Мегалобластична анемија: узроци, симптоми и третман

Једна врста анемије је мегалобластна или Б12-фолна киселина недостатак анемије. Ова болест, која настаје као резултат прекида процеса сазревања еритроцита услед поремећаја синтезе РНК и ДНК у ћелији, праћена је присуством великог броја модификованих еритроцитних прекурсора - мегалобласта у коштаној сржи.

Учесталост мегалобластичне анемије је 9-10% свих случајева анемије. Она погађа људе свих узраста, али је чешћа код старијих особа него код младих људи (4% односно 0,1%). Мегалобластична анемија је стање које се може и треба лечити. О узроцима, симптомима и третману ове болести говорит ћемо у овом чланку.


Узроци настанка и механизми развоја мегалобластичне анемије

Узрок развоја анемије дефицијенције Б12-фолне киселине је недостатак витамина Б12 (цијанокобаламин) и фолне киселине (витамина Б9) у организму.

Недостатак фолне киселине се обично јавља из следећих разлога:

  • недовољан унос витамина са храномкада постите;
  • недовољна апсорпција у цревима услед разних болести, као што су целијакија и друге ентеропатије;
  • делимично или потпуно одсуство танког црева код пацијента као резултат ресекције (уклањања);
  • повећана потреба за витамином Б9 током трудноће и дојења, као иу неким облицима хемолитичке анемије, код ексфолијативног дерматитиса или у случају раширене инвазије траком у дипиллоботриози;
  • повећане губитке, на пример, током хемодијализе ;
  • хронични хепатитис, цироза јетре ;
  • хронични панкреатитис ;
  • злоупотреба алкохола;
  • дуготрајна употреба одређених лијекова - комбинирани орални контрацептиви, антиконвулзиви, лијекови који успоравају метаболизам.

Узроци недостатака цијанокобаламина су:

  • вегетаријанство;
  • полипоза или рак дна желуца;
  • хронични гастритис А;
  • делимично или потпуно уклањање стомака;
  • Золлингер-Еллисонов синдром;
  • трудноћа и период лактације;
  • хелминтска инвазија;
  • ентеропатија, нарочито целијакија;
  • ресекција танког црева;
  • Кронова болест ;
  • цирозу јетре и хронични хепатитис;
  • недостатак ензима - транскобаламин ИИ.

Уз недостатак витамина Б9 и Б12 у телу, синтеза у ћелијама генетског материјала, ДНК и РНК је поремећена. Већина осталих пате од ћелија коштане сржи иепител дигестивног тракта - то јест, ћелије са високом стопом обнове. Еритроцитне прогениторске ћелије губе способност диференцијације (прелазак из млађих у зрелије облике), али се њихова цитоплазма развија као и раније: као резултат, формирају се огромне ћелије, назване мегалобласти.

Витамин Б12 улази у људски организам са свим врстама животињских производа. Улазећи у желудац, веже се са посебном супстанцом - гастромукопротеином, са којим се даље креће дуж дигестивног тракта - у танко црево, где се апсорбује. Дневна потреба за витамином Б12 је 3-7 мцг. Његове резерве су у јетри и чине 3-5 мг. Потреба за фолном киселином је већа - 100 мцг дневно, али и више улази у тело - са стандардном исхраном - 300-750 мцг. Резерве витамина Б9 су 5-10 мг.

Витамин Б12 се састоји од два важна дела - коензима. У недостатку првог, синтеза ДНК је поремећена - поремећено је сазревање еритроидних ћелија - формира се мегалобластични тип стварања крви. Поред црвених крвних зрнаца, формирање леукоцита и тромбоцита је нарушено, међутим, ове промене су мање изражене.

Такође, недостатак првог коензима доводи до поремећаја у синтези есенцијалне аминокиселине, метионина, који је одговоран за нормално функционисање нервног система. Због недостатка другог коензима у организму, метаболизам масних киселина је поремећен - акумулирају се токсичне супстанце, које делимично утичу на кичмену мождину - развија се стање,названа фуникуларна миелоза.

Клинични знаци мегалобластичне анемије

У таквих пацијената, апетит се погоршава и може доћи до аверзије према месној храни.

Огроман број мегалобластичних анемија је недостатак Б12. Клиничке манифестације могу се комбиновати у 4 групе - знакови оштећења дигестивног тракта, симптоми мијеелозе успињаче, циркулаторни хипоксични синдром, психо-неуролошки поремећаји. Размислите више.

1. Знаци оштећења дигестивног тракта (настају услед атрофије слузнице желуца, оштећења слузнице горњег црева, недовољне продукције ензима и поремећаја варења и апсорпције хране изазване овим променама)

  • губитак апетита;
  • потпуна аверзија према месној храни;
  • пецкање и бол врха језика, повреда укуса, "лакирани" језик - ови симптоми су комбиновани са термином атрофични глоситис Хиунтер;
  • мучнина, повраћање;
  • Поремећаји столице.

2. Симптоми мијеелозе успињаче:

  • главобоља ;
  • пецкање, пецкање, осећај печења у кожи - парестезија;
  • осјећај хладноће;
  • несигуран, нестабилан ход;
  • утрнути осјећај у удовима;
  • летаргија у доњим екстремитетима;
  • ограничење моторичке активности - пареза и, у тешким случајевима, парализа.

3. Циркулационо-хипоксични синдром:

  • тешка општа слабост;
  • умор;
  • кратак дах уз мало напора или чак у мировању;
  • рад срца;
  • различит интензитет бола у региону срца;
  • бледило, понекад - жутило коже.

4. Психо-неуролошки поремећаји:

  • раздражљивост;
  • халуцинације;
  • нападаји;
  • сложеност извођења једноставних математичких функција.

Болест се обично одвија у 2 фазе - субклинички и клинички. У првој фази нема очигледних знакова хиповитаминозе, а пацијенти се жале на благу слабост и мање симптоме диспепсије. Упркос одсуству спољних клиничких знакова, смањење садржаја витамина у крви већ постоји. Када се витамини исцрпљују у организму или раније, али након излагања јаком провокативном фактору (на примјер, у позадини психо-емоционалног стреса или након озбиљне хируршке интервенције), болест улази у другу фазу - клиничку.

На основу мегалобластичне анемије, хроничне соматске болести се интензивирају и активно напредују - ангина пекторис, аритмије. Појављује се едем .

Важно је напоменути посебност тијека мегалобластичне анемије код старијих особа. Чак и са довољно ниским вредностима хемоглобина, ова категорија пацијената има неколико притужби, док у случају недостатка жељеза, смањење овог индикатора на само 110 г /л праћено је значајним погоршањем стања пацијента и многим притужбама.

Дијагноза мегалобластичне анемије

Лекар ће посумњати на присуство анемије у фази прикупљања притужби, анамнезе и објективног прегледа пацијента.Следеће промене ће бити приметне:

    \ т
  • бледило, понекад жутило коже; боја коже код ове болести у односу на боју пергамента;
  • увећани лакирани језик;
  • током аускултације срца - повећање контракција - тахикардија, систолни шум;
  • на палпацији абдомена - повећање слезине - спленомегалија;
  • за неуролошко испитивање - знакови мијеелозе спиналне жлезде.
У општој анализи крви долази до смањења нивоа хемоглобина и црвених крвних зрнаца, што је повећање индекса боје изнад 1.1 (тј. Анемија је хиперхромна). Код неких пацијената, паралелно са еритропенијом, детектују се тромбоза и леукопенија. Такође, у крви се одређују модификовани прекурсори еритроцита - мегалобласти и макроцити. Карактеристичне су анизоцитоза (промена величине ћелија) и поикилоцитоза (промена облика). У цитоплазми еритроцита дефинишу се специфични елементи - Кеббот прстенови и Јолли теле. Такође је забележена ретикулоцитопенија.

Ниво витамина Б9 и /или Б12 у серуму је, наравно, нижи од нормалних вредности. Пошто је мегалобластична анемија често праћена хемолизом еритроцита, ниво гвожђа у серуму се не смањује, већ је у границама нормале или се повећава. Из истог разлога, ниво слободног билирубина се повећава у серуму.

Да би се потврдила дијагноза, врши се пункција стерном. У пунктату је одређена мегалобластична трансформација коштане сржи. Важно је извршити пункцију пре почетка лечења код пацијента са витамином Б12, јер у року од неколико сати од примене коштане сржи почиње да се враћа у нормалу, а након 1-2 дана манифестације мегалобластичног типа формирања крви потпуно нестају.

У готово свим пацијентима, поред горе описаних промена, утврђене су атрофичне промене у слузници желуца, а смањен садржај хлороводоничне киселине у њему је хипо- или чак аклорхидрија.
Генерално, цео процес испитивања пацијента за присуство мегалобластичне анемије може се поделити у три фазе:
  • Потпуна крвна слика, која дефинише горе описане промене карактеристичне за ову врсту анемије.
  • Одређивање нивоа витамина Б9 и Б12, пунктирање прсне кости праћено испитивањем пунктата.
  • Одређивање узрочног фактора анемије - детаљно проучавање историјских података, преглед желуца (фиброгастроскопија, одређивање киселости, итд.), Црева, јетре, одређивање присуства или одсуства инфекција хелминтом (фекалијама). Обим спроведених клиничких испитивања је индивидуалан за сваког пацијента и одређен је специфичном клиничком ситуацијом.

Лечење мегалобластичне анемије

У случају да се утврди тачан узрок - етиолошки фактор анемије, главни смер терапије је да се елиминише. Можедегелментација (ако се нађу црви), хируршко уклањање полипа или других тумора желуца, адекватно лечење цревних болести, борба против алкохолизма и тако даље.

Паралелно са етиолошким третманом, пацијент треба посветити много пажње исхрани. Дијета пацијента са мегалобластичном анемијом треба да садржи довољну количину меса и млечних производа, јетру, лиснато поврће и воће.

Суштина патогенетске терапије састоји се у парентералној примени витамина Б12 - цијанокобаламина. Доза потребна за лечење зависи од основних вредности крви и варира од 200-1000 мцг дневно.

Таква терапија се наставља до почетка хематолошке ремисије, односно док се не утврди динамика нормализације броја црвених крвних зрнаца. Почевши од тог периода, препоручује се да се доза убризганог цијанокобаламина смањи или да се примени у претходној дози, али не сваки дан, али једном сваких 48 сати, а касније - 2 пута недељно до нормализације нивоа хемоглобина.

Обично се први знак хематолошке ремисије појављује 6-10 дана након почетка терапије и представља оштар - до 2-3% - повећање нивоа ретикулоцита. Овај феномен се назива "ретицуларна криза". У будућности хемоглобин, еритроцити и леукоцити и број тромбоцита постепено се враћају у нормалу, индекс боје се смањује.

Када се крвна слика нормализује, дозуЦијанокобаламин се редукује на одржавање - ињектирају га у 100–200 мцг сваких 1-2 недеље. Ако је пацијенту дијагностицирана Аддисон-Бирмерова анемија, витамин Б12 се препоручује за живот.

У неким случајевима болести - на примјер, код већ развијене мијелозе успињаче - прописују се веће дозе витамина Б12 - 800-1000 мг дневно. Смањити дозу лека само када се не само враћа на нормалне показатеље периферне крви, већ и потпуно нестају неуролошки симптоми овог стања.

У тешким клиничким ситуацијама - када је пацијент у прекоматозном стању или је већ пао у кому - прописана му је трансфузија крви. У правилу се убризгавају испране црвене крвне ћелије. Са доказаним аутоимуним механизмом болести (то је случај код већег броја пацијената), показано је да пацијент даје глукокортикоиде у минималним терапијским дозама са кратким током.

У случају недостатка фолне киселине, дају се препарати који га садрже. Дневна доза лека је обично једнака 1-5 мг. Пут примене је орални.

Како би се спријечило понављање болести, пацијенту треба убудуће прописати профилактичке курсеве витамина Б9, при чему његова доза износи једну трећину третмана.

Превенција мегалобластичне анемије

Међу мјерама које смањују ризик од развоја ове врсте анемије, потребно је напоменути рационалну исхрану - једење довољне количине хране која садржи витамине Б9 и Б12, борба против лоших навика -посебно код алкохолизма, превенције инфекција хелминтима, благовременог лијечења болести пробавног тракта, давања витамина Б12 пацијентима након операције за уклањање желуца или танког цријева.


Прогноз с мегалобластическој анемии

Под условом правовременог почетка адекватног третмана, прогноза за оба типа мегалобластичне анемије (и Б12 и фолни недостатак) је повољна.

До којто лекар консултациа

Ако вам горе описани симптоми сметају или сте већ донирали крв и знате да имате неку врсту анемије, обратите се свом лекару. Након додатне дијагностике, пацијент са мегалобластичном анемијом упућује се на хематолога који прописује третман. Поред тога, често се захтева и консултација са неурологом (са карциномском мијелозом) и гастроентерологом (са пробавом). Као чест узрок анемије, болести јетре и инвазије хелминта постају препоручени преглед специјалиста хепатолога и инфективних болести. Исхрана је од велике важности у лечењу, савет нутрициониста ће бити од помоћи.