Лимфом: Симптоми и третман

Лимфом је група малигних болести туморозне природе која захвата лимфни систем, карактеризирана повећањем свих група лимфних чворова и оштећењем унутрашњих органа са акумулацијом лимфоцита “тумора”. Лимфом је сличан солидним туморима, јер се карактерише присуством примарног туморског фокуса. Он је у стању да метастазира и шири се по целом телу (дисеминира), изазивајући стање слично лимфоцитној леукемији.

Лимфоми су подељени у 2 велике групе:

Лимфни систем: структура и функције

Лимфни систем је мрежа пловилакоји се налазе у лимфним чворовима.

Лимфни систем је дио васкулатуре и представља мрежу лимфних жила које пролазе кроз цијело тијело, дуж којих се налазе лимфни чворови. Безбојна течност тече кроз крвне судове - лимфу, која се састоји од ћелија - лимфоцита. У лимфним чворовима су фоликули у којима се лимфоцити множе.

Функције лимфног система су:

  • постоји изливање течности из међустаничног простора у крвоток кроз лимфне судове;
  • хематопоетски (место настанка лимфоцита);
  • баријера, или заштитна (неутрализација микроорганизама који улазе у организам, производња антитела);
  • апсорпција протеина и масти.

Ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза)

Болест је карактеристична само за особу, углавном за бијелу расу. Развија се у било ком узрасту, али чешће код младића и изузетно ријетко код дјеце млађе од 15 година.

Узроци и механизми развоја Ходгкинове болести

Етиологија ове болести тренутно није потпуно позната. Сматра се да постоји генетска предиспозиција за лимфогрануломатозу. Постоје епидемиолошки подаци који се могу користити за сумњу на инфективну, односно вирусну природу болести ( ефекте Епстеин-Барр вируса ). Вероватно је да дуготрајно излагање одређеним хемикалијама може изазвати појаву болести.

Под утицајем етиолошких фактораћелије лимфног система се патолошки мењају, добијајући појаву Ходгкинових ћелија и гигантских Реед-Березовских-Стернберг ћелија (названих по истраживачима који су их први открили и описали) и почињу да се неконтролисано множе, формирајући густе групе, обично у подручју лимфних чворова.

У одсуству терапије у овој фази, туморске ћелије замењују нормалне лимфоците, што изазива нагло смањење отпорности организма на инфекције.

Симптоми Ходгкинове болести

Прва притужба пацијента је повећање периферних лимфних чворова. Прво, захваћени су предњи и стражњи цервикални лимфни чворови, затим супра-субклавијски, аксиларни, ингвинални. Повећани лимфни чворови су обично густи, међусобно лемљени, понекад с околним ткивом, безболни (ако се брзо повећају, пацијент може осјетити бол). Ако су лимфни чворови торакалне и абдоминалне шупљине примарно захваћени, пацијенти се баве: \ т
  • хаковање кашља;
  • диспнеја, прво са напором, затим у мировању;
  • лош апетит;
  • бол у грудима и абдомену;
  • осећај тежине у стомаку.

Ако се не лијечи, лимфни чворови могу достићи такве величине да стисну и истисну желудац, бубреге, узрокујући болне осјећаје испод жлице и леђа. Понекад су захваћене кости, што се манифестује интензивним боловима у њима који прогањају пацијента током покрета и мировања.

Уобичајених симптома

\ т
  • повећање телесне температуре на фебрилне бројеве;
  • ноћно знојење;
  • прогресивна слабост;
  • лош апетит;
  • пруритус;
  • драстичан губитак тежине пацијента.
  • подложност инфективним болестима, често до њихових компликованих облика.

У зависности од преваленције туморског процеса у телу, разликују се 4 фазе Ходгкиновог лимфома:

  1. Тумор је локализован у лимфним чворовима једног анатомског подручја (И) (на пример, у аксиларном) или у једном органу изван лимфних чворова.
  2. Лимфни чворови у 2 или више анатомских подручја (ИИ) на једној страни дијафрагме (изнад или испод) или органа и лимфних чворова на једној страни дијафрагме (ИИИ) су погођени.
  3. Лимфни чворови са обе стране дијафрагме (ИИИ) + истовремено или без оштећења органа (ИИИ), или, посебно, слезине (ИИИС), или све заједно:
  • Чл. ИИИ

    - процес је локализован у горњем делу трбушне шупљине;

  • Чл. ИИИ
      - захваћени су лимфни чворови карличне шупљине и дуж абдоминалне аорте.

4. У патолошки процес нису укључени само лимфни чворови, већ један или више органа: коштана срж, бубрези, јетра, црева.

Да би се разјаснила локализација патолошког процеса, слова А, Б, Е, С и Кс се користе у име фазе.

  • А - пацијент нема симптоме болести.
  • Б - постоји један или више симптома: тешки знојење, необјашњиво повећање телесне температуре изнад 38 ° Ц, необјашњеносмањење телесне тежине за 10% или више од почетне вредности у протеклих 6 месеци.
  • Е - органи и ткива смјештени у близини захваћених великих лимфних чворова су укључени у туморски процес.
  • С - захваћена слезена.
  • Кс - постоји велико волуметријско образовање.

Дијагноза Ходгкинове болести

Обавезне дијагностичке методе за сумњу на Ходгкин лимфом су:

  • детаљно испитивање пацијента са разјашњењем свих могућих притужби и анамнезе болести;
  • потпуни физички преглед (преглед, палпација, перкусија, аускултација) са тачном проценом оштећења лимфних чворова;
  • комплетна крвна слика;
  • биохемијски тестови крви (протеини, тестови функције јетре, Цоомбсов тест);
  • Рендгенски снимци органа на грудима испред и бочних пројекција;
  • миелограм и биопсија коштане сржи.
Према индикацијама, могу се прописати следеће студије:
    \ т
  • ултразвук абдоминалних и ретроперитонеалних органа;
  • компјутерска томографија (ЦТ);
  • торакотомија (хируршки отвор груди) и биопсија медијастиналних лимфних чворова;
  • лапаротомију (отварање абдоминалне шупљине хируршким путем) да би се одредио стадијум болести и, ако је потребно, уклонила слезина;
  • талијум сцинтиграфија;
  • имунолошке студије (одређивање антигена ЦД15 и ЦД30).

Главни критеријум који поуздано потврђује дијагнозуХодгкинова болест је откривање материјала узетих из захваћених лимфних чворова, Ходгкинових ћелија или Реед - Березовских - Стернберг ћелија. Стога, када је визуелна, палпацијска и ултразвучна детекција патолошких промена у лимфним чворовима неопходна да би се хистолошки потврдила дијагноза.


Лечение на Ходгкинова болест

У пунктату лимфних чворова нађене су ћелије Реед-Березовског-Стернберга - ово је поуздан знак Ходгкиновог лимфома.

Ова болест може бити малигна, резултирајући смртоносним исходом за 4-6 месеци, али понекад то траје дуго - до 15-20 година.

Када се установи дијагноза Ходгкинове болести, неопходно је започети лијечење што је прије могуће. Ако се не лијечи, 10-годишње преживљавање је уочено само у 10% пацијената.

Најефикасније методе су радиотерапија и хемотерапија - употреба антитуморских лијекова (цитостатика).

Радиотерапија се спроводи путем курсева, обично 5 дана у недељи, број курсева се одређује појединачно. Након сесија радиотерапије, могућа су слабост и поспаност, ако површине прекривене масним филмом (нпр. Кремом) падну у зону зрачења, могуће су опекотине зрачења ових подручја.

Хемотерапија се такође обезбеђује путем курсева, чији број директно зависи од стадијума болести. Лек се може давати интравенозно или узимати од стране пацијента кроз уста. Важно је стриктно пратити дозу хемотерапије, као и време њиховогпријем. Након сваког курса пацијент се подвргава низу прегледа, на основу којих лекар процењује ефикасност лечења и, ако је потребно, исправља.

    Пацијенти са дијагнозом стадијума И и ИИА болести показали су само терапију зрачењем.
  • Код фаза ИИ и ИИИ, овај метод се комбинује са методом лека (цитостатика).
  • Радиотерапија се не прописује особама са стадијумом ИИИБ и ИВ лимфогрануломатозом - узимају само лекове против рака.
Будући да у неким случајевима болест може оштетити коштану срж, за лијечење овог стања проводи се његова аутотрансплантација.

Ако је потребно, пацијенту се може прописати трансфузија крви или њених компоненти, антибактеријски, антивирусни и антифунгални лекови, као и друга средства симптоматске терапије.

Прогноза за болест

Тренутно, са тачно установљеном дијагнозом и правовремено започетом правилном комбинованом терапијом, у 70–80% случајева Ходгкинове болести могуће је постићи петогодишњу ремисију. Пацијенти који имају потпуну ремисију после 5 година сматрају се потпуно излеченим од Ходгкиновог лимфома. У 30–35% случајева могући су рецидиви.

Превенција лимфогрануломатозе

Нажалост, не постоје ефикасне методе за спречавање ове болести.

Не-Ходгкин лимфоми (НХЛ)

Ово је група од више од 30 малигних тумораболести које имају сличну природу и симптоме. НХЛ се може наћи у било ком узрасту. Најчешће се дијагностицирају код старијих људи, изузетно је ријетко код дјеце млађе од 3 године. Мужјаци су два пута чешће болесни.

Узроци и механизми развоја не-Ходгкиновог лимфома

Етиологија НХЛ-а, као и Ходгкинов лимфом, до сада није коначно разјашњена. Сматра се да уз ову болест постоји мутација генетског материјала (ДНК) у једном од лимфоцита, због чега је његова функција нарушена и појављује се способност за неконтролисану репродукцију. Мутација је вероватно изазвана Епстеин-Барр вирусом, неким хемикалијама (пестициди, хербициди) и лековима и радијацијом. Важно је и стање имуног система: код особа са конгениталним или стеченим дефектима имунитета, болест се чешће бележи.

Туморске ћелије, спојене заједно, формирају туморске масе које се акумулирају у лимфним чворовима или органима који имају лимфоидно ткиво (тонзиле, слезина, тимусна жлезда (тимус) код дјеце, лимфатични плакови цријева). Понекад се туморске ћелије налазе у телу на одређеном месту, али се чешће шире са струјом лимфе, утичући на друге органе и ткива.

Типови НХЛ

Према Међународној радној формулацији не-Ходгкинових лимфома, за клиничку употребу изоловано је неколико типова лимфома.

1. Лов-граде нон-Ходгкин'с лимфоми:

  • лимфоцитни, дифузни тип;
  • про-лимфоцитни, нодуларни тип;
  • лимфоплазмацитски тип.

2. Интермедиате нон-Ходгкин'с лимфомас:

  • про-лимфоцитно-лимфобластни, нодуларни тип;
  • про-лимфоцитни, дифузни тип;
  • про-лимфоцитно-лимфобластни, дифузни тип.

3. Хигх-Граде Нон-Ходгкин Лимпхомас:

  • имунобластични, дифузни тип;
  • лимфобластни (макро-, микро-, са упреденим, непреплетеним језгром), дифузни тип;
  • Буркиттов тумор.
Одвојено у класификацији постоје такви типови лимфома као:
  • гљивичне микозе;
  • плазмацитом;
  • ретикулосаркоми (лимфоидна или хистиоцитна варијанта);
  • некласификујући лимфом.

Варијанта лимфома је установљена хистолошким испитивањем ткива узетог са места тумора.

Прогноза нодуларних облика је повољнија него код дифузних.

Са прогресијом болести, често се мења морфолошка варијанта НХЛ-а и прелазак нодуларне форме у дифузну.

Клинические знаки НХЛ

У почетку, патолошки процес захвата једну или више група периферних лимфних чворова, постепено се ширећи на удаљене лимфне чворове, медијастиналне лимфне чворове, као и на ткива која су у њиховој близини.

Уобичајени симптом свих врста не-Ходгкинових лимфома је повећање лимфних чворова: једном када пацијент примети у себи туморске лезије на латералној страниповршине врата, изнад или испод кључне кости, у пазуху, у лактовима или препонама.

Тумор може захватити не само периферне групе лимфних чворова, већ и лимфне чворове медијастинума, абдоминалне шупљине и ретроперитонеалне лимфне чворове, као и органе који садрже лимфоидно ткиво (тонзиле (Пирогов - Валдеиер лимфоепителни прстен), код дјеце, слезене други). У почетку, процес је скоро увек локализован у лимфним чворовима, затим се сели у области поред њих, и пре или касније (време зависи од морфолошког типа тумора) НХЛ почиње да метастазира. Поред горе наведених органа, јетре, плућа, кости и мека ткива, као и коштана срж могу бити укључени у патолошки процес. Постоје симптоми који су заједнички за све типове НХЛ, а постоје и специфични - зависно од морфолошке варијанте и локализације тумора.

Општи симптоми:

  • "неразумно" повећање телесне температуре до фебрилних бројева;
  • снажно ноћно знојење;
  • драматичан губитак тежине за више од 10% у последњих шест месеци;
  • тешка општа слабост, умор, лош сан и апетит, раздражљивост, апатија.
Комбинација прва три симптома у медицини се назива “Б” -симптоматска - њихов истовремени изглед треба да тера доктора да размишља о лимфому.

Специфични симптоми:

  • увећани лимфни чворови; нису болни на палпацији, спојени, кожа изнад њих је нормалне боје;
  • ако су захваћени крајници (Пирогов - Валдеиера лимфоепителни прстен) - промене у тону гласа, потешкоће са гутањем, визуелно - повећање тонзила у величини;
  • са оштећењем лимфних чворова абдоминалне шупљине или органа који се налазе у њему, абдоминалног бола различитог интензитета, диспепсије (констипација или, обрнуто, дијареја, мучнина, повраћање), може доћи до губитка апетита;
  • са оштећењем лимфних чворова грудне шупљине, тимуса, респираторног тракта - осећај суздржаности, руптуре грудног коша, потешкоћа са гутањем, хронични кашаљ, током времена, све интензивнији, прогресивни недостатак даха;
  • са оштећењем костију - бол у костима и зглобовима, не пролази у мировању;
  • са оштећењем централног нервног система - обележене главобоље, повраћање, не доноси олакшање, напади, знаци парализе кранијалних нерава;
  • са оштећењем коштане сржи - склоност тешким инфекцијама (знак смањеног нивоа леукоцита у крви), знаци анемије (посљедица смањења црвених крвних зрнаца у крви), склоност крварењу (точкасте хеморагије (петецхиае), хематоми, честа назална крварења, дуготрајно менструација и други знаци - знак ниског броја тромбоцита).
У већини случајева не-Ходгкинови лимфоми расту прилично брзо - постају примјетни и узрокују одређене симптоме у року од неколико недеља од почетка болести. Различите морфолошке врсте тумора имају различите - мање или више -степен малигнитета који се манифестује у брзини развоја болести и одговору тумора на терапију.

Дијагноза НХЛ

Ако специјалиста сумња на не-Ходгкинов лимфом на основу приговора пацијента, анамнезе болести и објективног прегледа, пацијенту се могу прописати следеће методе прегледа да би се разјаснила дијагноза:

  • комплетна крвна слика (може се детектовати леукоцитоза (повећање броја леукоцита) или леукопенија (смањење њиховог броја), лимфоцитоза (повећање нивоа лимфоцита), повећање ЕСР);
  • ултразвук;
  • Кс-зраци “сумњивих” подручја;
  • МРИ и ЦТ;
  • позитронска емисиона томографија;
  • лумбална пункција (узимање цереброспиналних ћелија за детекцију туморских ћелија у њима);
  • пункција коштане сржи (узимање његових ћелија за тражење ћелија лимфома);
  • пункција увећаних лимфних чворова;
  • микроскопско испитивање асцитесне течности или плеуралног излива (ако постоји).
Микроскопским, цитолошким и генетичким студијама оболелог ткива, лабораторијски лекари ће одредити врсту тумора, од које директно зависи количина третмана и прогноза болести.

Да би се одредило опште стање пацијента, како би се спречиле могуће компликације терапије, прописан му је свеобухватан лабораторијски преглед (бубрежни, тестови функције јетре, протеинске фракције, срчани маркери) и ЕКГ.

Од виталне је важности да се почне са лијечењем што је прије могуће након што се утврди дијагноза.

Главне методе лечења лимфома су хемотерапија, радиотерапија и трансплантација коштане сржи. Ако се тумор налази локално, примењује се и хируршко лечење. Количина терапијских мера зависи од степена малигности тумора (одређеног његовом морфолошком варијантом), стадијума болести (одређеног у зависности од обима патолошког процеса), локације и величине тумора, старости пацијента, присуства пратеће патологије.

1. Хемотерапија. Исправно одабрана хемотерапија у адекватним дозама може изазвати ремисију болести, осигурати њену консолидацију и третман против релапса.

Строго дефинисан протокол се користи у зависности од типа лимфома код одређеног пацијента. Типично, пацијент добија неколико хемотерапијских лекова у високим дозама, у кратким курсевима, чији број варира. У просјеку, трајање лијечења је од 2 до 5 мјесеци. У сврху терапије или за превенцију учешћа у процесу нервног система, цитостатици се дају интратекално (у кичмену мождину). Поред цитотоксичних лекова последњих година, Ритуксимаб (Мабтхера), који припада класи моноклонских антитела, добио је широку примену. Старији пацијенти са ниским степеном лимфома чешће примају један хемотерапијски лек. Резултати хемотерапије су директно зависни од симптомалечење - превенција и лечење компликација (благовремена трансфузија крви и њених компоненти, антибактеријска терапија, примена коректора имунитета). Током протеклих 10 година, стопа преживљавања агресивних облика не-Ходгкинових лимфома значајно је порасла - томе су допринели програми третмана, укључујући и до 6 цитостатика. Таква терапија доприноси постизању потпуне ремисије у 75-80% и 5-годишњем преживљавању без релапса код скоро 70% пацијената.

2. Радијациона терапија. Као независни метод лечења НХЛ, користи се изузетно ретко - у јасно дијагностицираном стадијуму И обољења са туморима ниског малигнитета и укључивањем костију у патолошки процес. У већини случајева, радиотерапија се користи у комбинацији са хемотерапијом или као метода палијативног лечења лимфома.

3. У последњих неколико година, алогенска и аутологна трансплантација коштане сржи се интензивније користи у третману НХЛ.

4. Хируршко лечење. Поразом слезене врши се спленектомија - уклањање органа. Код изоловане лезије желуца, једна од компоненти комплексне терапије је њена ресекција. Код локално лоцираног тумора и одсуства знакова дисеминације процеса, такође се уклања.

Бластне варијанте НХЛ-а код младих људи треба третирати према протоколима третмана за акутну лимфобластичну леукемију.

Одвојено, треба рећи и за третман лимфоцита. Овај тип тумора не мора дуго да захтева посебан третман. Према наводима може битипримењено:
    \ т
  • монокемотерапија (Цхлорбутин, Цицлопхоспхан);
  • стероидни хормони (преднизолон, метилпреднизолон);
  • антихистамини;
  • хируршко уклањање тумора.

Током трансформације овог тумора у хроничну лимфоцитну леукемију или лимфосарком, даљња терапија се спроводи у складу са програмима третмана који се користе за ове болести.

Форецаст

Прогноза не-Ходгкинових лимфома зависи од многих фактора:
    \ т
  • тип тумора;
  • преваленца (стадијум болести);
  • одговор на терапију;
  • старост пацијента;
  • пратећа патологија.

Адекватан благовремени третман значајно побољшава прогнозу.

Превенција НХЛ

Нажалост, не постоје начини превенције ове болести - већина људи који пате од те болести није била изложена могућим факторима ризика.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се појави немотивирана слабост, знојење, губитак тежине и отечени лимфни чворови, можете се прво обратити лекару опште праксе који даје прелиминарну дијагнозу. Тада се пацијент шаље на лијечење хематологу. У случају метастаза тумора или његовог раста и компресије околних органа, именује се консултација специјалиста - неуролога, пулмолога, гастроентеролога, трауматолога.