МацЛеодов синдром: како се манифестује и како се лечи

МцЛеодов синдром се назива хронична плућна патологија која је праћена прогресивном хипоплазијом и смањењем густине захваћеног плућа или његовог режња, грана плућне артерије, опструкције бронха малог калибра и булозних алвеола. Настали поремећаји доводе до појаве отежаног кратког даха, болова у грудима, упорног кашља, асиметрије груди и повећања респираторне инсуфицијенције. Ова болест се релативно ријетко открива и спада међу болести повезане са КОПБ (хронична опструктивна плућна болест). Често се Мцлеодов синдром налази код мушкараца.

У медицинској литератури могу се наћи друга имена која су синоним за ову болест - унилатерални плућни емфизем, прозирни плућа, Јанусов синдром, Свире-Јамесов синдром. Прву рендгенску слику МцЛеодовог синдрома описали су 1953. године др Свир и Јамес, али је 1954. године британски пулмолог МацЛеод допунио податке описом патогенезе болести, а синдром је назван по њему.

Зашто се развија МцЛеодов синдром? Како се та болест манифестује, дијагностикује и лечи?


Разлози

МацЛеодов синдром можепостају последица поновљеног бронхиолитиса.

Појава патолошких промена у структури плућа, алвеола, бронха и крвних судова, карактеристичних за МцЛеодов синдром, обично је изазвана честим бронхијалним и плућним болестима (на пример, пнеумонија, бронхитис ), који су погоршани бронхиолитис облитеранима. У случају синдрома разматраног у овом чланку, бронхиолитис, изазван вирусима параинфлуенце и инфлуенца, респираторна синцицијална инфекција, аденовируси, пнеумоциста, цитомегаловирус, легионела или микоплазма . Честа појава ових болести доводи до појаве бронхиектазија. У дјетињству се јављају на позадини активног развоја алвеола, па је због тога поремећен поремећај плућног паренхима код дјетета.

У хистолошке анализе ткива утицајем маклаудов синдром, плућа и бронхије откривена нецробиосис епител, жлезде хипертрофију, формирање микрополипов због пролиферације гранулације и субмукози, интегритета оштећене алвеоларне преградом, перибронцхиал фиброзе, смањење капиларне мреже и задебљање зидова плућне артерије. У неким случајевима, у хистолошком материјалу, нађени су знаци опструкције артериола, пан-ацинарни емфизем са субплеуралним биковима и хипоплазија бронхијалних зидова.

Чешће, промјене које се јављају код Мцлеодовог синдрома јављају се у лијевом плућном крилу. Они могупокривају цело тело или утичу само на једну њену акцију. Због деформација које се одвијају, плућа престају да функционишу нормално, њен волумен се смањује, а ткива губе еластичност. Поред тога, због померања медијастинума постаје инфериорни и циркулација ваздуха у здравим плућима.

Класификација

Стручњаци идентификују 3 облика синдрома:

  • Кружење. Развој овог облика синдрома је изазван унилатералном васкуларном аномалијом (на пример, аплазија плућних артерија са компензацијом за циркулацију крви кроз бронхијалне крвне судове) или стеченим патологијама плућне артерије (на пример, компресија увећаних лимфних чворова са туберкулозом, постоперативна тромбоза, исхемија или емболија).
  • Вентилација. Овај облик синдрома развија због присуства различитих урођених аномалија у структури респираторног одељења бронхија система (нпр бронхиектаза, екстензивна емфизем бронхомалиатсиеи) или стечена болести респираторног система (нпр делимична блокада бронхијалног неоплазме или страно тело, компензаторних или постинфективни емфизем, деструктивних процеса са прогресивном плућном дистрофијом).
  • Вентилација у циркулацији. Овај облик синдрома се веома ретко примећује, а његов развој покреће хипоплазија једне од плућних артерија. Обично је овај облик дуго скривен.

Симптоми

Клиничкиманифестације МцЛеодовог синдрома се могу појавити у било ком узрасту, али чешће се манифестација ове патологије јавља код адолесцената и одраслих. Код конгениталног екстензивног емфизема, прве манифестације комплекса симптома јављају се већ у неонаталном периоду или до 4-5 година. Код конгениталних бронхиектазија манифестације болести обично се јављају у 8-12 година.

Кронични ток је карактеристичан за Мцлеодов синдром. У неким случајевима то се не манифестује или је праћено благим знаковима. Уопштено, манифестације код МацЛеод синдрома су веома сличне онима код бронхитиса или бронхиектазије. Пацијент има притужбе на појаву безопасне диспнеје, која на крају постаје интензивнија. Уз то, болест се манифестује упорним кашљем са нестабилним испљувком и болом у грудима. Због промене запремине плућа, груди пацијента добијају асиметрични облик - једна од његових половица постаје увећана или у облику бурета. Код Мцлеодовог синдрома могу се уочити честе акутне респираторне вирусне инфекције праћене тешким знаковима бронхијалне опструкције. Због накупљања секундарне инфекције, спутум излучен кашљањем постаје гнојан.

Ако се синдром развије на позадини туберкулозе или присуство урођених артериовенских малформација, пацијент може имати хемоптизу, хистеричну диспнеју и пароксизмални кашаљ. Ове манифестације значајно повећавају ризик од гушења.

Са тешким курсомМцЛеодов синдром може довести до следећих компликација:

  • бронхијална опструкција (различите тежине);
  • бронхијална астма ;
  • респираторна инсуфицијенција;
  • декомпензовано плућно срце.

Диагностицс

Компјутеризована томографија ће помоћи у дијагностицирању дијагнозе.

Симптоми разматране патологије нису специфични, и обично се болест открива само када се обављају рендгенски снимци плућа или флуорографије.

Да би се идентификовао Мцлеодов синдром, извршене су следеће студије:

  • рендгенски снимак плућа - слике показују знакове прекомерне транспарентности плућног паренхима и осиромашења плућног узорка са жариштима у којима је потпуно одсутан (у областима великог бика);
  • ЦТ плућа - омогућава вам да добијете више информативних слика које се изводе на инспирацији и истеку;
  • проучавање респираторне функције - дошло је до смањења виталне запремине плућа (запремине удисања ваздуха током дубоког дисања) и повећања укупног капацитета плућа, откривених знакова бронхијалне опструкције и респираторног затајења;
  • бронхографија - у захваћеном плућима се сужава пречник периферних бронхија;
  • ангиопулмонографија - знаци смањења пречника трупа и грана захваћене плућне артерије, аплазија капиларне мреже;
  • сцинтиграфија плућа - апсорпција уведеног изотопа није уочена у измењеним ткивима органа.

Да би се елиминисале грешке, врши се диференцијална дијагностика МцЛеодовог синдрома са следећим болестима:

  • емфизем плућа;
  • бронхијална астма;
  • пулмонална хипоплазија;
  • компликован спонтаним ЦОПД пнеумотораксом.

Третман

Тактика лечења МцЛеодовог синдрома зависи од степена прогресије болести и озбиљности њених клиничких симптома. Код тешких манифестација комплексних симптома и секундарних инфекција, пацијент је показао да је у болници и симптоматској терапији. Ако је синдром компликован гнојним процесима, антибиотици се уводе у план лијечења. За стабилизацију дисања прописане су физиотерапијске вежбе и терапија кисеоником.

Ако је немогуће надокнадити респираторну инсуфицијенцију конзервативно, честе инфективне компликације или нагло погоршање у размјени гасова у здравим плућима, препоручује се хируршко лијечење. У зависности од клиничких манифестација синдрома, врши се лобектомија или пнеумонектомија.


Проецтионс

Исход Мцлеодовог синдрома одређен је учесталошћу развоја бронхопулмоналних инфекција и озбиљности респираторне инсуфицијенције. По правилу, због прогресије патологије, прогноза за ову болест се сматра неизвјесном или неповољном.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се појаве болови у грудима, нема необјашњивог кратког даха, упорног кашља, треба консултовати пулмолога. Након спровођења низа студија(Рендген, ЦТ, бронхографија, итд.) Доктор ће направити план лечења. Ако је неопходно хируршко лечење МцЛеодовог синдрома, пацијенту се саветује да се консултује са торакалним хирургом. Ако се током дијагностичких испитивања открије туберкулозно порекло синдрома, пацијента се упућује на патологију.

МцЛеодов синдром је патологија респираторног система која је праћена прогресивним емфиматским промјенама у режњу или цијелом плућном крилу. Због хипоплазије органа и смањења његове густине, брисања бронхија малог калибра, булозних промена алвеола и редукције артериола, плућа престају да обављају своје функције у мери у којој је то неопходно и пацијент развија респираторну инсуфицијенцију. Лечење синдрома може бити конзервативно или хируршко.