Лимфогрануломатоза: узроци, симптоми и лечење болести

Лимфогрануломатоза, или Ходгкинов лимфом је онколошка болест, али је већ средином 70-их година КСКС века препозната као потенцијално лечива у већине пацијената. Последњих година активно се проучавају питања терапије Ходгкинове болести и одабрани су оптимални режими лечења за различите групе пацијената.

Садржај
  1. Каква је то болест
  2. Лифмогрануломатоза: да ли је рак или не?
  3. Узроци и механизми развоја
  4. Симптоми
  5. Дијагностика
  6. Третман
  7. Којим лекаром да се посаветује
  8. Погледај популарне чланке


Каква је то врста болести

Лимфогрануломатоза је тумор лимфоидног ткива који сачињава лимфне чворове. Исто ткиво је у слезини и коштаној сржи, као иу другим органима у мањим количинама. Код лимфогрануломатозе лезије се развијају у захваћеним органима - грануломи.

Лифмогрануломатоза: да ли је рак или не?

Ако се научно прилази, онда је рак малигни тумор који потиче од епителног ткива које покрива тијело извана и повезује лумен органа изнутра. Лимфоидно ткиво не припада епителу, стога лифогрануломатоза није рак у медицинском смислу те речи. Међутим, Ходгкин лимфом и рак имају заједничке карактеристике:

  • малигни раст и способност метастазирања;
  • исцрпљеност пацијента, симптоми опијености;
  • потреба за третманом,трансформишу ћелије које убијају - зрачење и хемотерапију.

Стога, на нивоу домаћинства, идеја лимфогрануломатозе као рака лимфних чворова не изазива посебне примедбе од стране лекара.

Узроци и механизми развоја

Најчешће, млади људи, и мушкарци и жене, у доби од 15 до 30 година, оболијевају. Други талас морбидитета погађа углавном мушкарце старију од 50 година.

Узроци болести су непознати. Сматра се да је узроковано дејством јонизујућег зрачења или токсичних супстанци које изазивају мутације у ћелијама лимфних чворова. Оштећење вируса није искључено.

Најкарактеристичнија морфолошка особина Ходгкиновог лимфома, која га разликује од, на пример, не-Ходгкинових лимфома је присуство два типа малигних ћелија:
  • гигантске ћелије са најмање два језгра - Реед-Стернберг ћелије;
  • велике једнослојне ћелије - Ходгкинове ћелије.

Осим ових, тумор се састоји од лимфоцита, плазма ћелија и других крвних ћелија . Расте из једног центра, обично се налази у лимфним чворовима врата, супраклавикуларног подручја и медијастинума (јаз између плућа у грудима, ограничен иза кичме, испред грудне кости). Метастазе се шире кроз крвне и лимфне жиле, утичући на плућа, бубреге, гастроинтестинални тракт, коштану срж.

У првој фази захваћен је само један лимфни чвор. Друга фаза се односи на то када су најмање две групе лимфних чворова захваћене на једној страни дијафрагме (на пример, цервикални имедијастинум). Трећа група - пораз лимфних чворова као горњи и доњи дио дијафрагме, као и слезена. У четвртој фази, метастазе у јетру и друге органе су везане, а примарни фокус можда неће бити детектован.

Симптоми

Манифестације болести могу бити различите, али најкарактеристичнији симптоми, чија комбинација треба да доведе до тога да доктор размишља о лимфогрануломатози, су:

  • лимфаденопатија ;
  • грозница;
  • пруритус.

Почетак болести може бити постепен. У овом случају, пацијенти сами откривају повећане лимфне чворове, на пример, цервикални. Они су безболни и не лемљени једни с другима и са околним ткивима. Остали лимфни чворови могу да се повећају: аксиларни, у медијастинуму, абдоминални. У исто време, први симптом може бити компресија медијастиналних органа са развојем кашља, диспнеја и поремећаја гутања.

У многим случајевима, болест почиње грозницом и интоксикацијом. Постоје епизоде ​​необјашњивог повећања телесне температуре на 39 степени и више, а затим се неко време температура враћа у нормалу. У овом случају, пацијент се жали на тешко знојење ноћу, слабост и губитак тежине. То су знаци тровања (тровања) отпадних продуката туморских ћелија.

Још један прилично специфичан знак болести је широко распрострањен свраб коже. Појављује се код 10-50% пацијената. Типичан развој Ходгкинове болести повезан је са локализацијом примарног фокуса умедијастинум, брзи инфилтративни (инфилтрирајући) раст лимфних чворова са оштећењем плеуре, плућа и накупљање течности у плеуралној шупљини. Прати га кратак дах, бол у грудима, упорни суви кашаљ.

Дијагностика

Код пацијената са Ходгкиновом болешћу откривене су карактеристичне промене у крви.

Преглед пацијента, његов физички преглед је обавезан. Метода потврђивања дијагнозе је хистолошко испитивање удаљеног лимфног чвора (анализа структуре ткива под микроскопом).

Од пацијента се узимају следећи тестови:

  • комплетна крвна слика;
  • Биохемијска анализа крви са одређивањем укупног протеина, албумина, алкалне фосфатазе, лактат дехидрогеназе, билирубина и његових фракција, трансаминаза, креатинина.

У тесту крви код половине пацијената повећан је садржај леукоцита (углавном неутрофила), у каснијим фазама болести број леукоцита, посебно лимфоцита, постаје испод нормале. Повећава се брзина седиментације еритроцита, може се одредити еозинофилија, са прогресијом процеса - панцитопенијом, односно смањењем броја свих крвних зрнаца због супресије стварања крви.

Рендгенски снимци органа у грудима се изводе у две пројекције. Ако нема никаквих промена на рендгенограму, компјутерска томографија је потребна да би се идентификовали мали лимфни чворови у медијастинуму. Компјутеризована томографија се такође изводи у случају масивног оштећења лимфних чворова, у ком случају то помажеоткрити клијање тумора у плућима, грудној кости, плеури, перикардију. Флуорографија грудног коша не даје значајне информације за лимфогрануломатозу.

Предвиђена је ултразвук лимфних чворова, посебно лоциран у подручјима која су тешко доступна за палпацију - субклавија и лоцирана близу штитне жлезде. Уклањање једног од захваћених лимфних чворова. Дијагноза се поставља тек након открића Реед-Стернберг ћелија у таквом лимфном чвору.

За процену скелетног система врши се радиоизотопна дијагностика. Ако детектује лезије у костима, врши се циљани рендген или томографија ових подручја.

Потребна је и билатерална трепанобиопсија илеума. Ово је једини начин дијагностицирања оштећења коштане сржи. У неким случајевима, индикована је дијагностичка лапароскопија и биопсија јетре и слезине, као и метиастиноскопија или медијастинотомија (дисекција медијастинума) са биопсијом захваћених лимфних чворова.

Ако је цјелокупни комплекс прегледа извршен, избор оптималног програма лијечења није тежак.

Главни метод лечења пацијената са Ходгкиновим лимфомом је комбинована хемодијаторна терапија, која варира у интензитету у зависности од обима туморске масе, односно укупног броја туморских ћелија у свим погођеним органима.

Поред тога, следећи фактори утичу на прогнозу:

  • велики поразмедијастинум;
  • дифузна инфилтрација и повећање слезине или присуство више од 5 жаришта у њему;
  • оштећење ткива изван лимфних чворова;
  • лимфни чворови у три или више подручја;
  • повећање ЕСР је веће од 50 мм /х у фази А и веће од 30 мм /х у фази Б.

За лечење пацијената са првобитно повољном прогнозом, користе се 2 до 4 курса хемотерапије у комбинацији са зрачењем само оболелих лимфних чворова. У групи са средњом прогнозом користе се 4-6 циклуса поликемотерапије и зрачења захваћених подручја лимфних чворова. Код болесника са неповољном прогнозом болести спроведено је 8 циклуса поликемотерапије и зрачења зона са великим бројем захваћених лимфних чворова.

Са повољним током, јавља се дугорочна ремисија болести. У тешким случајевима, оштећење плућа и јетре напредује, исцрпљеност се повећава, а развија се ренална амилоидоза , праћена хроничном бубрежном инсуфицијенцијом. На позадини сузбијања имунитета су повезане бактеријске инфекције (пнеумонија, пијелонефритис и др.). На позадини Ходгкинове болести, често се активира херпес симплекс вирус, може се придружити туберкулоза, бруцелоза, токсоплазмоза. Без третмана, очекивано трајање живота је око 2 године.

Којим лекаром да се посаветује

Ако се сумња на лимфогрануломатозу, можете се обратити лекару опште праксе који ће, након прве дијагнозе, упутити пацијента хематологу. Третман обавља хематолог. Такође је корисно посетити имунолога и идентификовати ризикинфективне компликације.