Хормонално активни тумори надбубрежних жлезда: цортицостерома, андростерома и цортицоестром

Хормонално активни тумори надбубрежне жлијезде су група комплексних ендокринолошких болести бенигне и малигне природе. Ови тумори могу настати како у медули, тако иу кортикалном слоју надбубрежне жлезде, узрокујући повећање нивоа одређених хормона у крви и, у зависности од тога, манифестују се различитим клиничким синдромима.
Садржај
  1. Кортикостерон (глукоза)
  2. Патоморфологија глукозних стерома
  3. Клиничке манифестације глукозних стерома
  4. Дијагноза глукозних стерома
  5. Третман глукозних стерома
  6. Андростерома
  7. Клиничне манифестације андростерома
  8. Дијагноза андростерома
  9. Лечење андростерома
  10. Кортикоестрома
  11. Клиничке манифестације кортикоестрома
  12. Дијагностика кортикоестрома
  13. Лечење кортикоестрома
  14. Којим лекаром да се посаветује
  15. Погледај популарне чланке

Постоји 5 главних типова тумора надбубрежне жлијезде који производе хормоне, а то су:
  • кортикостером (глукоза);
  • андростерома;
  • кортикоестрома;
  • алдостерома (Цонн синдром);
  • феохромоцитом.

У овом чланку, читалац ће се упознати са прва три типа тумора.

Кортикостерон (глукоза)

Међу свим хормонски активним туморима надбубрежних жлезда, глукоза је најчешћа, што чини скоро трећинуслучајевима. У 70% случајева неоплазма је бенигна, али код трећине пацијената карактерише је малигни ток. Чешће се дијагностицира код жена него код мушкараца. Такође се налази код деце, ау овој категорији пацијената тумор је обично малиган.

Глиукостерома је тумор адреналне медуле, који узрокује повећање нивоа стероидних хормона, првенствено кортизола, у крви. У одређеној мјери, може се повећати у крви и другим хормонима: алдостерон и андрогени.

Патолошка морфологија глукозних стерома

Повећање нивоа стероидних хормона у крви одвија се независно од његовог средишта регулације, хипоталамично-хипофизног система. Међутим, њихова повећана секреција инхибира ослобађање АЦТХ аденохипофизом према принципу повратне спреге (то јест, мозак препознаје да је ниво кортикостероида у телу довољан и не производи тајну која стимулише њихову секрецију). Као резултат, хормони производе само туморско ткиво, а здраве ћелије надбубрежне жлијезде, које не примају сигнал из мозга, успоравају рад и прије или касније атрофирају. Ове промене често утичу не само на надбубрежну жлезду у којој је тумор локализован, већ и на супротан, здрав орган.

Глиукостероме могу бити и бенигни и малигни, са високом стопом прогресије болести и озбиљним стањем пацијента у корист његове малигне форме.

бенигноКортикостером се обично карактерише једнострана, рјеђе билатерална локализација и појављује се заобљено образовање дијаметра 2-6 цм, са глатком површином, прекривено капсулом везивног ткива које често продире у крвне судове. Преостала надбубрежна жлезда се обично атрофира и представља траку ткива која се налази на тумору.

Малигни кортикостером може достићи веома импресивне вредности: до 30 цм у пречнику и до 3 кг тежине. Површина неоплазме је неравна, брдовита, са конгломератима чворова који су међусобно заварени.

Клиничне манифестације глукозних стерома

Клинички, тумор овог типа манифестује се комплексом симптома, комбинованим под именом Итсенко-Цусхингов синдром. Од болести истог имена разликује се по томе што је узрокована патологијом надбубрежних жлезда директно, али нема хипофизну природу.

Итсенко-Цусхингов синдром обједињује низ других комплексних симптома, о чему ћемо касније дискутовати.

  1. Диспластична гојазност. Карактеришу га особине таложења масти: на лицу (тзв. „Лице лица“), у подручју раменог појаса, доњег дијела леђа и абдомена. Вишак масног ткива у ВИИ региону вратног пршљена доводи до формирања "менопаузалне грбе", друго име је "јунац вола". У неким случајевима, телесна тежина пацијента се не повећава, али постоји редистрибуција мушког масног ткива (код жена).
  2. Хипертензивни синдром. Појављује се код готово сваког пацијента који пати.цортицостерома. То је повезано са продуженим повећањем нивоа кортизона, што повећава ефекте катехоламина, адреналина и норепинефрина, као и хипокалемије. Повећани крвни притисак праћен је интензивном главобољом, често праћеном аритмијама. У каснијим фазама болести формира се срчана инсуфицијенција са манифестним својствима - асцитес (акумулација течности у абдоминалној шупљини) и едем.
  3. Хетеросексуални синдром, секундарни хипогонадизам. Повреда сексуалне функције је такође један од честих и раних симптома, јавља се код око 80-95% пацијената. Код мушкараца се смањује сексуална жеља и потенција, атрофија тестиса, код жена, облик вирилног синдрома: менструални циклус постаје до аменореје, млијечне жлијезде се смањују, вањске гениталије су хипертрофиране (величина клиториса се повећава). (хирсутисм).
  4. Миопатија. Карактерише га оштра атрофија мишићног ткива, што је посебно уочљиво у подручју екстремитета: због миопатије изгледају оштро танко.
  5. Системска остеопороза. Развија се при продуженом излагању коштаном ткиву повишеног нивоа кортизона: деминерализује се. Пацијенти се жале на постојан бол у костима и тенденцију честих фрактура које дуго не зацјељују. Недостатак калцијума добро је приказан на радиографијама.
  6. Трофичке променекоже. Појављују се код више од 75% пацијената због вишка хормона кортизола. Представља вишеструке стрије (пруге истезања коже љубичасте или љубичасте) у подручју млечних жлезда, доњег трбуха, унутрашње површине рамена и бутина. Кожа се разрјеђује, врло суха, на њој се визуализирају бројни осипи пустуларног карактера и точкасти крварења. Формирање трофичких улкуса на ногама , као и гљивичне лезије коже и ноктију. У овој категорији може се примијетити и симптом с именом хирзутизам: то је вишак длака на тијелу нетипичан за овај дио коже. А на типичним местима, посебно на глави, коса, напротив, постаје тупа, постаје тања и испада.
  7. Енцефалопатија, астено-депресивни синдром. Појављује се у виду ослабљеног памћења и сна, сталне инхибиције, промена расположења, емоционалне лабилности, депресивних стања до развоја психозе.
  8. Секундарна имунодефицијенција. Појављује се код око 2/3 пацијената, показује повећану склоност свим врстама инфекција и спором опоравку.
  9. Поремећаји метаболизма угљених хидрата. Појављују се у 80% болесника са кортикостером. Карактерише га повишен ниво глукозе у крви, и пролазан у природи и стабилан (стероидни дијабетес). Кетоацидотична стања су изузетно ретка.

Кортикостероми (глукоза) код деце показују исте симптоме као и одрасли, али у овом случају гојазносткатегорија пацијената чешће има генерализовани карактер, поремећаји метаболизма угљикохидрата су израженији, а ефекти остеопорозе су мањи.Кршења у полној сфери се манифестују убрзаним пубертетом, а дечаци и девојчице се развијају у мушком типу.

Дијагноза глукозних стерома

Када се идентификују симптоми карактеристични за Цусхингов синдром, лекар има задатак да сазна њихову природу: ове промене се односе на надбубрежне жлезде, или је разлог за њих већихипофиза.

Следеће промене у лабораторијским тестовима су могуће са глукозним стеромом:

  • оштар пораст базалног нивоа (кортизола);
  • недостатак врхова секреције хормона: током дана се брзина њиховог ослобађања не мења;
  • оштар пораст у урину нивоа 17-ОКС (оксикетостероида), 17-КС (кето стероиди) и слободног кортизола;
  • умјерено повећање или нормални нивои алдостерона и тестостерона у крви ;
  • Ниво адренокортикотропног хормона у крви је или унутар нормалног опсега или је смањен.

Функционални стрес тестови (одређивање нивоа кортизола након примене дексаметазона који инхибира производњу АЦТХ од стране хипофизе) су негативни, односно не долази до смањења нивоа кортикотропних хормона.

Помоћу метода снимања - компјутерске и магнетне резонанције - идентификовани су и мали (до 10 мм) и велики (преко 1 цм) тумори у подручју надбубрежне жлијезде.

Ултразвук и рендгеннеинформативан.


Третман глукозних стерома

Ова дијагноза је директна индикација за хируршку интервенцију у опсегу потпуног уклањања надбубрежне жлезде са стране лезије: унилатерална адреналектомија.

За туморе чија величина није већа од 6 цм, могуће су ендоскопске операције: уклањање неоплазме помоћу сонде кроз мале отворе у абдоминалном зиду.

Андростерома

То је неоплазма коју карактерише повећана продукција ћелија кортекса надбубрежне жлезде мушких полних хормона, андрогена.

У већини случајева - у 4 од 5 пацијената - овај тумор је малиган. Бенигна андростерома је заобљена формација сивкасто-беле боје, пречника 5-6 цм, прекривена везивним ткивом капсуле, чврсто-еластичне конзистенције. Малигни има облик једног чвора или конгломерата чворова, међусобно залемљених, укупног пречника 15-20 цм, меко-еластичне конзистенције, тумор је прекривен танком капсулом. Дијагностикован је, по правилу, код жена, јер се због клиничких карактеристика мушкарци често не препознају.

Клинические манифестации андростером

Код жена, тумор ове врсте се манифестује формирањем вирусног синдрома:
  • мишићни оквир је преуређен према мушком типу, тј. Развијају се мишићи горњих екстремитета;
  • поткожно масно ткиво се редистрибуира, смањује у лумбалном подручју икукови: лик постаје сличан мушком;
  • тон гласа се смањује;
  • млечне жлезде су смањене, а спољашњи генитални органи, напротив, повећани;
  • длаке испадају, а на подручјима која нису типична за њихов раст, интензивно расту;
  • је поремећена до менструалног циклуса аменореје, долази до неплодности.

Ако се код детета јави андростером, то се манифестује преурањеним мушким сполним развојем, како код дечака тако и код дечака, као и интензивним растом мишићног ткива и наглим порастом пацијента.

Дијагноза андростерома

Дијагноза се поставља на основу типичне клиничке слике узимајући у обзир податке лабораторијских метода истраживања, које одређују:

  • повећање крвинивои андростендиона и ДХЕА, као и тестостерон;
  • повећање дневног урина 17-КС са нормалним или благо повишеним нивоом кортизола у крви.

Да би се разјаснила дијагноза, утврдила локализација и спољашње карактеристике тумора, локалне дијагностичке методе ће помоћи: компјутерска и магнетна резонанца.

Третман андростерома

Тумор овог типа се третира искључиво брзо.Запремина операције зависи од степена малигнитета тумора и његових других карактеристика.

Кортикоестрома

Ово је ретка, веома малигна болест која се манифестује знаковима феминизације (појава женског секундарног сексуалног односа)знакове). Чешће се дијагностицира код мушкараца.

Ова патологија је повезана са производњом хормона естрадиола и естрона од стране туморских ћелија. Нормално, они се производе у кортикалном слоју надбубрежних жлезда само у малим количинама, а њихови ефекти се изједначавају код мушкараца високим нивоом мушких полних хормона, андрогена. У случају развоја тумора, продукција естрогена драматично се повећава, што се код мушкараца манифестује развојем секундарних женских сексуалних карактеристика.

Кортикостроми се по правилу карактеришу малим димензијама, маса тумора обично не прелази 100 г. Међутим, дијагностицирају се случајеви великих тумора, али су мање уобичајени. Као што је горе поменуто, кортикоестроми су малигне неоплазме. Њихова особина је рана инфилтрација парареналних влакана и пловила која пролазе кроз ово подручје.

Клинические манифестации кортикоестрома

Гинекомастија може бити знак кортикоестрома код мушкараца.

У великој већини случајева, тумор овог типа се дијагностикује код мушкараца. И манифестује се променом структуре мушког тела према женском типу:

    \ т
  • најтипичнији симптом овог тумора је гинекомастија (повећање млечних жлезда, при чему се палпација одређује типичним жљезданим ткивом за женске дојке);
  • у каснијој фази развоја тумора долази до редистрибуције масног ткива (таложење масти у бутинама и карлици);
  • спољне гениталије су смањене у величини - атрофија;
  • ;
  • линија косе је значајно смањена;
  • глас гласа се мења у виши, женски;
  • у неким случајевима, пацијенти примећују повећање крвног притиска, хипертензију.

Дијагностика кортикоестрома

Типична клиничка слика ове болести омогућава да се посумња на то, а резултати лабораторијских и инструменталних метода истраживања помоћи ће да се потврди дијагноза. Ниво естрола и естрадиола у плазми и дневном урину је нагло повећан. Такође је повишен у урину и садржај од 17 цц. Типична неоплазма се визуализује током компјутерске томографије у надбубрежној жлезди.

Приликом диференцијалне дијагностике, треба имати на уму да гинекомастија није само знак кортикоестрома, она прати скоро 20 других болести, међу којима су чешћи тумори тестиса и тешка болест јетре.

Лечење кортикоестрома

Са установљеном дијагнозом кортикоестрома, једина примарна метода лечења је хируршко уклањање тумора и околних ткива погођених њиме. Након операције могућа је хемотерапија и радиотерапија.

У другом делу чланка о хормонски активним туморима надбубрежних жлезда, можете се упознати са типовима неоплазми као што су алдостерома (Цоннов синдром) и феохромоцитом.

Којим лекаром да се посаветује

Хормонално активни тумори надбубрежне жлијезде су подручје интереса ендокринолога.Међутим, често пацијенти прво долазе код кардиолога са жалбама на висок крвни притисак или на гинеколога са проблемима аменореје и неплодности. Ови стручњаци могу такође посумњати на пораз надбубрежних жлезда и упутити пацијента ендокринологу. У случају остеопорозе, указује се на консултацију реуматолога. Са појавом прелома третира их трауматолог.