Леукемија длакавих ћелија: карактеристике курса, дијагностика, принципи лечења

Леукемија длакавих ћелија је рак који је риједак облик рака крви. Име овог процеса рака било је управо због тога што, када се посматрају под микроскопом, туморске ћелије изгледају као длаке. Готово сви стручњаци га издвајају у посебном облику, јер се болест манифестује у веома карактеристичној клиничкој слици.
Садржај
  1. Разлози
  2. Симптоми
  3. Фазе
  4. Компликације
  5. Дијагностика
  6. Третман
  7. Прогнози
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Погледај популарне чланке

Ћелије леукемије длакавих ћелија су модификовани лимфоцити. Након мутације, њихов облик и функције се мењају, и као резултат таквих трансформација престају да учествују у имуном одговору и њихова структура се толико мења услед израслина цитоплазме које се, када се посматрају под микроскопом, виде "длакави" или "подерани" контуре.

Према запажањима специјалиста, леукемија длакавих станица се чешће открива код старијих или старијих особа. Овај рак обично напредује споро иу том смислу има повољан ток. Међутим, понекад због ове специфичне развојне стопе, овај тип рака остаје непримећен и дијагностикује се само у напредним стадијима.

Према статистикама, просечна старост за откривање леукемије длакавих ћелија је 50 година. И унутрау већини случајева - у 75% - мушкарци постају болесни. Како не пропустити прве знаке таквог рака? Које дијагностичке методе су потребне да би се откриле? Како се третира? На ова питања ћете добити одговоре у овом чланку.

Узроци

Болест је добила име због специфичног типа леукемијских ћелија под микроскопом - оне имају неравне контуре, изданци који изгледају као длаке.

До сада, научници нису успели да утврде тачне узроке развоја онколошке болести која се разматра у овом чланку. Патогенеза овог процеса рака је кршење формирања ћелијских елемената крви (хематопоезе):

  • У нормалној формацији крви, леукоцити, еритроцити и тромбоцити се формирају из матичних ћелија.
  • Под утицајем мутација, број формираних леукоцита може достићи тако високе вредности да њихов ниво прелази много пута норму.

Поред тога, ови ћелијски елементи имају аномалну структуру и стога нису у стању да обављају функције које су им додељене. Такви ћелијски елементи се називају леукемични. Они се накупљају у крвотоку и коштаној сржи и постепено замењују нормалне ћелијске елементе крви.

Који механизам изазива такво кршење хематопоезе још није познат, али стручњаци сматрају да следећи предиспонирајући фактори могу допринети настанку таквих мутација:

  • наслеђе;
  • зрачење;
  • унос великих количина канцерогених супстанци.

Симптоми

Попут свих леукемија, рак ћелија длакавих ћелија прати повреда цијелог процеса стварања крви. Појава свих њених знакова је повезана са том чињеницом. Манифестације ове болести могу се поделити на:

  • Синдром имунодефицијенције - чести развој код пацијента АРВИ и инфективне болести;
  • анемични синдром - манифестује се смањењем броја еритроцита у крви и другим манифестацијама анемије (бледило и жућкастоћа коже, често хлађење екстремитета, повећан умор, суха кожа, ломљиви нокти и коса);
  • хеморагијски синдром - изражен у појави повећане тенденције крварења.
Због брзог разарања мутираних леукоцита, у свим пацијентима је уочено повећање слезене ( спленомегалије ). Таква промена у овом органу је праћена појавом следећих симптома:
  • појаву тежине у левој половини абдомена;
  • сондирање у левој хипохондрији еластично на додирни део увећаног органа.

Због нарушавања стварања крви и имунитета, пацијент са леукемијом длакавих ћелија показује знакове анемије и повећану осјетљивост на заразне болести. Често се такви знаци овог рака погрешно перципирају као промене везане за старост (у већини случајева ова болест се развија код особа са сенилном истарости).

Осим спленомегалије, поремећаја имунитета и анемије, пацијенти са овим обликом рака крви показују знакове опште интоксикације. Овај синдром интоксикације, изазван процесом рака, узрокује:
  • губитак апетита;
  • значајно смањење толеранције вјежбања;
  • необјашњиви пораст температуре ноћу;
  • знојење ;
  • губитак тежине.
Ови знаци синдрома интоксикације, као и горе описани, често се „отписују“ управо на процесима природног старења. Због тога, нажалост, многи пацијенти их и даље игноришу. Остале манифестације леукемије длакавих ћелија могу се одразити на развој хеморагијског синдрома, који се изражава понекад неразумно и често крварење. То могу бити субкутана крварења, крварење из десни, носа или материце (код жена). Сумирајући све горе наведене описе симптома леукемије длакавих ћелија, може се посумњати на развој ове болести следећим манифестацијама: \ т
  • нелагодност у горњем и левом абдомену;
  • тешка слабост и повећан умор;
  • епизодна грозница;
  • појаву хеморагија на кожи, чак и са минималним повредама;
  • продужено крварење са огреботинама или ранама;
  • апетит и губитак тежине;
  • кратак дах и осјећај кратког даха;
  • повећање цервикалне, аксиларнеи ингвинални лимфни чворови (понекад - лимфни чворови абдомена).
Са напредовањем, леукемија длакавих ћелија је у стању да метастазира и шири се на друге системе и органе. Срце и мозак су најчешће погођени.

Стаге

Експерти идентификују следеће фазе рака ћелија длакавих ћелија:
  • И а /б (почетна леукемија или подтретирана фаза) - карактерише се детекцијом у коштаној сржи патолошки промењених лимфоцита и појави спленомегалије;
  • ИИ (прогресивни стадијум) - манифестује се растом мутираних лимфоцита, смањењем нивоа леукоцита, тромбоцита и еритроцита, метастазама ћелија рака у ткиву других органа (најчешће у мозгу и срцу), док се ове секундарне неоплазме у другим органима састоје од леукемијске ћелије;
  • ИИИ (рекурентно) - карактеризирано присуством знакова могућег понављања рака у будућности (болест је већ лијечена и налази се у ремисији);
  • ИВ (рефракторна) - је фаза која више није подложна третману због занемаривања клиничког случаја.

Компликације

Код појединаца који пате од ове патологије смањује се имунитет - они често и озбиљно пате од заразних болести.

Комплицирани тијек леукемије длакавих станица потакнут је смањењем броја станичних елемената у крви и значајним погоршањем квалитета имунитета. Последице ове болести могу бити следеће:

    \ т
  • висок ризик од развоја АРВИ и заразних болести;
  • честа крварења и поремећаји коагулације;
  • могући развој не-Ходгкиновог или Ходгкиновог лимфома (тј., Такозвани секундарни рак).

Диагностицс

Могуће је посумњати на развој леукемије длакавих ћелија након анализе свих података пацијентовог почетног прегледа: његових притужби, старости, резултата клиничке анализе крви и историје живота. Обично, у таквом канцерозном процесу, доктор на првом прегледу пацијента идентификује следеће знакове:
  • повећање слезине (уз одржавање нормалне величине јетре);
  • увећани и безболни лимфни чворови;
  • смањени хемоглобин;
  • повишени нивои незрелих лимфоцита;
  • повећање ЕСР;
  • панцитопенија (смањење броја ћелијских елемената у крви: леукоцити, еритроцити и тромбоцити).

Сви горе наведени симптоми су индикација за постављање додатних метода истраживања, које омогућују поуздану идентификацију ове врсте леукемије. За тачну дијагнозу пацијента прописане су следеће методе:

  • пункција коштане сржи - током хистологије ткива биопсије, знакова раста мијелоидног изданка и хиперплазије ћелија коштане сржи, одређено је 10% “длакавих” ћелија;
  • пункција слезине - да би се идентификовале "длакаве" ћелије;
  • ЦТ се врши како би се открили увећани лимфни чворови, спленомегалија и тумори у другим органима иткива.

При изради плана за лечење леукемије длакавих ћелија узимају се у обзир следећи параметри:

  • фаза;
  • озбиљност манифестација рака;
  • број леукемијских ћелија у ткивима коштане сржи.

Код пацијената са тешком спленомегалијом, хируршка операција као што је уклањање увећаног органа увек је била урађена код пацијената раније. Такав корак је осигурао нормализацију састава крви око 8 месеци или више. Међутим, захваљујући настанку нових цитостатика, све је чешће употреба хемотерапијских лекова за убијање ћелија рака и /или метастаза.

    \ т
  • Последњих година, дрога као што је Кладрибин (аналог пурина) је широко коришћена за хемотерапију леукемије длакавих ћелија. Према клиничким опажањима, његов пријем омогућава постизање стабилне ремисије код 80% пацијената. Често се ови резултати постижу и након првог циклуса хемотерапије, а ремисија траје више од 3 године. Осим тога, употреба Кладрибина је ефикасна чак иу оним клиничким случајевима када су пацијенту пре њега прописивани Интерферон Алфа и Пентостатин.
  • Неки пацијенти са леукемијом длакавих ћелија можда требају операцију као што је трансплантација коштане сржи. Најмодернија метода лечења овог рака је трансплантација матичних ћелија.

Поред горе наведених метода за лечење пацијената са леукемијом длакавих ћелија, симптоматскозначи. Њихов избор одређује доктор појединачно. Да би се елиминисала анемија, пацијенти су трансфузиони крвни производи.

Научници настављају да раде на стварању још ефикаснијих метода за лечење овог рака крви, јер ни резултати Кладрибинове администрације не гарантују увек одсуство рецидива ове ретке леукемије у будућности. До сада, у циљу спречавања понављања, пацијентима се препоручује да понављају курсеве хемиотерапије - услови таквих превентивних мера се одређују појединачно.

Пројецтионс

Већина клиничких студија показује да леукемија длакавих ћелија има прилично повољан ток због спорог развоја. Овај ретки тип рака добро реагује на третман када почне рано. Када хемотерапија почне рано, стопа преживљавања пацијента достигне високе вредности - око 80% пацијената живи око 4 године без релапса.

Стручњаци примећују да код пацијената старијих од 65 година овај тип леукемије напредује брже, а операције и курсеви хемотерапије су много тежи.


Којим лекаром да се консултира

Ако се јави нелагодност у левој хипохондрији или горњем абдомену, наизглед неразумну епизодну грозницу, крварења и крварења, знакове интоксикације, промене у резултатима општег теста крви (панцитопенија) треба упутити хематологу.Након спровођења низа додатних студија (пункција коштане сржи, слезина, хистолошке анализе биопсијског материјала и ЦТ), лекар ће моћи да изради план лечења.

Манифестације леукемије длакавих ћелија су прилично подмукле, јер се често приписују промјенама које су повезане са старењем, не дозвољавају да се постави исправна дијагноза у раним фазама процеса рака и због тога остају без одговарајуће пажње. За правовремено откривање овог рака неопходно је спровести свеобухватну клиничку клиничку анализу пункције крви и коштане сржи са накнадном хистолошком анализом њених ткива. Обично, нарочито када се започиње терапија у раним фазама, овај ретки тип леукемије добро реагује на терапију и има повољну прогнозу.