Ихтиоза болести коже: узроци, симптоми, лечење

Термин 'ихтиоза' потиче од грчке ријечи ихтиосис (у преводу - риба) и комбинује групу генетских патологија коже које су праћене промјенама на кожи. Код таквих пацијената изглед коже сличи рибљим љускама или кожи рептила. Ове промене су последица генетских мутација које доводе до нарушавања кератинизације коже и појаве сувих коре и љусака на њима.

Садржај
  1. Разлози
  2. Облици ихтиозе
  3. Симптоми
  4. Дијагностика
  5. Третман
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке


Дерматолози описују око 40 врста ихтиозе. Неке од њих су врло честе (на пример, обична ихтиоза или вулгарна ихтиоза јавља се код једне особе од 250), док су друге ретке патологије (на пример, ихтиозна плоча или ихтиоза Харлекин). У већини случајева болест је урођена и почиње да се манифестује одмах након рођења или у детињству. Мање се често јавља ихтиоза, која се развија не због генетских поремећаја, већ због других патологија.

У овом чланку ћемо вас упознати са узроцима развоја, неким облицима болести, симптомима, методама дијагностике и лијечења такве дерматолошке болести као ихтиоза. Ова информација ће бити корисна вама и вашим вољеним особама, јер ако сумњате у развој ове патологије, можете узети временасве потребне мјере.

Разлози

Мутације наслеђених гена су увек узрок развоја конгениталне ихтиозе. Факторе који изазивају такве поремећаје гена још нису истражили генетичари. Познато је да мутације доводе до промена у многим биохемијским процесима у телу пацијента, који се манифестују као нарушавање кератинизације коже. По правилу, знаци урођене ихтиозе се уочавају код дјетета одмах након његовог рођења, али се понекад први пут виде само у дјетињству.

Научници још нису у потпуности проучили све механизме за развој ове форме ихтиозе, али је утврђено да мутација гена узрокује прекид метаболизма протеина, те акумулација амино киселина и липида почиње у крви. Пацијент је повреда свих метаболичких процеса, повећава активност ензима укључених у оксидативне процесе респирације коже, промјене у терморегулацији. Затим се развија мањак ћелијског и хуморалног имунитета, смањује се активност штитне жлезде, полних жлезда и надбубрежних жлезда, а долази до нарушавања апсорпције витамина.

Све ове патолошке промене доводе до споријег одбацивања стратум цорнеум коже, а на телу пацијента појављују се љуске које личе на кожу рептила или рибље љуске. Између коре и пахуљица накупљају се комплекси аминокиселина, које узрокују густо спајање кератинизиране коже једна са другом, а тешко их је одвојити од коже,изазива бол код пацијента. Стечени облик ихтиозе изазива друге болести и чешће почиње да се манифестује код људи старијих од 20 година. Ова патологија може бити узрокована следећим условима:
  • болести пробавног система;
  • бенигне или малигне неоплазме;
  • тешке болести: саркоидоза, АИДС, лепра, системски еритематозни лупус, пелагра, хипотироидизам, итд.
  • хронично хипо-и авитаминоза (посебно витамин А);
  • дуготрајна употреба одређених лијекова: никотинске киселине, бутирофенона, трипаранола итд.

Облици ихтиозе

Тренутно не постоји јединствена класификација ихтиозе. Патологија се може класификовати по следећим параметрима:

  • о генетском фактору;
  • о природи кожних промена;
  • према тежини.

Према генетском фактору разликују се сљедећи облици болести:

  • ихтиоза узрокована наслеђем;
  • ихтиозе, које се појављују на позадини насљедних синдрома;
  • стечена стања налик ихтиози узрокована болестима, лијековима или хиповитаминозама.
Према природи кожних промена, ови типови ихтиозе се разликују:
  • једноставна (или вулгарна) - развија се у прве 2-3 године живота, манифестује се израженом сувом кожом, појавом сивих љусака (постоје такве врсте једноставне ихтиозе: абортивни, бели, сјајни, булозни,лицхеноид, серпентин, љускав, црни, рожнат);
  • игличасто - манифестује се појавом формација рогова у облику игала или бодља;
  • ламеларна - на телу новорођенчета се види жућкасто-браон филм налик колодијуму;
  • на телу се појављују линеарне овојнице - прстенасте површине еритеме, које су окружене ружичастим ваљцима у облику љуштења у облику плоча (обриси таквих лезија коже се могу мењати током времена);
  • унилатерална - промене на кожи се налазе на једној половини тела, болест је праћена цистичним оштећењем бубрега и вишеструким костима;
  • фоликуларна (или Дариина болест) - ретка болест која је праћена појавом (отприлике у другој деценији живота) рожнатих нодуларних ерупција и кератинизације на себореалним деловима тела (храмови, чело, назолабијални набори, скалп, леђа, итд.) понекад се промене на кожи у већим областима, појављују се подручја хиперкератозе на длановима и табанима, патологија је често праћена менталном ретардацијом, ендокриним поремећајима и цистичним лезијама плућа и костију;
  • Кс-везана - може се посматрати од тренутка рођења дјетета, понекад у комбинацији с Калмановим синдромом, потпуно се манифестира само код дјечака (дјевојчице су носиоци мутираног гена), промјене на кожи су опсежније и израженије (него с ихтиозом) крипторхизам, хипогонадизам, ментална ретардација,замрачење рожњаче, абнормалности скелета, микроцефалија и друге развојне абнормалности;
  • фетална ихтиоза (Харлекин воће) је један од најтежих облика болести (деца умиру одмах након рођења или у првим недељама живота), развија се на 4-5 месеци феталног развоја, при рођењу, веома сува "љуска" је присутна на кожи бебе и дебеле коже, јавља се наглашена деформација ушију, носа и еверзија капака, удови су деформисани, често се могу открити знакови неразвијености унутрашњих органа;
  • епидермолитик - једна од најтежих облика урођене ихтиозе, кожа новорођенчета има јарко црвену боју (као након опекотине са кипућом водом), на најмањи додир епидермис се откида, кожа је дебела и бела на стопалима и длановима, 3-4 године кожа у подручју зглобова може да формира концентричне капице, болест често доводи до смрти.
У складу са тежином курса, ови облици ихтиозе се разликују:
  • тешка - зачаран је рођен прерано и умире у првим данима живота;
  • умерене - патологије које су компатибилне са животом;
  • касније - прве манифестације болести појављују се у прва 2-3 мјесеца или 1-5 година живота.

Симптоми

Почетни знаци ихтиозе могу бити сува и груба кожа.

Клиничка слика ихтиозе је у великој мери одређена обликом болести. У нашем чланку детаљно ћемо испитати симптоме најчешћег типа ове болести - обичне (или вулгарне) ихтиозе.

У већини случајева први знаци ове патологије јављају се у доби од 1 или 2-3 године. Понекад се знају мало раније, али се никада не појављују код дјеце млађе од 3 мјесеца (највјеројатније због особитости метаболичких процеса у кожи новорођенчади и дјеце старије доби).

Први симптоми ицхтхиосис вулгарис су знаци суве коже и њене храпавости. Након тога, ови делови коже постају дебљи и прекривени малим, уско везаним пахуљицама беличасте или сиво-црне боје. Величина и изглед љусака могу бити различити, а њихова природа одређује тип ихтиозе вулгариса (булозна, сјајна, црна, серпентина, абортивна, бела, игла итд.). Тежина таквих манифестација болести такође може варирати - од екстремно благих до изразито наглашених.

Промене на кожи се увек примећују на лицу (нарочито на образима и на челу), на спољним површинама екстремитета и доњег дела леђа, али готово никада не постоје у подручју великих набора (испод пазуха, препона или између задњице). Ваге могу бити међусобно прекривене и ометају нормално функционисање знојних жлезда лојница (понекад је њихов рад потпуно заустављен). Међутим, у погођеним деловима коже никада нема знакова упалног процеса (црвенило, отицање, итд.).

Приликом прегледа пацијента, промене на црвеној ивици усана су упадљиве. У овој области, сува кожа је веома уочљива иприсуство великог броја изражених скала. На длановима таквих пацијената присутан је мукоидни пилинг и живописна озбиљност узорка коже.

Промене коже у вулгарној ихтиози нису примећене на коси и ноктима (таква лезија је карактеристичнија за гљивичне инфекције). За такве пацијенте карактеристична је повећана крхкост и стањивање косе, ау неким подручјима могу потпуно испасти. Уочене су сувоћа, тупост и деламинација ноктију и брза прогресија више каријеса.

Опште стање болесног детета није увек поремећено и примећено је само код великих кожних промена код мале деце. Код младих пацијената често се уочава крхка грађа, не добијају на тежини и заостају. Понекад дете може имати менталну ретардацију.

Код пацијената са ихтиозом имунитет се смањује, и они често пате од разних инфламаторних болести (пнеумонија, отитис, неуродермитис, псоријаза, гнојне лезије коже, екцеми или гљивичне болести). Након тога имуни поремећаји могу довести до развоја разних алергијских реакција. Са прогресијом болести код пацијената са ихтиозном вулгарисом, могу се уочити различите патологије које су узроковане поремећајима метаболизма. Оне укључују:
  • поремећаји у апсорпцији витамина А и Е;
  • повећање нивоа холестерола ;
  • патологије јетре;
  • осетљивост на атеросклерозу, хипертензију и другопатологије кардиоваскуларног система;
  • хипофункција штитне жлезде и други.
Пацијенти са ихтиозом могу доживети абнормалности у органима вида:
  • хронични ретинитис и коњуктивитис ;
  • склони миопији;
  • склоност ка „ноћном слепилу“.

Најизраженији симптоми вулгарне ихтиозе код деце од 9 до 10 година. У будућности, тело и многи метаболички процеси детета пролазе кроз значајно реструктурирање повезано са пубертетом, а озбиљност симптома болести може да се промени.

За Ихтхиосис вулгарис карактеристична је једна карактеристика: у љетњем периоду, код већине болесне дјеце, опажа се побољшање. То је због повећане соларне активности и довољног уноса витамина и минерала из хране. Због тога се таквим пацијентима (поготово љети) показује дуготрајан боравак на свјежем зраку и активно укључивање довољне количине свјежег поврћа и воћа у прехрану.

Уобичајена ихтиоза може се јавити и код дечака и код девојчица. У будућности, ова болест се преноси на њихову децу према аутосомно доминантном принципу, тј. Ако је један од родитеља носилац мутираног гена, онда његово дете скоро 100% вероватно наслеђује ову патологију.

Диагностицс

У већини случајева, дијагноза ихтиозе је јасна. Да би га спровео, довољно је да дерматолог прегледа пацијента и изврши хистолошки преглед узорка коже.

Ссумњиве конгениталне форме ихтиозе или ихтиозе Показало се да труднице Харлекина обављају тестове амнионске течности и узорка коже фетуса (изводи се у 19-21 недељи трудноће). При потврђивању дијагнозе "фетус-Харлекин" показује се абортус.

Генетски облици ихтиозе не могу се у потпуности излијечити, ау случају стечених облика ове дерматолошке болести, пацијент се лијечи главном болешћу која је узроковала ову патологију. Тренутно су у току истраживања у циљу стварања лијекова који би могли утјецати на измијењене гене и допринијети њиховом опоравку. Могуће је да ће њихово стварање омогућити пацијентима са наследним облицима ихтиозе да се ослободе ове непријатне и озбиљне болести.

Лечење свих облика ихтиозе врши дерматолог. Потреба за хоспитализацијом пацијента одређена је тежином клиничког случаја.

Пацијентима са различитим облицима наследне ихтиозе могу се прописати следећи лекови:
  • витамини А, Ц, Е и група Б;
  • никотинска киселина;
  • хормонални лекови: инсулин, тироидни хормони, глукокортикостероиди (ако су назначени);
  • минерални додаци са калијумом, фитином, гвожђем;
  • препарати са алое;
  • имуномодулаторни агенси ;
  • трансфузије плазме и администрација гама глобулина;
  • антибиотике (када се веже секундарна инфекција);
  • раствор уљаретинол (у облику капи када се еверзија капака)
За локално лечење, пацијенти са ихтиозом могу бити прописани:
    \ т
  • употреба специјалних производа за општу хигијену и негу коже: гел, крема и шампон Лостерин;
  • липотропни лекови са липамидом и витамином У;
  • купке с калијевим перманганатом, украс од камилице, столисника или жалфије;
  • наношење витамина А беби крем;
  • терапеутске купке соли, угљеника и скроба;
  • наношење крема са АЕвит, уреом, винилином и натријум хлоридом (за одрасле);
  • терапија блатом;
  • ултраљубичасто зрачење (у суберитемалним дозама);
  • излагање алгама, води или другим морским производима.

Лекар може препоручити да пацијент користи неке традиционалне лијекове за лијечење ихтиозе:

  • примање биљне инфузије коприве, зрна зрња, цветова бухача, биљака оскоруше и коњске репице, мајчинске коријене и трпавца;
  • примање биљног екстракта из биљног порекла, буђи, коријена трске, преслице и пшеничне траве;
  • маст на бази уља Хиперицум, воска, прополиса, терпентина, руса и маслаца;
  • купке с инфузијама љековитог биља (иглице, чај, невена, прах од сијена итд.);
  • купке са содом, бораксом и глицерином, соли и бораксом.

План третмана за ихтиозу се прави за сваког пацијента појединачно и зависи од облика и тежине болести. Поред сложене опште и локалне терапије, рад са психологом се показује и пацијентима и њиховим породицама, јер су ове болести увекповезан са кршењем психолошке равнотеже. С друге стране, благовремена елиминација стреса, унутрашњих искустава и проблема са отуђењем из друштва има позитиван ефекат не само на психу пацијента, већ и побољшава опште стање пацијента. Стална психолошка подршка спречава брже напредовање болести, што може бити изазвано неповољном емоционалном позадином.

Прогноза ихтиозе у већини случајева је неповољна, јер чак и са благим током ове болести код пацијента се често придружују системске патологије, а прогресија метаболичких поремећаја доводи до развоја компликација. Једини начин да се спријече насљедни облици ихтиозе је планирање трудноће уз обавезно одређивање ризика од рађања дјетета с том патологијом.
Паровима у којима се ова патологија примијети код једног од родитеља препоручује се одбијање да роди своју дјецу, ИВФ услуге помоћу донаторског материјала (јаја или сперме) или усвајање.
Ако се абнормалности фетуса открију већ за вријеме трудноће, може се препоручити умјетно прекидање.

Кто доктор консультирать

Када се појаве први знаци болести - промене на кожи - обратите се дерматологу. Он ће обавити дијагностику, ако буде потребно, именовати консултације са другим специјалистима: имунологом, ендокринологом, офталмологом, психологом.