Левијева деменција тела: карактеристике курса, принципи третмана

Деменција код Леви телади.Ово име означава дегенеративну, стално прогресивну болест мозга, у којој се специфична патолошка укључивања налазе у телима нервних ћелија - неуронима - Левијевом малом телу.Он се манифестује као све већи пад у памћењу, пажњи и интелигенцији, или деменцији, поремећајима моторичке сфере као што су паркинсонизам, поремећаји психотичног нивоа, аутономни поремећаји, као и промене у процесима сна и будности.

Ово није тако ријетка болест - према статистикама, 10-15% различитих деменција пада на њега.Штавише, што је особа старија, то је већи ризик од развоја ове патологије - сваки четврти пацијент са деменцијом старијом од 80 година пати од деменције са Леви-евим телима.Мушкарци и жене оболијевају на истој фреквенцији.

О томе зашто и како се ова болест развија, о њеним клиничким манифестацијама, принципима дијагнозе и лијечења, учит ћете из нашег чланка.Али прво, читаоцу нудимо кратку историјску позадину - информације о томе како и од кога је деменција откривена код Левијевих телади и колико се давно то догодило.


Историја болести: кратка

Раније, када није било довољно истраживања, све манифестације ове патологије сматране су симптомима Паркинсонове болести, односно, и третман је био сличан. Међутим, резултат је био, благо речено, не баш добар - пацијенти се нису осјећали боље, а многи су, напротив, погоршали своје стање и развили компликације до смрти. На самом почетку прошлог века, патолог из Немачке, Ф. Леви, направио је најважније откриће свог живота - пронашао је посебне укључке у неуронима моторног језгра вагусног нерва. Али пошто је истраживао мозак особа које пате од наводно Паркинсонове болести, он је своје откриће повезао са овом специфичном патологијом. Руски научник К.Н. Третјаков, који их је пронашао у ћелијама црне супстанце, предложио је да се назову по проналазачу, Левијевим телима, а такође је сматрао да су Паркинсонова болест проучавала ове унутарћелијске инклузије. Тек је скоро пола века касније јапански истраживач Кењи Косака извео огроман посао и нашао се у кортексу великих хемисфера мртвих, који су патили од деменције, Леви теле. Научник је схватио да је ово ново стање, које није слично Паркинсоновој болести, али је у много чему слично њему, главно, примарно очитовање које није поремећај моторне сфере, већ деменција. Ова патологија је предложена да се означи као „болест дифузних левских тела“.

ПослеОво откриће Левијевог телета почело је да се активно проучава од стране стручњака из целог света, нови случајеви ове патологије су стално пријављивани, предложене су нове методе бојења материјала који се проучава, чиме се омогућава детаљнији увид у састав инклузија. Њихове главне компоненте су алфа-синуклеин и убиквитин. Поред тога, научници су донијели једногласне закључке да болест дифузних левијих тела заправо није тако ријетка и може се дијагностицирати не само постхумно, већ и тијеком живота пацијента, јер има карактеристичан скуп симптома.

Узроци настанка и развојни механизми

Кромосомске мутације су основа ове болести

Узроци деменције код Левијевих телади до сада нису поуздано проучавани. Сматра се да важну улогу игра генетски фактор - код неких пацијената су мутације детектоване у 1, 2, 4, 12, 19 хромозома, што повећава вероватноћу развоја ове патологије код старијих или старих. Поред тога, више од половине особа са дијагнозом родбине прве линије такође пати или болује од Паркинсонове болести, паркинсонизма или деменције.

Вањски фактори који доприносе развоју болести код предиспонираних особа још увијек нису потврђени.

Леви'с Таурус је група посебне супстанце - алфа синуклеин. Нормално, она је присутна у мозгу и одговорна је за нормалан рад пресинаптичких нервних завршетака. СаКоличина алфа синуклеина у мозгу описана у мозгу нагло се повећава, што је повезано или са његовом прекомјерном формацијом или са успоравањем процеса коришћења. Функције захваћених ћелија су поремећене, у њима се развијају дегенеративни процеси, они атрофирају.

Визуално, у случају болести Левијевих тијела, откривена је дифузна атрофија (стањивање) можданог ткива, експанзија бразди кортекса и латералних комора.

    У раној фази, углавном су захваћени кортекс фронталног и затиљног режња, предњи цингулат и парахипокампални гирус, што је праћено развојем деменције. Укључивање супстанце нигра и стриатума у ​​патолошки процес доводи до појаве симптома паркинсонизма.
  • Поремећај спавања је последица оштећења структура можданог стабла.

Симптоми

Клиничка слика деменције са левијим телима је прилично карактеристична. То укључује низ поремећаја неуропсихичке сфере, који се развијају углавном у одређеном реду (то је редослед појаве одређених симптома који ову патологију и Паркинсонову болест разликују). Спектар манифестација обухвата:
  • когнитивно оштећење;
  • промене у сфери мотора;
  • неуропсихијатријски (психотични) поремећаји;
  • дисфункција аутономног нервног система;
  • поремећаји сна и будности.

Осврнимо се на сваки од типова поремећаја више:

  1. Поремећајикогнитивна сфера у почетној фази болести манифестује повреду концентрације и одрживости пажње. Развијају се и визуелно-просторни поремећаји - ово је један од најкарактеристичнијих симптома ове патологије. Пацијенти не могу да планирају да обављају тешке задатке, не препознају раније познате објекте, људе, како болест напредује, више не препознају своје рођаке, па чак ни себе - рефлексију у огледалу доживљавају не као своју, већ као засебну, различиту особу. Меморија као таква не пати, али пацијенти не могу да је пронађу и репродукују потребне информације. Такозване флуктуације су веома карактеристичне за такве пацијенте: с времена на време, пажња и моторичка активност особе се нагло смањују, чак се може јавити и конфузија. Ово стање може да траје од 5-10 минута до неколико сати и изненада уступа место значајном побољшању. Постоје „добри“ и „лоши“ дани када се пацијент осјећа задовољавајућим цијели дан или обрнуто, флуктуације прате један након једног и дуго у времену. Флуктуације се дешавају не само код деменције код Левијевих телади, већ и код деменције различите природе - васкуларне, Алцхајмерове болести и тако даље. Разлика је у томе што су са свим овим болестима манифестација већ развијене, далеко напредније фазе, ау случају патологије коју смо ми описали, оне се појављују убрзо након почетка, у раној фази, а има и епизода декомпензације која траје неколико дана. То су ефектидехидратацију пацијента, неправилан третман, истовремене озбиљне болести, стрес, прегријавање, али се могу појавити и изван тих догађаја, то јест, сами по себи, спонтано. Понекад доводе до смрти особе, у другим случајевима завршавају у њеном првобитном стању, али за већину људи са овом патологијом њихов исход постаје само делимичан опоравак, односно опћенито се стање пацијента погоршава.
  2. Психотични симптоми јављају се код скоро 80% особа са деменцијом са Леви тијелима. Најкарактеристичније од њих су визуелне халуцинације, које се могу појавити и прије него што је горе описана сметња пажње и других поремећаја. Важно је напоменути да је многим пацијентима неугодно рећи некоме о својим перцептивним поремећајима, па се халуцинације не дијагностикују на време. Поред визуелних, јављају се и екстракампинске халуцинације, тј. Особа се осјећа као да је нетко присутан изван његовог видног поља, са стране или иза леђа. Мање честе халуцинације су тактилне, слушне, соматске, илузије, систематизоване заблуде, поремећаји свести. Појава психотичних симптома доприноси неадекватном третману (прописаном у раном стадијуму болести против Паркинсонове болести), тешким заразним болестима и неким другим спољним факторима, а све фазе ове патологије могу бити праћене анксиозно-депресивним поремећајима. У развијеној фази, пацијенти су често дезинхибирани и узнемирени, илинапротив, неактивни су, апатични.
  3. Поремећаји кретања код особа са деменцијом код Леви телади појављују се касније од оних који болују од Паркинсонове болести и нису толико изражени. Ако се јављају у раном стадијуму болести (то се уочава код сваког другог пацијента), онда су њихове манифестације прилично благе. Међутим, они се често сматрају управо манифестацијама Паркинсонове болести, што подразумева прописивање одговарајућих лекова, што је компликовано наступањем психотичних симптома. Они су подвргнути третману неуролептицима, као одговор на који се код великог броја пацијената развија малигни неуролептички синдром - то је оно што узрокује њихову смрт. Због тога је изузетно важно да се у раној фази правилно дијагностикује деменција са Левијевим телима и прописује третман који одговара дијагнози. Неодговарајућа терапија ће несумњиво нашкодити особи и можда га чак и убити. Дакле, болест напредује, а симптоми паркинсонизма се све више јављају од већег броја људи који пате од њега. Често, поремећаји кретања дебију на левој страни, мимикрија је поремећена рано, пацијенти су нестабилни, често падају, понекад се смрзавају током кретања. Он прекида говор. Настају миоклонус и тремор (дрхтање) прстију.
  4. Још неколико година, па чак и деценијама, људи који ће касније добити дијагнозу “деменције са Левијевим теладима” могу имати поремећаје спавања. Током дана постају поспани и психомоторна агитација у РЕМ сну.
  5. Најчешћи вегетативниманифестације могу бити:

Принципи дијагностике

МРИ мозга ће показати дифузну атрофију своје супстанце

Нема симптома који су патогномонични за деменцију са Левијевим телима, авај. Међутим, комплекс клиничких манифестација ове патологије, њихова природа, редослед појављивања дозвољава доктору да посумња на то са великом сигурношћу. Важну улогу у дијагнози има разговор са пацијентом, неуропсихолошко тестирање.

Сматра се да ако су симптоми деменције примарни, а већ према њиховој позадини, долази до паркинсонизма, вјероватно је да пацијент има деменцију с Леви тијелима. У случају појаве деменције са постојећим моторним поремећајима, пацијенту се даје прелиминарна дијагноза "Паркинсонова болест са деменцијом".

Потврдити дијагнозу коју смо описали и искључити друге додатне истраживачке методе које су сличне у клиничким манифестацијама:

  • магнетна резонанција мозга (визуелизована је дифузна атрофија можданог ткива,озбиљна, као код Алцхајмерове болести; постоје одређене промене у области кортекса потиљног режња и тоталне лезије субкортикалних ганглија);
  • снимање магнетном резонанцом са контрастним судовима мозга (да би се елиминисала деменција васкуларне природе);
  • компјутеризована томографија мозга са емисијом позитрона (омогућава детекцију поремећаја метаболичких процеса и протока крви у подручју потиљачних режњева и субкортикалних структура; важна карактеристика деменције код Левијевих телади је неизражена атрофија кортекса окципиталног режња у комбинацији са израженим поремећајем метаболичких процеса у ћелијама) ;
  • полисомнографија (ово истраживање је тешко спровести код особа са поремећајима психотичног нивоа; током фазе спавања, по правилу, знаци психомоторног узбуђења су карактеристични за процесе који показују дегенерацију нервних ћелија).

Диференцијална дијагностика

Бројне болести се дешавају слично као и деменција са Левијевим телима, али је важно разликовати их од других, јер стање пацијента зависи од тачне дијагнозе и одговарајућег третмана. Изводи се диференцијална дијагностика:
  • код Паркинсонове болести;
  • секундарни паркинсонизам;
  • Алцхајмерова болест;
  • Пицкова болест ;
  • деменција васкуларне генезе;
  • остале деменције.

Принципи третмана

Нажалост, до данас, дроге или друге методе које се могу зауставити или баремза успоравање прогресије дегенеративних процеса у централном нервном систему не постоји. Док се научници баве истраживањем у том правцу, напори лекара у односу на особе са одређеном дијагнозом имају за циљ да ублаже њихово стање утичући на његове најизраженије симптоме.

Лијекови се прописују с изузетним опрезом, јер смањењем манифестације једног симптома, они могу погоршати тијек другог. И дуго времена, лек се може прописати само када лекар процени позитиван ефекат у одсуству или ниском значају нежељених ефеката.

Пацијенти могу бити именовани:
  • инхибитори холинестеразе (посебно ривастигмин); то су лијекови првог реда који дјелују на когнитивне и неуропсихијатријске, психотичне поремећаје, ублажавајући их и ублажавајући их; на основу третмана код пацијената, по правилу, пажња се побољшава, говор нормализује, халуцинације се смањују, агресија и анксиозност нестају, ноћни сан постаје мирнији, а дневна поспаност, напротив, опада; код сваког четвртог пацијента, лекови из ове групе могу изазвати мучнину, дијареју, психомоторну агитацију и смањење учесталости срчаних контракција; треба их применити што је раније могуће - само ће овај приступ повећати вјероватноћу дугорочне стабилизације стања пацијента
  • модулатори глутаматних НМДА рецептора (најјачи представник је мемантин); алтернатива ривастигмину; о когнитивним оштећењима практично неутиче, али слаби озбиљност поремећаја у понашању и неуропсихијатријских поремећаја; смањује тежину и учесталост флуктуација, нормализује сан; у тешким случајевима, узимане у комбинацији са ривастигмином;
  • антипсихотици (кветиапин или клозапин у малим дозама); прописати их у случају тешких психотичних поремећаја;
  • антидепресиви (сертралин, циталопрам, венлафаксин) - у случају симптома депресије;
  • са симптомима паркинсонизма, леводопа;
  • код пацијената са конгестијама, инхибитори моноамин оксидазе (расагилин);
  • да коригује ортостатску хипотензију - флудрокортизон, атомоксетин и друге лекове у комбинацији са не-лековитим методама, посебно, повећање уноса течности.

Изузетно је важно објаснити пацијенту и његовим рођацима суштину болести, пружити им психолошку подршку, едуковати своје рођаке о правилима његе и адекватно одговорити на промјене у стању и понашању које се могу развити у догледној будућности. Требало би да науче да примећују и најмање позитивне промене у стању свог болесног рођака, што ће омогућити процену ефикасности лекова које добијају.


Којим лекаром да се посаветује

Пацијенти се лијече од стране психијатра, а хоспитализација се често захтијева у дебату или погоршању патологије. Да би се искључила Паркинсонова болест, неопходна је консултација са неурологом.

Заклучение

Особе које пате од тогапатологија, не може без подршке и помоћи блиских људи

Деменција са Левиовим крвним зрнцима је стално прогресивна неуродегенеративна болест коју карактерише деменција, паркинсонијски моторички поремећаји такође аутономним нервним системом. Разлози за развој ове патологије нису поуздано проучавани.

Дијагностика се заснива на карактеристичној клиничкој слици у комбинацији са инструменталним методама - МРИ, ПЕТ-ЦТ мозга, полисомнографија. Лечење је претежно симптоматско. Лијекови прве линије су инхибитори холинестеразе (ривастигмин). Важну улогу игра информативна обука пацијента и његових рођака у односу на даљи развој догађаја и њихово оспособљавање за правилан одговор на одређене промјене.

Прогноза је неповољна - опоравак је немогућ, пацијенти умиру у року од 5-7 година од тренутка патолошког дебија. Методе превенције нису развијене. Именован у раној фази адекватан потпорни третман омогућава стабилизацију стања и побољшање његовог квалитета живота на неко вријеме, чиме се продужава.