцијским артритисом.Обично су у патолошком процесу укључена симетрична интерфалангеална, зглобна, лакатна, колена и периартикуларна ткива.

Већина пацијената показује клиничке знакове полиартритиса, али нема тешких оштећења зглобне хрскавице и костију који су карактеристични за реуматоидни артритис.Понекад се у неким зглобовима шаке налазе површинска ерозија и сублуксације.Такође је могућа појава типичних за СЛЕ билатералненекроза глава фемура или хумеруса. Рендген може бити одређен остеолизом дисталних фаланга прстију горњих екстремитета, што је карактеристично за склеродерму.

Озбиљност клиничких манифестација оштећења мишића варира од мијалгије или локалног миозитиса до тешког полимиозитиса.

У већини случајева, плућа и серозне мембране су укључене у патолошки процес. Када се то открије:

  • лепљиви (мање уобичајени ефлуент) упала плућа или перикардитис ;
  • пулмонална хипертензија;
  • пнеумосклероза;
  • лупус пнеумонитис;
  • фиброзни алвеолитис.
Међу карактеристичним кожним манифестацијама су чешћи:
  • блага или уска отеклина прстију;
  • амимиа лица;
  • телангиектазија ;
  • ослабљена пигментација;
  • еритематозни осип на лицу у облику лептира;
  • капиларе;
  • периорбитални едем са хелиотропним обојењем коже очних капака;
  • уртикарија и други.
Бубрези за ову болест су ретко захваћени, ау присуству патолошких промена у њима слабо су изражени. Често су узроковане мембранском нефропатијом, која има релативно бенигни ток. Међутим, постоје случајеви смрти међу особама које пате од ове патологије повезане са прогресивном инсуфицијенцијом бубрега. На делу нервног система у случају мешовите болести везивног ткива, постоје:
  • полинеуропатија;
  • цереброваскуларна болест;
  • асептиц менингитис ;
  • мигрена.

Код неких пацијената, функционисање пробавног система је нарушено.Хипотензија езофагуса је честа манифестација болести, рјеђе су захваћена цријева, што се манифестује:

Повећана јетра и слезина се могу развити без утицаја на њихову функцију.

Дијагноза

Дијагноза мешане болести везивног ткива је тешка.Прелиминарна дијагноза, која се заснива на тренутно превладавајућим клиничким симптомима, често је погрешна.Да би се то разјаснило, потребно је дугорочно посматрање и поновљено детаљно испитивање пацијента.

Пре свега, за такве пацијенте је прописан општи клинички преглед.Његови резултати нису специфични.Крв је нађена:

Високи титри антитела на У1-РНП сматрају се имунолошким маркерима болести.Такође, са овом патологијом, антинуклеарни фактор, повећана активност креатин фосфокиназе, циркулишућих имуних комплекса, може се открити реуматоидни фактор и други

.

  • За разлику од СЛЕ, у мешовитој болести везивнихткиво често развија Раинаудов синдром, појављује се отеклина у рукама, захвата мишиће, плућа и једњак, али ријетко открива патологију бубрега и нервног система.
  • У поређењу са склеродермом, кожа се ретко склерозира у овој болести, али се често јављају артритис, лимфаденопатија, миозитис, леукопенија и хипергамаглобулинемија. Главне разлике између ове патологије и дерматомиозитиса су присуство Раинаудовог синдрома, отицање руку и оштећење плућа.

У сваком случају, пожељније је дијагностицирати једну одређену болест у сврху даљег посматрања, прегледа и лијечења. Ово би требало узети у обзир могућност еволуције ове патологије у једној од варијанти болести везивног ткива.

Начела третмана

Основа за лечење је глукокортикоид

Терапијске мере за ову болест су усмерене на:

    \ т
  • да смањи активност и стабилизује ток патолошког процеса;
  • елиминисати непријатне симптоме и побољшати квалитет живота пацијената;
  • постизање клиничке и лабораторијске ремисије;
  • превенција компликација.

У првој фази су прописани кортикостероиди за такве пацијенте. Дозе лекова и трајање њиховог пријема зависе од тежине болести и одговора на терапију. Обично се за ову сврху користе средње и ниске дозе хормона, али са брзим прогресивним активним патолошким процесом, препоручљиво је прописати лијекове у високим дозама.

У случају недовољногефикасност стероида користи цитостатике (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

За ублажавање бола и смањење упале, препоручује се да се нестероидни антиинфламаторни лекови узимају у кратком току. У Раинаудовом синдрому, третману се додају антагонисти калцијума, пентоксифилин итд.

Којим лекаром да се посаветује

Лечење ове болести врши реуматолог. Поред тога, одређују се и специјалистичке консултације у зависности од органа који је захваћен - пулмолог, дерматолог, гастроентеролог, неуролог.


Заклучение

Прогноза за мешовиту болест везивног ткива је релативно повољна. Правовременом дијагностиком и адекватним третманом могуће је постићи комплетну клиничку ремисију. Озбиљнија прогноза се јавља код оштећења плућа (посебно плућне хипертензије), бубрежне инсуфицијенције (ретке), Раинаудовог синдрома, перфорације црева.