Кератодерма дланова и табана: узроци, симптоми, методе лијечења

Термин "кератодермија" обједињује читаву групу кожних обољења, углавном насљедних, у изолованим случајевима - стеченог карактера, чија је главна карактеристика прекомјерна кератинизација, обично у подручју длана и потплата. У зависности од узрока и карактеристика курса, издваја се неколико типова ове патологије. Ради се о томе зашто се ради о длан-плантарној кератодерми, о симптомима и методама лијечења ових болести, о чему ће бити ријечи у нашем чланку.
Садржај
  1. Узроци и механизми развоја
  2. Клинична слика
  3. Унни-Тоаст кератодерма
  4. Меледа кератодерма
  5. Папиллон-Лефебвре кератодерма
  6. мутилатинг кератодерма
  7. Дисеминирана кератодерма од Фисхер-Бусцхке
  8. Бринауер-Францесцхетти ограничена кератодерма
  9. Цоста'с ацрокератоеластоидосис
  10. Фуцхс Линеар Кератодерма
  11. Начела лечења
  12. Заклучение
  13. Којим лекаром да се посаветује
  14. Погледај популарне чланке

Узроци и механизми развоја

Нажалост, зашто и како се ова патологија још увијек развија, до сада знаност није поуздано позната. Само је утврђено да се јавља у вези са мутацијама у генима који кодирају кератин протеин. Што се тиче патогенезе, доказано је да је кератодерма повезана са хормонским поремећајима у телу (посебно са дисфункцијом).недостатак витамина А, вирусне и бактеријске инфекције. Поред тога, ове болести прате ток неких наследних и онколошких патологија (у другом случају се називају паранеопластична кератодерма).

Клинична слика

Дифузна и фокална кератодерма се разликују по преваленцији патолошког процеса. Постоје такви облици дифузне кератодерме:
  • Меледа;
  • Унни-Тост;
  • Папиллон-Лефебвре;
  • сакаћење.
Такође, ова група болести укључује синдроме у којима је дифузна кератодерма један од водећих симптома.

Облици фокалних кератодерма су следећи:

  • дисеминирана пјегава кератодерма Фисхер-Бусцхке;
  • ограничена Брунауер-Францесцхетти кератодерма;
  • Цоста акрокератоеластоидоза;
  • Фуцхс линеарна кератодерма и други.

Размотрите појединачне облике ове патологије детаљније.

Унни-Тоаст Кератодерма

Остала имена болести: синдром Унни-Тоаст, као и конгенитална ихтиоза дланова и табана.

Наслеђена болест са аутосомно доминантним наслеђем.

Појављује се прекомјерном кератинизацијом коже руку и ногу, или, у неким случајевима, искључиво стопала. Симптоми се појављују током прве две године живота детета. Прво, кожа горе наведених делова тела се благо згусне и поприма облик хиперемичног (црвенкастог) трака, јасно видљивог на позадини здраве епидерме. Крознеко време се у подручју ових трака жућкасте боје појављују глатки рожнати слојеви. Понекад се патолошки процес протеже до задње стране руку. Неки пацијенти су приметили појаву пукотина у лезији, како површних тако и дубоких, као и локализоване хиперхидрозе ( хиперхидрозе ).

У неким случајевима, друге структуре тела су такође погођене, нарочито нокти (они се згушњавају), зуби, коса. Ово се обично комбинује са аномалијама скелетне структуре и патологијом бројних унутрашњих органа, посебно ендокриног и нервног система.

Прегледом захваћених ткива под микроскопом, специјалист ће наћи изражену хиперкератозу (пилинг рожнатог (горњег) слоја епидермиса), гранулозу (иначе задебљање зрнастог слоја), акантозу (повећање броја ћелија клица, што доводи до грубости коже) неинтензивни упални процес у дермису.

Диференцијална дијагностика се обично изводи са другим типовима дифузне кератодермије.

Меледа кератодерма

Остала имена болести: конгенитална прогресивна аккератома, насљедна проградијантна кератоза палми-плантара Когои, трансплантатна палма-плантар Сиеменс кератоза, Меледа болест.

Као што имена наводе, ова патологија има и наследну природу. Пут наслеђивања је аутосомно рецесиван.

Болест се одликује појавом на ђоновима и длановима жуто-смеђе кератинизације са довољно дубоким пукотинама. Око ивицелезија је јасно видљива граница јоргована ширине 2-4 мм. Често је кожа на задњим површинама руку и стопала, као и подлактица и потколеница укључена у патолошки процес. Може доћи до прекомерног знојења, због чега кожа захваћеног подручја постаје мокра, на њој се виде тамне мрље - канали знојних жлезда. Нокти су такође погођени - они се згушњавају, добијају неправилан облик.

Болест се не развија одмах након рођења, па чак и не нужно у периоду дјетињства - често се први симптоми јављају само у доби од 16-20 година.

У проучавању ткива из лезије под микроскопом, хиперкератоза, акантоза и знакови хроничне упале налазе се у површинском слоју дермиса.

Диференцирати ову патологију углавном са Унна-Тоаст кератодермом.

Папиллон-Лефебвре Кератодерма

Такође, ова болест се назива палмарно-плантарна хиперкератоза са пародонтитисом.

Генетска болест са аутосомно рецесивним типом трансмисије. Први симптоми се јављају у доби од двије или три године. Клиничка слика је слична оној код Меледове болести. Разлика је у поразу у овом облику кератодермије зуба. Састоји се од кршења времена и редоследа њихове ерупције (и млечне и трајне), раних болести - гингивитиса, каријеса, пародонтне болести, у кратком времену које доводи до губитак зуба (адонтија). Такви пацијенти су приморани да користе протезе од раног узраста.

РазликоватиОва патологија из других кератодерма.Главна карактеристика - пораз зуба, који се јавља само код Папиллон-Лефебвре болести.


Мутилатинг кератодерма

Друга имена за ову патологију: насљедни мутилатинг кератома, као и Фонвинкел синдром.

Наследна аутосомно доминантна.Први симптоми јављају се у доби од двије године и представљају дифузну кератинизацију дланова и табана, праћену прекомјерним знојењем.С временом се на прстима формирају бразде које имају облик врпце, што доводи до ограничења покретљивости зглобова (званих контрактура) и спонтане ампутације прстију.Кератоза је такође јасно видљива на полеђини руку, на кожи лактова и колена.

Нокти су глатки, изгледају као наочаре за сатове, знатно задебљани.Болест може бити праћена смањењем функција полних жлезда (хипогонадизам), смањењем тежине слуха до потпуног губитка, цицатрициал алопеција.

Главна тачка дијагностике је изјава о чињеници мутације (спонтано одбацивање захваћеног дела органа, на пример, спонтана ампутација прстију).Ако се потврди дијагноза мутације кератодерме, важно је запамтити да је ова патологија често само водећи симптом многих насљедних синдрома.

Дисеминисана пикаста кератодерма Фисхер-Бусцхке

Синоними: кератоза распршене тачке Бусхке-Фисхер-а или насљедна дисеминирана палмарна-акантома.

Типнаслеђивање - аутосомно доминантно.

Први симптоми болести јављају се у адолесценцији. Карактеришу их појава на кожи руку и ногу малих печата - "бисера", који временом попримају облик густих чепова рога. Боја је браон, величине око 10 мм, ивице су кратерне. Ови жаришта се налазе одвојено, тенденција спајања није уочена. Када су утикачи рогова одбачени, иза себе остављају шупљине у облику кратера са зидовима рогова, који се у неким случајевима прекривају корама.

Дијагностиковати дисперзну тачку кератозу Бусхке-Фисхер слиједи из других локалних кератодермија. Разлика је у кратерима рогова који се јављају на месту утикача сирене.

Бринауер-Францесцхетти ограничена кератодерма

Наследна патологија, за коју је вероватно да је карактеристичан аутосомни рецесивни начин наслеђивања.

Он дебитује у детињству са појавом жаришта хиперкератозе у подручјима коже која су под повећаним притиском, под притиском. Такође је праћена дистрофијом нокатне плоче, пресавијеног језика и леукоплакије оралне слузнице. Појединачни пацијенти развијају менталну ретардацију и дистрофију рожњаче.

Захтева диференцијалну дијагнозу са другим типовима фокалних кератодермија.

Цоста'с ацрокератоеластоидосис

Тип наслеђивања ове патологије је непознат.

Развија се искључиво код младих жена (по правилу, у18-20 година). Карактерише га појава на длановима, у подручју палмарних површина прстију, на стопалима великог броја рожнатих грбова, овалног или неправилног облика. Елементи осипа могу лагано да се издигну изнад околних ткива, нису одвојено распоређени, већ у групама, сваки од њих је око 3 мм у пречнику, његова површина је груба, у центру се визуелизује жуто-бели утисак. Често је тешко видети те избочине, али када се сондирају лако их се открива.

Болест је праћена прекомерним знојењем ђона и дланова.

Ради дијагнозе, врши се дијаскопија - открива жутост елемената који се проучавају.

Истраживања под микроскопом вам омогућавају да откријете промене карактеристичне за кератодерму, хиперкератозу, гранулозу, акантозу, као и дилатацију крвних судова дермиса и смрт еластичних влакана у њој.

Фуцхс Линеар Кератодерма

Тип наслеђивања је аутосомно доминантан.

Деби у првим мјесецима живота дјетета. На кожи његових дланова и табана налазе се остаци кератинизације линеарног облика, који имају облик гребена (отуда и име болести), прекривени дубоким крварењима. Налазе се дуж вагиналних тетива, 0,5-1 цм изнад површине коже. Занимљиво је да код рођака који пате од ове патологије, образац лезије је сличан.

У неким случајевима, поред промена на кожи, дијагностикује се леукератоза оралне слузнице.

Начела третмана

Основнолек који се користи за лечење кератодермије - Неотигазон (активни састојак - ацитретин). Има антипоријатичну акцију: нормализује процесе диференцијације, обнове и кератинизације ћелија коже. Његова доза зависи од тежине патолошког процеса и телесне тежине пацијента.

Ако пацијент не може да узима Неотигазон, преписује му се витамин А у великим дозама за дуги курс.

122 упала).

Такође, у сврху лечења, могу се користити физиотерапијске методе, посебно криотерапија, дијатермокагулација, ласерска терапија и солне купке.

Заклучение

Палмарна и плантарна кератодерма су претежно наследна хронична кожна обољења, праћена прекомерним дескуаматионом дланова и табана. У неким случајевима, симптоми ове патологије се јављају у првим мјесецима живота дјетета, али понекад се појављују само у адолесценцији или чак касније. Може бити праћено оштећењем ноктију, зубима, менталном ретардацијом и другим симптомима.

Наравно, због генетске природе ових болести, потпуно их је немогуће ријешити. Али бар да се елиминишеделимично неугодни симптоми повезани са хиперкератозом, са правим терапијским приступом у многим случајевима је сасвим реалан.

Превенција кератодермије није развијена.

Којем лекару да се посаветује

Прве манифестације болести често открива педијатар, а затим се дете упућује дерматологу.Понекад се указује на лечење код зубара.Генетско саветовање је потребно да би се утврдило да ли се нека болест може пренети на потомствоАко кератодерма прати малигне неоплазме, препоручује се да га прегледа онколог.

Специјалиста клинике Хелпскин говори о кератодерми:

Специјалиста у клиници Москва доктор говори о кератодерми: