Малигни хемангиоперицитом: шта се манифестује и како се лечи

Малигни хемангиоперицитом (перицитични сарком, периендотелиом, периваскуларни хемангиоендотелиом) је риједак облик ангиосаркома, али није мање опасан. Прогноза зависи од правовремености дијагнозе и правилно планираног терапијског курса. Начин лечења зависи од брзине раста, манифестација, присуства удаљених и регионалних метастаза.


Карактеристике малигног хемангиоперицитома

Један од фактора који повећава ризик од развоја овог тумора је хемијски карциноген бензпирена. Настаје током сагоревања горива.

Периваскуларни хемангиоендотелиом развија се из перицита адвентивног слоја, тј. Покреће механизам неоплазије:

  • хемијске карциногене (бензипрен, сусамово уље, итд.);
  • јонизујуће зрачење;
  • повреда;
  • хронична упала.
Ријетко се развија на позадини бенигних тумора.

Перицитични сарком може бити локализиран свуда, али чешће у интермускуларним слојевима предње површине бедра.

Она је, као и сви ангиосаркоми, агресивна, склона брзој метастази. 5 годинапреживљавање 25-29%. Таква неповољна прогноза повезана је са чињеницом да у касним фазама откривају малигни хемангиоперицитом, када се тумор шири (шири).

Метастазе се налазе у 10-56% болесника. Код 60% пацијената са лезијама регионалних лимфних чворова откривене су патолошке лезије у плућима и костима. Појава метастаза је изузетно неповољан прогностички критеријум. Да би се спријечила њихова појава, потребно је проћи преглед код првих знакова. Што се пре успостави тачна дијагноза и што се брже започне са лечењем, већа је вероватноћа преживљавања од 5 година.

Каква је манифестација малигног хемангиоперицитома

Хемангиоперицитом се манифестује појавом еластичне, густе, непроменљиве формације. У раним фазама бол се јавља код 30-33% пацијената са притиском на тумор, са његовом палпацијом. Интензитет нелагодности зависи од локације и брзине раста тумора:

  1. Болан, болан бол. У раним фазама јавља се само под притиском, држањем палпације.
  2. Повећан бол приликом кретања. Симптом се јавља када се тумор налази близу зглоба.
  3. Стални бол. Докази о туморима костију.
  4. Интензиван бол, манифестован као неуритис, плекситис. Настају у току компресије или инвазије неоплазме великих нервних дебла.
Малигни хемангиоперицитомом карактерише спор раст. Обично се детектује када је већ довољно велик. То је због тога што чешће онаналази се у дебљини ткива. У 20% случајева периктички сарком се локализира субкутано, а затим се открива у раним фазама развоја. Међутим, то се манифестује:
  • локално повећање температуре;
  • дилатација сафенских вена;
  • нормална боја коже, али напета, сјајна.

Појава улцерација, промена боје коже (постаје љубичаста, цијанотична), адхезија тумора са кожом - касно, неповољни симптоми.

Појава густе, еластичне формације, чак и мале величине и полако расте, треба да упозори и доктора и пацијента. Обавезно прођите кроз додатна истраживања. Неопходна је за диференцијалну дијагнозу. Појава "удараца" испод коже је симптом бенигног тумора, присуство инфламаторног инфилтрата, али овај симптом је такође карактеристичан за сарком.

Обавезно извршите:

  1. Рендгенско испитивање. Направите прегледну слику да бисте идентификовали присуство промена у костима, сенку тумора у меким ткивима, калцификације, осификацију. Поред захваћеног подручја за правовремено откривање метастаза прегледајте плућа.
  2. Ангиографија. Откривени су директни и индиректни знаци хемангиоперицитома. Појава екстензија која храни тумор, присуство у формирању сопствених патолошких судова треба да чува.
  3. Флебографија. Потребно за откривање компресије или клијања тумора вене. Изведите га прије планирања операције, тако да кирург унапријед зна које велике посудетребало би да се завоје, цијенила могућност њихове протетике.
  4. ЦТ. Обратите пажњу на повећање густине масног ткива у близини перицитичног саркома, укључивање у патолошки процес мишића, разграничење тумора од најближих ткива.
  5. Пнеумографија. Омогућава вам да одредите колико се тумор налази, да ли су захваћени мишићи.
  6. Пробијање тумора цитоморфолошким прегледом. Омогућава вам да разликујете тип саркома. Изводи се само једном. Прикупљање материјала врши се из најгушћих подручја како се не би упало у центар колапса тумора.
  7. Хистолошки преглед. Већина стручњака преферира да изврши биопсију директно током операције (посебно код дубоких тумора). Истовремено се спроводи хитна студија неоплазме и доноси се одлука о обиму хируршке интервенције.

Након што се потврди дијагноза „малигни хемангио-перикитом“, прописује се терапијски курс. Третира се на различите начине, на који начин - зависи од степена ширења патологије.

Како лечити малигни хемангиоперицитом

Лечење таквих пацијената је сложено. Укључује операције, зрачење и хемотерапију.

Ангиосаркоми су веома агресивне малигне болести које карактерише лоша прогноза. Хемангиоперицитом није изузетак. Према томе, они се третирају свеобухватно. Користе се све методе лечења онколошких болести:

  • рад;
  • радиотерапија;
  • полихемијска терапија.
У раним фазама, када нема удаљених метастаза и лезија регионалних лимфних чворова, третман се комбинира са хистолошким прегледом. Обавезно извршите операцију за уклањање хемангиоперицитома и његову хитну студију. Питање степена радикализма се одмах рјешава:
  1. Широко распрострањена ексцизија тумора у здравом ткиву врши се ако је тумор добро диференциран. Због агресивности хемангио-перицитома, пожељно је уклонити регионалне лимфне чворове.
  2. Ампутација се врши када се открије недиференцирани тумор. Може се изводити истовремено са биопсијом. Ако се тумор налази на екстремитету, примењује се стезање када се узима материјал за хистолошки преглед изнад места тумора. Неопходан је за превенцију крварења. Ако је хитна анализа показала недиференцирану неоплазију, онда је екстремитет уклоњен изнад нивоа снопа.
Пошто хемангиоперицитомом често метастазира у плућа, неопходно је да се они подвргну додатном прегледу пре операције. Када се открије један чвор, поред примарног тумора, такође се уклања. Ако су метастазе вишеструке, операција се не изводи.

Зрели, велики хемангиоперицитом је осетљив на локалну радиотерапију са високим дозама. Боље је спровести озрачивање пре операције.

Пошто добро диференцирани тумори генерално нису осетљиви на хемотерапију, овај метод се користинемогућност радикалног третмана. За већи ефекат, користите комбинацију лекова:
  • винкристин;
  • ифосфамид;
  • карбоплатин.

Обавезно допуните полихемију терапијом зрачења.

У фази 4 болести, ако се у болесника нађу вишеструке метастазе, операција је контраиндицирана. За лечење се прописује хемотерапија високе дозе у комбинацији са даљинском радиотерапијом.

Ако је потребно, прописати палијативни третман.

Којим лекаром да се консултира

Након адекватног третмана, преживљавање болесника од 5 година износи 70%. Ово је било када је хемангиоперицитом откривен у фази 1-2 и одмах почео терапијски курс. После третмана касних облика саркома, прогноза је лошија, 20-29% од вероватноће 5-годишњег преживљавања. Без третмана животни век зависи од агресивности тумора, али пацијенти ретко живе више од 2 године након открића раног саркома. За дијагнозу и лечење малигног хемангиоперицитома, биће потребна консултација са ангиологом, васкуларним хирургом, онкологом, хемотерапеутом, радиологом.