Хронична мијелоидна леукемија: симптоми, крвна слика, лечење

Хронична мијелоидна леукемија је болест крви туморског порекла, која се заснива на хромозомској реорганизацији са формирањем химерног гена и појачаном пролиферацијом миелопоиетичних прогениторних ћелија. У 95% случајева откривена је трајна хромозомска абнормалност код пацијената - тзв.

Болест је забележена широм света са приближно истом фреквенцијом. Сваке године се открије 1 нови случај болести на 100 хиљада становника. У структури леукемије ова патологија износи око 20%. Хронична мијелоидна леукемија јавља се у свим старосним групама, рјеђе код особа млађих од 20 година. Врхунска инциденција је 40-50 година. Мушкарци се чешће разбољевају од жена.

Садржај
  1. Клиничке манифестације
  2. Промене у крви
  3. Дијагноза
  4. Основни принципи третмана
  5. Којим лекаром да се посаветује
  6. Прогноза
  7. Погледај популарне чланке


Клиничке манифестације

У 9 од 10 пацијената са хроничном мијелоидном леукемијом, хромозом Филаделфије се налази у кариотипу - транслокација дугих кракова дисталних 9 и 22 хромозома.

Код многих пацијената, кронична мијелоидна леукемија почиње постепено. Често се таква дијагноза врши на тестовима крви на позадини потпуне добробити.

ИнКлиничка пракса се обично дијели на 2 главне фазе болести:

  1. Проширено.
  2. Терминал (са експлозивним кризама).

Напредни стадијум болести карактерише моноклонска природа ћелија мијелоидне серије. Истовремено, елементи нормалне формације крви су практично истиснути. У коштаној сржи откривен је велики проценат ћелија Пхиладелпхиа хромозома. Мање уобичајене варијанте болести са дуготрајном нормалном формацијом крви.

У раним фазама развоја, болест је или асимптоматска или олигосимптоматска. Такви пацијенти могу бити поремећени:

  • немотивисана општа слабост;
  • брз замор и смањени учинак;
  • недостатак апетита;
  • прекомерно знојење;
  • тежина и бол у левој хипохондрији (нарочито након брзе шетње или оброка).

Имају повећану слезину и јетру, а промјене у крви и коштаној сржи се повећавају. Штавише, прве манифестације болести често се повезују управо са величином слезине. Лимфни чворови у почетним фазама болести обично нису захваћени.

Фагоцитна имуност такође пати од ове патологије. Ово је узрок повећане подложности инфективним болестима и компликацијама.

Астенички синдром је последица повећаног пропадања ћелија и карактеристика производње гранулоцита, који чине главнину леукоцита.

Са веома високим нивоом леукоцита (500 × 10⁹ /л и више) због њиховогконгестија у крвним судовима и застој крви могу нарушити циркулацију у ткивима (посебно у мозгу) и гастроинтестиналном крварењу.

Постепено напредује патолошки процес. Анеуплоидне ћелије се појављују у крви са погрешним сетом хромозома, који формирају нове субклоне туморских ћелија које нису способне за диференцијацију, тј. Формирање нормалних леукоцита, али се брзо пролиферирају (деле) и потискују оригиналне диференцијалне ћелије. Током овог периода, болест прелази у терминалну фазу. Здравље пацијената се и даље погоршава. Смањује ефикасност претходно спроведеног третмана. Клинички се манифестује:

  • брзо повећање величине слезине ;
  • грозница са зимицама и јаким знојем;
  • тешка бол у костима;
  • формирање туморских жаришта у лимфним чворовима;
  • формирање леукемида на кожи (то су групе туморских ћелија; појављују се ружичасте или смеђе мрље);
  • тешка слабост;
  • исцрпљеност.

Ток болести може бити различит. Код неких пацијената је релативно бенигна и леукемијски процес се развија већ дуги низ година. За друге је агресиван са брзим напредовањем, што доводи до смрти пацијента у року од неколико месеци.

Промене у крви

Први знак леукемије може бити промена у тесту крви. Код многих пацијената појављују се много прије клиничке манифестације болести.

ИнОпсежну крвну слику карактерише:

  • повећање укупног броја леукоцита (од 20 до 200 × 10⁹ /л, а понекад и више);
  • промена у формули крви у младе форме (промијелоцити и метамилоцити);
  • присуство појединачних бластних ћелија;
  • повећање процента базофила и еозинофила;
  • ЕСР акцелерација.

Број тромбоцита може остати нормалан или се благо смањити. Међутим, у неким случајевима, од самог почетка болести откривена је висока тромбоцитоза (1500-2000 × 10⁹ /л).

Црвена крв се не мења значајно у раним фазама патолошког процеса. Међутим, код неких пацијената већ у овом периоду јавља се анемија.

Морфолошки, крвне ћелије се не разликују од оних у нормалним условима. Међутим, неке особине имају гранулоците:
  • оскудна гранулација;
  • смањење садржаја миелопероксидазе у мијелоцитима, метамилоцитима, неутрофилима;
  • смањење (понекад на нулу) алкалне фосфатазе у зрелим неутрофилима.
Како леукемија напредује и туморске станице се акумулирају, леукоцитоза се повећава и стање пацијената се погоршава. Ускоро болест прелази у терминалну фазу и резултати теста крви се додатно погоршавају. Уочено је следеће:
  • тромбоцитопенија ;
  • анемија (отпорна на третман);
  • повећање концентрације миелоцита, промијелоцита, бласта.
Карактеристичан знак болести у терминалној фази је експлозија. То је стање у којем крв икоштана срж повећава садржај бластних ћелија више од 20%. Морфологија ћелија у бластичној кризи је веома разнолика. Они су потомци ћелија које формирају колоније, стога често имају јасне знакове предака једне или друге ћелијске линије. Могу бити:
  • недиференцирани;
  • мијелобласт;
  • лимфобластика;
  • миеломонобластни;
  • монобластни;
  • еритробластични;
  • мегакариобластиц.

У вези са нарушавањем баријера коштане сржи, у крви се налазе фрагменти мегакариоцитних језгара и велики број еритроцароцита.

Коначно, нормална формација крви је потпуно инхибирана. Патолошки процес се протеже изван коштане сржи. Бласт ћелије метастазирају у различите органе и ткива.

Дијагноза

Златни стандард за дијагнозу је биопсија коштане сржи праћена проучавањем њене ћелијске композиције.

Лекар може посумњати на присуство хроничне мијелоидне леукемије код пацијента карактеристичним променама у тесту крви и клиничким манифестацијама. Посебну пажњу треба обратити на немотивисану неутрофилну леукоцитозу са различитим степеном подмлађивања леукоцитне формуле у комбинацији са увећаном слезином.

Да би се потврдила дијагноза, трепанобиопсија коштане сржи треба да се спроведе са проучавањем њене ћелијске композиције.

У узнапредовалој фази хроничне мијелоичне леукемије, коштана срж је богата ћелијским елементима.
  • У мобилномкомпозиција којом доминирају ћелије из серије гранулоцита. Њихов однос са еритроцитима достиже 20: 1 у корист гранулоцита.
  • Проценат експлозива прелази 10%.
  • Повећан број мегакариоцита са карактеристикама дисплазије и прекомерног губитка ретикулинских влакана може бити регистрован.
  • У терминалној фази, број бластних ћелија се повећава у коштаној сржи и, сходно томе, број прелазних облика и зрелих елемената опада.

У класичним случајевима, нема потешкоћа у постављању дијагнозе. Али могу се појавити са благим клиничким и лабораторијским промјенама. Затим цитогенетичка и молекуларно-генетичка истраживања помажу да се постави исправна дијагноза. Они вам омогућују да идентификујете Пхиладелпхиа хромозом и остала хромозомска оштећења.

Диференцијална дијагноза се спроводи:

  • са леукемоидним реакцијама (као одговор на инфекцију, тумор);
  • идиопатска миелофиброза ;
  • есенцијална тромбоцитопенија;
  • хронична миеломоноцитна леукемија, итд.

Основни принципи третмана

Лечење хроничне мијелоидне леукемије је двосмислено и зависи од стадијума болести, озбиљности његовог тока. Послато:
  • да се смањи маса тумора;
  • нормализација крви;
  • побољшање квалитета живота пацијената;
  • повећава његово трајање.
Главне методе лечења су:
  • хемотерапија;
  • трансплантација коштане сржи.

Тренутно се за хемотерапију користе:

  • хидроксиуреја (користи се за лечење хроничне мијелоидне леукемије више од пола века; уз њену помоћ било је могуће смањити количину туморске масе и постићи нестабилну ремисију);
  • препарати α-интерферона (који се сматрају ефикаснијим, али имају много нежељених ефеката);
  • инхибитори тирозин киназе (које пацијенти добро подносе, изазивају неколико нежељених ефеката; инхибирају пролиферацију туморских ћелија, практично немају ефекта на здраве аналоге, међутим, нису сви пацијенти ефикасни, што је повезано са развојем резистенције).

Алогенска трансплантација коштане сржи је једини метод који може излечити пацијента.Али ризик од компликација након тога остаје висок и износи око 20-40%.

Тренутно се наставља потрага за новим програмима лијечења за ову патологију која би могла потпуно потиснути туморски клон како би се повећао опстанак.

Који лекар треба да посаветује

Прве манифестације болести повезане са повећањем леукоцита у крви пацијента може да забележи било који лекар према резултату општег теста крви са леукоцитном формулом.У будућности, онкохематологист се бави третманом пацијената.


Прогноза

Прогноза за хроничну миелоидну леукемију је лоша.Савремене методе лечења могу продужити живот таквих пацијената, али смртност остаје висока.Болест је озбиљнија код старијих особа са тешком спленомегалијом,тромбоцитопенија, висок садржај бласта у крви и коштаној сржи.