Коарктација аорте код деце: узроци, знаци, принципи лечења

Коарктација аорте је сужавање аорте у било којој области, обично у подручју њеног лука, превлака, торакалне или абдоминалне регије. Односи се на урођену срчану болест, која представља препреку за проток крви у великој циркулацији. Ову групу развојних обољења карактеришу слични поремећаји у виду раног развоја неуспеха леве коморе и поремећаја церебралне и коронарне циркулације.

Према статистикама, учесталост појаве коарктације аорте је 6,3-15% међу свим конгениталним аномалијама развоја срца код дјеце. Чешће се открива овај дефект код мушкараца.
Садржај
  1. Разлози
  2. Типови мане
  3. Хемодинамика
  4. Знакови порока
  5. Дијагностика
  6. Принципи третмана
  7. Заклучение
  8. Погледај популарне чланке

Разлози

Коарктација се може појавити у подручју лука, торакалне или абдоминалне аорте.

Упркос чињеници да је болест позната више од 200 година, тачни разлози за то до сада остају нејасни. У медицини се расправља о неколико претпоставки о његовој појави.

    Неки аутори повезују формирање дефекта у кршењу везе четвртог и шестог аортног лука са његовим силазним делом.
  • Постоји теорија да је коарктација аорте повезана са процесом облитерације канала Боталлов (учешће суседне аорте)аорта).
  • Према хемодинамској теорији, сужавање аортног превлака у ембрионалном периоду, због малог волумена крви, остаје након рођења у присуству септалних дефеката, када смањени волумен крви наставља да тече у узлазни дио аорте.

Тератогени ефекти на фетус током трудноће играју улогу у томе.

Типови мане

Узимајући у обзир локализацију сужења, коарктација аорте се разликује у подручју превлаке, лука, торакалних и трбушних дијелова. У 90% случајева сужавање је локализовано у подручју превлаке аорте или тзв. Типично мјесто. Овај дефект се може комбиновати:
  • кршећи структуру аортног вентила (шкољке);
  • аортна стеноза;
  • отворени артеријски канал;
  • дефект у септуму срца;
  • патологија митралног залиска;
  • транспозиција великих пловила.

У том смислу, у клиничкој пракси је уобичајено разликовати неколико типова коарктације аорте.

  • Тип И - изолована аортна коарктација;
  • Тип ИИ - његова комбинација са отвореним артеријским каналом;
  • Тип ИИИ - присуство вентрикуларног септалног дефекта код пацијента са коарктацијом аорте;
  • ИВ тип - комбинација са другим дефектима срца.

Ако се ова патологија развије на позадини отвореног артеријског канала, онда класификација узима у обзир локацију сужења у односу на друго:

  • предуцтум облик (сужење је лоцирано проксимално од Боталлова канала);
  • јукстуални облик (на истом нивоу);
  • постдуктални облик (патолошко подручје је локализовано дистално од овог канала).

У клиничкој пракси разликују се и дјечји (инфантилни) и одрасли дефекти. Први од њих настаје заједно са другим малформацијама и одликује се тешким током и слабим развојем колатерала. Код одрасле варијанте болести, коарктација аорте је обично изолована са довољном колатералном циркулацијом.

Хемодинамика

Озбиљност хемодинамских поремећаја, као и природа клиничког тока, зависе од типа дефекта.

Код тешког изолованог дефекта, превелико оптерећење волумена и притиска пада на леву комору срца, што доводи до његове хипертрофије (задебљање зидова), понекад са смањеним протоком крви у коронарним крвним судовима. У артеријама које се налазе проксимално до места сужења (гране лука аорте, његов узлазни део) јавља се артеријска хипертензија.

У крвним судовима који се налазе дистално од места сужења, напротив, смањују се артеријски притисак и проток крви. То укључује артерије које снабдевају доњу половину тела. Развој колатералне циркулације је компензациони механизам за овај дефект, који обезбеђује адекватан доток крви у унутрашње органе и доње екстремитете.

У случају комбинације пост дукталног дефекта са отвореним Боталловим каналом, притисак у плућним крвним судовима брзо се повећава код пацијената. То је збогзначајно испуштање крви из аорте у плућни труп. У случају пре-окталног типа таквог дефекта, правац излива крви директно зависи од разлике у притиску у аорти и плућној артерији.

Симптоми порока

Први симптоми коарктације аорте могу бити слаб апетит, недостатак телесне тежине, отежано дисање и мрвице кашљања.

Клиничка слика болести зависи од тежине коарктације, њене локације, комбинације са другим развојним аномалијама, као и од старости детета. Ток болести може варирати од тешког, који се манифестује у неонаталном периоду, до релативно асимптоматског, који може трајати дуги низ година. У другом случају, развојна аномалија се често открива у одраслој доби.

Изражена коарктација аорте се манифестује већ у првим месецима живота детета:
  • слаб апетит;
  • недовољно добијање на тежини;
  • заједничка анксиозност.

Он убрзано повећава затајење срца, што се манифестује:

  • кратак дах ;
  • кашаљ;
  • бледило са акроцијанозом;
  • повећан замор и други.
Код новорођенчади са критичном аортном стенозом, уочени су знаци хипоперфузије велике циркулације (слаби, филаментозни пулс, анурија, бледа кожа, итд.) И плућни едем. Настали тешки неуспјех циркулације, који је отпоран на терапију, често доводи до ране смрти.

Са малим сужењем аорте, опште стање је дуговријеме остаје нормално, а болест се открива у старијој доби. Ова деца имају смањену толеранцију на вежбање. У исто време, они могу да доживе бол у срцу као тип стенокардије (због релативне коронарне инсуфицијенције) и разних аритмија. Могу се и пореметити:

Често се коарктација аорте јавља код адолесцената и одраслих током прегледа за артеријску хипертензију непознатог порекла или случајно.

Коарктација аорте може бити независни узрок абдоминалног исхемијског синдрома или се може комбиновати са конгениталном васкуларном патологијом гастроинтестиналног тракта, која се клинички манифестује: \ т

  • болни синдром;
  • ослабљена цревна дигестија и апсорпција;
  • симптоми диспепсије.

Приликом прегледа, структура тела пацијента привлачи пажњу. Због недовољног дотока крви у доњи део тела, мишићи доњих екстремитета су мање развијени од горњих. Код таквих пацијената формира се такозвано атлетско тело са добро развијеним раменима. Пулс у феморалним артеријама је слаб или одсутан. Артеријски притисак на ноге је нижи или једнак ономе на краковима (нормално виши за 20-30 мм живе).

При аускултацији у 2-5. Међуременском простору дуж ивице грудне костина левој страни можете слушати груби систолни шум који зрачи до врха и базе срца, као и до посуда на врату. Неки пацијенти имају инсуфицијенцију дијастолног шума аортне заклопке.

Код старије деце, идентификоване су карактеристичне "узурас" (еродедност) дуж доње ивице 3–8 пари ребара са обе стране, изазване сталним притиском дилатираних и вијугавих анастомозних интеркосталних артерија.

Дијагностика

Дијагноза коарктације аорте заснована је на клиничким подацима и резултатима додатних метода испитивања. Са јасном клиничком сликом његовог излагања није тешко. Теже је дијагностицирати олигосимптоматске облике болести.

Од метода инструменталних истраживања, најважније су:

  • електрокардиографију (детектује хипертрофију леве коморе, знакове преоптерећења);
  • ехокардиографија (омогућава идентификацију сужења аорте и одређивање градијента притиска на овом нивоу);
  • Рендген (открива повећање леве коморе срца, експанзију узлазног дела аорте, смањење доњих ивица ребара);
  • катетеризација срца и ангиокардиографија (користи се у тешким дијагностичким случајевима).

Диференцијална дијагноза за ову патологију је извршена:

  • са аортним дефектима ;
  • дефект у интервентрикуларном септуму;
  • артеријска хипертензија различите генезе, итд.

Принципи на третман

Хируршка корекција дефекта је показана деци са коарктацијом аорте.

Основа за лечење коарктације аорте је хируршка корекција. Са благим током дефекта без компликација, оптимално трајање операције је старост пацијента од 3-5 година. У каснијим годинама постоји висок ризик од развоја есенцијалне артеријске хипертензије. Али у тешким случајевима, то се врши у хитним случајевима. Без хитне корекције, такви пацијенти умиру од компликација:

  • тешка неуспјех циркулације;
  • руптуре аорте;
  • крварење у мозгу;
  • инфективни ендокардитис и други.

Тренутно се у хирургији срца користе различите методе хируршког лечења:

  • ресекција захваћеног сегмента са анастомозом од краја до краја;
  • балонска ангиопластика;
  • аортно стентирање;
  • аортна протетика.

Након корекције дефекта, дјеца су под надзором специјалисте. Њима се прописује антибактеријска терапија за превенцију инфективног ендокардитиса и антихипертензивна терапија за резидуалну хипертензију.

Заклучение

Са природним током патолошког процеса, стопе смртности су прилично високе. Просјечни животни вијек таквих пацијената је око 35 година, а дебели деби у неонаталном периоду - не више од 2 године. Савремене методе лечења могу продужити живот и елиминисати неугодне симптоме.

О коарктацији аортеу емисији „Живите здраво!“ са Елена Малисхева: