Леукемија код деце: узроци, типови, симптоми, савремене методе лечења

Леукемија код деце (леукемија) је малигна крвна болест, која чини 50% свих малигних болести у детињству и један од најчешћих узрока смртности одојчади.

Суштина болести је кршење стварања крви у коштаној сржи: леукоцити (бела крвна зрнца која обављају заштитну функцију у телу) не сазревају у потпуности; нормални хематопоетски изданци су потиснути. Као резултат, незреле (бласт) ћелије улазе у крв, омјер између крвних ћелија је поремећен. Незрели леукоцити не обављају заштитну улогу.


Бластне ћелије, које улазе у крвоток, шире се у органе и ткива, узрокујући њихову инфилтрацију. Продирући кроз крвно-мождану баријеру, бластне станице инфилтрирају супстанцу и мембране мозга, узрокујући развој неуролеукемије.

Према статистикама, учесталост леукемије међу дјецом је око 5 случајева на 100.000 дјеце. Дјеца су чешће болесна у доби од 2-5 година. Тренутно не постоји тенденција смањења инциденције и морталитета од леукемије.

Узроци

Узроци леукемије код деце нису у потпуности схваћени. Неки научници су заговорницитеорија вируса.Проналази препознавање и генетско порекло болести.

Могуће је да мутантни гени (онкогени) настају дјеловањем ретровируса и да се насљеђују.Ови гени почињу да делују у перинаталном периоду.Али све док се одређене станице пора леукогенезе не униште.Само са слабљењем заштитних сила дететовог тела развија се леукемија.

Докази о наследној осетљивости на рак крви су чињенице о чешћем развоју леукемије код идентичних близанаца у поређењу са двуиаитсевними.Поред тога, болест најчешће погађа децу са Довновим синдромом.Повећан ризик од развоја леукемије код деце и других наследних болести (Клинефелтеров синдром, Блоом, примарна имунодефицијенција, итд.).

Фактори физичког (излагања радијацији) и изложености хемикалијама.О томе свједочи повећана учесталост леукемије након нуклеарне експлозије у Хирошими и нуклеарној електрани у Чернобилу.

У неким случајевима, секундарна леукемија се развија код деце која примају зрачење и хемотерапију као третман за другу патологију рака.

Класификација

Према морфолошким карактеристикама ћелија тумора, код деце се разликују лимфобластичне и не-лимфобластичне леукемије.Код лимфобластичне леукемије јавља се неконтролисана пролиферација (репродукција, раст) лимфобласта (незрелих лимфоцита), који су 3 типа - мали, велики и велики полиморфни.

Код беба, претежно (у 97% случајева)развијање акутног облика лимфоидне леукемије, тј. лимфобластичног типа болести. Хронична лимфна леукемија код деце се не развија.

Према антигенској структури, лимфобластне леукемије су:

  • 0-ћелија (до 80% случајева);
  • Т-ћелије (од 15 до 25% случајева);
  • Б-ћелија (дијагностикована у 1-3% случајева).
Међу не-лимфобластичним леукемијама, разликују се миелобластичне леукемије, које се даље дијеле на:
  • слабо диференциран (М1);
  • високо диференцирани (М2);
  • промијелоцит (М3);
  • миеломонобластни (М4);
  • монобластични (М5);
  • еритромилоцитоза (М6);
  • мегакариоцитик (М7);
  • еозинофилни (М8);
  • недиференцирана (М0) леукемија код деце.

У зависности од клиничког тока, постоје три стадијума болести:

  • И чл.-је акутна фаза болести, од почетних манифестација до побољшања лабораторијских параметара због третмана;
  • ИИ Чл. - постизање непотпуне или потпуне ремисије: са непотпуном - нормализацијом индикатора у периферној крви, постигнуто је клиничко стање дјетета, а на мијелограму бластних станица не више од 20%; са потпуном ремисијом, број бластних ћелија не прелази 5%;
  • Фаза ИИИ - рецидив болести: са успешним хемограмским показатељима, детектовани су жаришта леукемијске инфилтрације у унутрашње органе или нервни систем.

Симптоми

Један од знакова леукемије може бити понављајућигрлобоља

Почетак болести може бити и акутан и постепен. У клиници леукемије код беба, разликују се следећи синдроми:

  • интоксикација;
  • хеморагично;
  • кардиоваскуларни;
  • имунодефицијенција.
Врло често, болест почиње изненада и брзо се развија. Температура расте до високих бројева, постоји општа слабост, појављују се знакови инфекције у орофаринксу упале грла, стоматитис, крварење из носа. Са споријим развојем леукемије код деце, синдром интоксикације је карактеристична манифестација:
  • бол у костима или зглобовима;
  • повећан замор;
  • главобоља ;
  • значајно смањење апетита;
  • поремећај спавања;
  • знојење;
  • необјашњива грозница;
  • повраћање и конвулзивни напади могу се јавити током главобоље;
  • губитак тежине.
Хеморагијски синдром је типичан за клинику акутне леукемије код деце. Манифестације овог синдрома могу бити:
  • крварења на мукозним мембранама и кожи или у зглобним шупљинама;
  • крварење из носа ;
  • крварење у стомаку или цревима;
  • појава крви у урину;
  • плућна крварења;
  • анемија (смањење хемоглобина и број црвених крвних зрнаца).
Анемију погоршава и супресија клица црвене коштане сржи од стране бластних ћелија (то јест, инхибиција стварања црвених крвних зрнаца). Анемија изазива кисикање у ткивимаорганизам (хипоксија). Манифестације кардиоваскуларног синдрома су:
  • повећан број откуцаја срца;
  • срчане аритмије;
  • проширене границе срца;
  • дифузне промене срчаног мишића на ЕКГ-у;
  • редукована ејекциона фракција за ЕцхоЦГ.
Манифестација синдрома имунодефицијенције је развој тешког облика инфламаторних процеса који угрожавају дјететов живот. Инфекција може имати генерализовани (септички) карактер.

Неуролеукемија представља екстремну опасност за живот дјетета, чије су клиничке манифестације оштра главобоља, вртоглавица, повраћање, двоструки вид, укоченост (напетост) затиљних мишића. Код леукемијске инфилтрације (импрегнације) мождане супстанце може се развити пареза удова, поремећаји функције карличних органа, повреда осјетљивости.

На медицинском прегледу детета са леукемијом, откривено је следеће:

    \ т
  • бледа кожа и видљиве слузокоже, може бити земљани или жућкасти тон коже;
  • модрице на кожи и слузокожи;
  • летаргија детета;
  • увећана јетра и слезина;
  • увећане лимфне чворове, паротидне и субмандибуларне жлезде слиновнице;
  • лупање срца;
  • кратак дах.

Озбиљност стања се веома брзо повећава.

Дијагностика

У већини случајева са леукемијом постоје карактеристичне промене у крви.

Важно је топедијатар је сумњао на леукемију код детета на време и упутио га на консултацију са онко-хематологом, који је у процесу даље дефинисања дијагнозе.

Основа за дијагнозу рака крви је лабораторијска студија периферне крви (хемограм) и пунктата коштане сржи (миелограм).

Промене у хемограму:

  • анемија (смањење броја црвених крвних зрнаца);
  • тромбоцитопенија (смањење броја крвних плочица укључених у коагулацију крви);
  • ретикулоцитопенија (смањење броја крвних ћелија - прекурсора еритроцита);
  • повећан ЕСР (брзина седиментације еритроцита);
  • леукоцитоза различите тежине (повећање броја белих крвних зрнаца) или леукопеније (смањење броја леукоцита);
  • бластемија (претежно незрела форма белих крвних зрнаца у крви); да би се одредио миелоидни или лимфоидни карактер ове патолошки модификоване незреле ћелије често је веома тешко, али чешће код акутне леукемије, оне су лимфоидне;
  • одсуство интермедијарних (између бластних и зрелих леукоцитних облика) врста белих крвних зрнаца - млади, прободени, сегментирани; Не, и еозинофили: ове промене су типичне за леукемију, називају се "неуспех леукемије".

Треба напоменути да је код 10% деце са акутном леукемијом индикатори за анализу периферне крви апсолутно нормални. Стога, у присуству клиничких манифестација, које омогућавају сумњу на акутни облик болести, потребно је спровести додатнеИстраживање: пунктација коштане сржи, цитокемијске анализе. Специфични маркери ће помоћи да се одреди варијанта лимфобластичне леукемије, за откривање које користе обележена моноклонска антитела.

Коначна потврда дијагнозе је миелограм добивен пунктом прсне кости (пункција грудне кости за узимање комада коштане сржи). Ова анализа је потребна. Коштана срж не садржи готово никакве нормалне елементе, они су замењени леукобластима. Потврда леукемије је детекција бластних ћелија које прелазе 30%.

Ако се у студији миелограма не добију увјерљиви подаци за дијагнозу, потребно је провести илијачна пункција, цитогенетска, имунолошка, цитокемијска испитивања.

На манифестацијама неуролеукемије детета, офталмолога (за офталмоскопију), неуролог прегледава спиналну пункцију и проучавање добијене цереброспиналне течности и лобање.

У циљу откривања метастатских жаришта у различитим органима, врше се додатне студије: МРИ, ултразвук или ЦТ (јетра, слезина, лимфни чворови, скротум код дечака, пљувачне жлезде), рендгенски преглед органа у грудној шупљини.

Третман

За лечење деце са леукемијом, они су хоспитализовани у специјализованој онкохематолошкој јединици. Дете се налази у посебној кутији, у којој се обезбеђују услови близу стерилног. Ово је неопходно за спречавање бактеријских или вируснихинфективне компликације. Важно је обезбедити уравнотежену исхрану.

Главни терапијски метод леукемије код деце је именовање хемотерапије, чија је сврха потпуно уклањање леукемијских ћелија клана. За акутну миелобластоидну и лимфобластоидну леукемију, хемотерапија се користи у различитим комбинацијама, дозама и путевима примене. За лимфоидну варијанту леукемије, користе се лекови Винцристин и Аспарагинасе. У неким случајевима се користи комбинација са рубидомицином. Након постизања ремисије прописан је Леупирин. За миелоидни облик акутне леукемије користе се лекови као што су Леупирин, Цитарабине, Рубидомицин. У неким случајевима се користи комбинација са преднизоном. Код неуролеукемије се користи третман аметоптерином.

Да би се спријечило понављање, прописују се интензивни третмани за 1-2 тједна свака 2 мјесеца.

Хемотерапија се може допунити имунотерапијом (активном или пасивном): употребом вакцине против великих богиња, БЦГ, имуних лимфоцита, интерферона. Али до краја имунотерапије још није проучавано, иако даје охрабрујуће резултате.

Обећавајуће методе за лечење леукемије код деце су трансплантација коштане сржи (трансплантација матичних ћелија), матичне ћелије, трансфузија крви из пупчане врпце.

Заједно са специфичним третманом, спроводи се симптоматско лечење, укључујући (зависно од индикација):

  • трансфузија крвних продуката (тромбоцита и црвених крвних зрнаца)маса), увођење хемостатских лекова са хеморагијским синдромом;
  • употреба антибиотика (у случају придржавања инфекција);
  • мере детоксикације у облику ињекција у вену раствора, хемосорпције, сорпције плазмом или измене плазме.
Код акутне леукемије код деце се врши постепено лечење: након постизања ремисије и лечења компликација, спроводи се терапија одржавања, превенција релапса.

Форецаст

Прогноза код деце са развојем леукемије је веома озбиљна.

У случају ране дијагнозе уз помоћ савремених метода лијечења може се постићи дијете са лимфоидним типом леукемије, резистентна ремисија и чак потпуни опоравак (до 25%). У мијелобластичној варијанти болести, ремисија се постиже у 40% случајева.

Међутим, чак и након продужене ремисије, могу се јавити рецидиви. Смртност новорођенчади код леукемије и даље је висока. Узрок смрти су често инфекције које се развијају због чињенице да сама болест и интензивна нега воде до значајног смањења отпорности организма. Често је смрт повезана са тешким болестима као што су туберкулоза, цитомегаловирусна инфекција, инфективна мононуклеоза, пнеумонија, сепса. Пратеће инфекције могу довести до компликација које у комбинацији са леукемијом постају опасне по живот.

Прогноза зависи од разних фактора:

  • старост детета у време настанка болести (прогноза је лошија удјеца до 2 године и након 10 година);
  • фазе болести (теже прогнозе ако дијете има повећану слезину, лимфне чворове и јетру);
  • тип леукемије (варијанте митолобластног типа, Т-и Б-ћелије имају озбиљнију прогнозу);
  • степен промена хемограма (тежа прогноза за бластну хиперлеукоцитозу);
  • пол дјетета (дјечаци имају нижу стопу изљечења).

Ако дијете не добије посебан третман за леукемију, он ће умријети. Савремени третман хемотерапијом даје 5 година без рецидива код деце од 50 до 80% случајева. У одсуству рецидива у року од 7 година постоји шанса за потпуно излечење.

Како би се спријечио поновни повратак, није пожељно да дјеца обављају физиотерапеутске поступке, мијењају климатске увјете.

Резиме за родитеље

Пажљиво пратите понашање бебе, обратите пажњу на притужбе, апетит, покретљивост итд. На најмањој сумњи педијатра за леукемију, све неопходне истраге треба одмах спровести, укључујући и стерналну пункцију.

Приликом потврђивања дијагнозе, неопходно је да се беба хоспитализује на специфичну терапију што је пре могуће. Само у овом случају можете рачунати на изљечење дјетета.


Кто доктор консультирует

Дакле, када промијените добробит дјетета, контактирајте свог педијатра. Након пред-дијагнозе, дијете ће бити упућено на хематолога, онколога или онкохематолога. Поред тога, потребна је и консултација.офталмолог и неуролог, као и спровођење додатних метода истраживања, укључујући пунктирање стернума.