Хормонални тумори надбубрежне жлезде: алдостерома, феохромоцитом

Хормонално активни тумори надбубрежних жлезда су група неоплазми које узрокују повећано лучење хормона од стране жлезданих ћелија. Пошто сваки хормон има бројне ефекте својствене само њему, тумор, који изазива хиперпродукцију овог хормона, испољава скуп симптома који указују на повећање нивоа одређеног хормона (или неколико) у телу. Овај чланак ће говорити о дијагнози и лечењу два типа хормонски активних тумора надбубрежних жлезда: алдостерома и феохромоцитома.
Садржај
  1. Алдостерома или Цоннов синдром
  2. Клинические манифестации алдостерома
  3. Дијагноза алдостерома
  4. Третман алдостерома
  5. Феохромоцитом
  6. Узроци и механизми болести
  7. Патоморфологија феохромоцитома
  8. Клиничне манифестације феохромоцитома
  9. Дијагноза феохромоцитома
  10. Третман феохромоцитома
  11. Прогноза
  12. На кога лекар да се посаветује
  13. Погледај популарне чланке

Постоји 5 главних типова хормонски активних тумора надбубрежних жлезда:
  • цортицостерома;
  • андростерома;
  • цортицоестром;
  • алдостерома (Цонн синдром);
  • феохромоцитом.

Говорили смо о томе шта су прве три врсте тумора у првом делу нашег рада. Овде ћемо разговарати о таквој производњи хормонатумори надбубрежних жлезда, попут алдостерома и феохромоцитома.

Алдостерома, или Цоннов синдром

Постоји неколико болести које узрокују повећање нивоа хормона алдостерона у крви. У зависности од разлога за његово повећање, хипералдостеронизам је подељен на примарни (независан од ренин-ангиотензинског система) и секундаран (зависан од њега). Нормално, производња алдостерона је регулисана системом који се зове каскадна ренин-ангиотензин-алдостерон. Под утицајем одређених фактора, покрећу се бројни биохемијски процеси, стимулишући производњу бубрега и других органа одређене супстанце, ренина, који промовише формирање ангиотензина, из којег се касније формира алдостерон. У примарном хипералдостеронизму, пораст нивоа алдостерона јавља се независно од формирања ренина и ангиотензина - то се види у локалној патологији надбубрежних жлезда, туморских неоплазми. Секундарни хипералдостеронизам примећује се код озбиљне патологије срца, јетре, бубрега, као и због узимања диуретичких лекова. У скоро 2/3 случајева примарни алдостеронизам настаје због мале величине (не више од 4 цм) унилатералног аденома надбубрежне жлијезде. Малигни облик примарног хипералдостеронизма дијагностикује се само у 2% случајева и представља карцином. Преосталих 30% случајева примарног хипер алдостеронизма повезано је са повећањем бројагландуларне ћелије - хиперплазија - кортекс надбубрежне жлезде. Разлози за развој овог стања су непознати, па се хипералдостеронизам у овом случају назива идиопатским. Повишени нивои алдостерона у крви узрокују задржавање натрија у тијелу и повећавају излучивање калија из урина. Вишак натријума узрокује задржавање течности у организму, што доводи до повећања волумена циркулирајуће крви, инхибира синтезу ренина и ангиотензина, повећава осјетљивост крвожилног зида на ефекте неповољних фактора који узрокују повишени крвни тлак. Недостатак калијума негативно утиче на функционисање многих органа и система, посебно изазива повреде структуре и функције бубрежних тубула, мишића, нервног система (централног и периферног), повећава неуромускуларну подражљивост, смањује толеранцију на глукозу.

Клинические манифестации алдостерома

По правилу, особе у доби од 30-50 година пате од алдостерома, а жене су 3 пута вероватније да ће бити мушкарци.

Пацијенти се могу жалити:

  • изражена перзистентна главобоља ;
  • општа слабост;
  • слабост у мишићима, немогућност обављања физичких активности, које су се лако изводиле раније;
  • стална жеђ;
  • повећано мокрење, посебно ноћу;
  • парестезије (пецкање, пецкање, пецкање) лица, руку и стопала;
  • нападаји ;
  • висок крвни притисакстабилна и са периодичном хипертензивном кризом.

Дијагноза алдостерома

Компјутеризована томографија може детектовати тумор надбубрежне жлезде већи од 10 мм.

Пацијенти са симптоматолошким својствима алдостеронизма показали су бројне дијагностичке мјере како би се успоставила прецизна дијагноза и извршила диференцијална дијагноза примарног и секундарног хипералдостеронизма.

Пре свега, пацијенти који се жале на стално повећање крвног притиска и друге симптоме горе наведеног прописују општи и биохемијски тест крви, анализу урина и ЕКГ.

Генерално, анализа је одређена повећаним ЕСР, могу постојати знакови анемије (смањени хемоглобин и црвена крвна зрнца) и повећани ниво леукоцита, посебно неутрофила.

У биохемијској анализи крви одредити индикаторе садржаја калијума и натријума. Ниво првог је нагло смањен, други, напротив, повећан.

Анализа урина открива његову смањену густину, као и вишак садржаја калијума.

Кардиограм одражава мерења карактеристична за смањени садржај калијума у ​​крви, наиме:

  • нижи напон;
  • Инверзија (врх не горе, већ доле) Т талас;
  • смањење сегмента СТ испод контуре;
  • продужење КТ интервала.

Са хипокалемијом и хипернатремијом у крви, у случају довољног уноса ових минерала у организам са храном, одређује се ниво у крви.хормони - алдостерон и ренин. Утврђено је да је садржај алдостерона нагло повећан - 3-4 пута већи од нормалних вредности. Ниво ренина зависи од типа алдостеронизма у овом случају - примарног или секундарног. У примарном алдостеронизму концентрација ренина у плазми је смањена, ау случају секундарног алдостерона, када је повећање алдостерона повезано са било којом озбиљном позадинском патологијом, активност ренина се повећава паралелно са повећањем алдостерона.

Излучивање (излучивање) алдостерона у урин ће такође бити повећано.

Функционални тестови се могу обавити за диференцијалну дијагнозу примарног и секундарног хипералдостеронизма - на пример, са спиронолактоном или фуросемидом.

Да би се потврдила дијагноза, користе се методе топикалне дијагностике - компјутерска и магнетна резонанца. ЦТ уређај открива неоплазме надбубрежне жлијезде веће од 10 мм, а МРИ детектује тумор чак и мање од 10 мм у пречнику.

Ултрасонографија надбубрежних жлезда је неинформативна, јер може детектовати само велики тумор - више од 2-3 цм.

Третман алдостерома

Показало се да пацијенти који пате од идиопатског облика примарног алдостеронизма који је резултат билатералне дифузне адреналне хиперплазије користе конзервативну терапију уз употребу лека спиронолактон у комбинацији са лековима који снижавају крвни притисак.

Пхеоцхромоцитома

Фохромоцитом је тумор који потиче од надбубрежне медуле, односно из такозваног хромаффин ткива које производи супстанце које производе катехоламин - адреналин, норепинефрин, допамин. Друго име ове формације - хромаффин.

Важно је знати да се у процесу трансформације тумора хромафинског ткива, поред катехоламина, могу производити и друге супстанце у великим количинама, као што је адренокортикотропни хормон или серотонин: то чини клиничку слику болести значајно различитом и тешко дијагностиковану.

Нажалост, око 60% случајева феохромоцитома дијагностикује се постхумно. Код 9 од 10 пацијената, мјесто локализације тумора је типично - надбубрежне жлијезде (чешће на једној, рјеђе на обје стране), а код 10% болесника тумор је локализиран негдје другдје у тијелу. Најкарактеристичнија места ван-адреналне локализације хромафинског ткива су:

  • стабло симпатичког нерва;
  • аортни лук, абдоминална аорта;
  • дијафрагма;
  • слезина;
  • пупољци;
  • јајници и тестиси;
  • бешика.
По правилу, феохромоцитом је бенигна неоплазма, али постоји и његов малигни облик, назван феохромобластом.

Взроки и механизми на обсество

Нажалост, немогуће је поуздано рећи зашто долази до феохромоцитома. Вероватно постоји генетска предиспозиција за ову патологију, од породичнеслучајева.

Развојни механизам цхромаффиннома је повезан са повећаном производњом катехоламинских туморских ћелија - адреналина, норадреналина и допамина. У време кризе, ниво ових супстанци у крви се значајно повећава - често је њихова концентрација десет пута већа од нормалне. Главни ефекти катехоламина су повећање крвног притиска и интензивирање метаболичких процеса. Под утицајем ових хормона јавља се нагли оштри спазам крвних судова и повећава се број откуцаја срца . Ове промене доводе до наглог пораста великог броја систолног и дијастолног притиска. Не само велике крвне судове, него и крвне судове коже и слузокоже, органи абдоминалне шупљине и мишићи спашавају се. Проширује се лумен бронхија и црева, убрзава се процес разлагања гликогена у глукозу у јетри. Промене миокарда су карактерисане развојем катехоламинске миокардне дистрофије и аритмије. Метаболизам, производња топлоте, разградња масти и гликогена се убрзавају, а ефекти инсулина слабе.

Патоморфологија феохромоцитома

Бенигна феохромоцитома, по правилу, има једнострану локализацију и формација је промјера не већег од 5 цм и масе 100 г. Расте постепено, инвазивни раст није типичан.

Феохромобластом често достиже огромне димензије - до 30 цм у пречнику и тежине 2 кг или више. Лемљена је у околна ткива, покривена капсулом,који имају неравномерну дебљину. Карактерише га брз раст, клијање у околним органима и ткивима, са метастазама са крвним и лимфним протоком. Локација тумора је обично билатерална. Не један, већ неколико тумора може бити истовремено присутно.

Такође постоји и условно малигни тип феохромобластома. По својим микро и макро-карактеристикама, овај тумор заузима средње место између бенигних и малигних облика. Ова варијанта феохромоцитома је најчешћа.

Хиперплазија надбубрежне медуле може бити повезана са феохромоцитомом.

Клиничке манифестације феохромоцитома

Класична клиничка слика феокромоцитома је пероксизам (епизоде) артеријске хипертензије комбиноване са метаболичким и аутономним симптомима, као што су:
  • јака главобоља;
  • бол у срцу;
  • општа слабост;
  • дрхтање тела - тремор ;
  • парестезије (трнци, пецкање, пецкање на кожи);
  • вртоглавица;
  • Срце;
  • страх и анксиозност;
  • знојење;
  • бледило или хиперемија (црвенило) коже;
  • осјећај врућине;
  • бол у стомаку;
  • мучнина ;
  • повраћање;
  • кратак дах ;
  • претерано излучивање урина;
  • оштећење вида;
  • \ т нападаји.
У зависности од карактеристика тока болести, издвајају се 4 облика феохромоцитома.
  1. Цлассиц - пароксизмална форма. Карактерише се нападима хипертензије који се јављају на позадини нормалног крвног притиска. Напади трају од 2-3 минута до пола сата, јављају се са учесталошћу од 1 пута у 2-3 месеца до 20 пута дневно. Како болест напредује, учесталост, трајање и интензитет напада се повећавају. Напад је изазван следећим акцијама:
  • једење;
  • физички напор;
  • емоционални стрес;
  • палпација места тумора;
  • повреде;
  • промена положаја у кревету;
  • хируршке интервенције;
  • трудноћа и порођај.

Нападу, у правилу, претходи "аура" у облику парестезија, трзања мишића, болова у трбуху карактера стрељања. Након тога се јавља главобоља, бол који пригушује природу у срцу и откуцаји срца и убрзано расту. Пацијенти такође могу имати треперење и двоструки вид, бол у леђима и абдомен. Пацијент је узнемирен, осјећа болан страх од смрти, вришти. Његова кожа је бледа, прекривена хладним знојем. Све ове промене се дешавају на позадини повећања крвног притиска до нивоа од 280-360 /180 мм Хг. Арт. Пулс је аритмичан. На крају напада, појављују се црвенило коже, обилно знојење, пљувачка, мучнина, повраћање, прекомерно мокрење, тешка општа слабост. Са прогресијом класичног облика болести у кардиоваскуларном систему иу бубрезима, секундарнипромене које доводе до сталног пораста крвног притиска.

    \ т
  1. Мешовита форма. Појављују се хипертензивне кризе, али су мање изражене, јер је у почетку крвни притисак већ умјерено повишен.
  2. Стални облик. Клинички сличан есенцијалној хипертензији (са хипертензијом). Најчешће се јавља, што чини око 65% свих случајева феохромоцитома.
  3. Прерушен облик. Због утицаја катехоламина на метаболизам, болест се обично не јавља, скривајући се под маском других болести. Водећи синдроми у овом облику болести су:
  • кардиоваскуларни (артеријска хипертензија је праћена повећањем срчане фреквенције, а током аускултације срца тонови су пригушени, систолни шум се одређује на врху, акцент другог тона на врху, дијагностикују се и промене у индикаторима кардиограма);
  • психо-неуровегетативни синдром (главобоља и вртоглавица, тремор, знојење, парестезија, општа слабост, умор, бледило, страх итд.);
  • абдоминални синдром (дроолинг, мучнина и повраћање, бол у стомаку током једења, понекад знакови "акутног абдомена");
  • синдром ендокрине измене (мршављење до кахексије, развој симптоматског дијабетеса, менструални поремећаји );
  • туморски синдром (абдоминални бол у пројекцији локализације тумора, синдром доње шупље вене (вртоглавица и губитак свести улежећи положај), опипљив тумор у абдомену).
Ако је присутан феохромоцитом у трудници, она може симулирати касну прееклампсију - до еклампсије, или се може комбиновати са њом. У недостатку правовремене дијагнозе у 50% случајева, и мајка и фетус умиру. Фокромоцитома дијагностикована током трудноће је директна индикација његовог прекида или прераног порођаја. У педијатријских болесника, хромафинитет се јавља без типичних пароксизама, а карактерише га стално повећање крвног притиска. Такође, деца имају оштећење вида: када их прегледа офталмолог на ретини, утврђују се крварења.

Дијагноза феохромоцитома

Клиничка слика описана горе дозвољава доктору да посумња на болест. Да би се потврдила дијагноза, врши се биохемијски тест крви, који одређује ниво адреналина, норепинефрина и допамина. Код феохромоцитома садржај ових супстанци у крви може да се повећа чак десет пута.

На основу повећања крви катехоламина у урину, њихов садржај се такође повећава, као и њихов метаболички производ, ванилил алиндинска киселина (ИУД). Услов је да се сакупи урин или унутар прва три сата након кризе, или у року од 24 сата.

Да би се поставила тачна дијагноза, горе наведене студије треба поновити 3-4 пута.

Функционални тестови са хистамином, глукагоном (ове супстанце изазивају ослобађање адреналина од стране надбубрежних жлезда) или тропафена могу се спровестирегитин, клонидин (блокирајући вазоконстрикторни ефекат катехоламина).

Осим тога, ако се у тренутку напада узима крв за анализу, наћи ће се повећан садржај леукоцита (леукоцитоза) и глукозе. У сврху топикалне дијагнозе, као и код других тумора надбубрежне жлезде, користи се компјутеризована томографија или магнетна резонанца. Са локализацијом феохромоцитома изван надбубрежних жлезда, сцинтиграфија (скенирање) се врши уз претходно уношење у организам супстанце која се накупља у хромафинском ткиву или ангиографско испитивање. Ултразвук у овом случају је неинформативан.

Третман феохромоцитома

Главни метод лечења хромафинома је операција у количини унилатералне адреналектомије (уклањање надбубрежне жлезде са захваћене стране) заједно са неоплазмом. Критеријум за потпуно уклањање тумора је апсолутна регресија симптома и нормализација нивоа катехоламина у крви.

За надбубрежну кризу, пацијент мора ући у адренолитички лек - фентоламин. Даје се у одређеној дози за 5-10 минута пре него што се криза потпуно заустави. Да би се постигао циљ, иста доза лека се даје 1 пут у 2-4 сата у току 24 сата, а затим се пацијент пренесе на оралну администрацију непосредно пре операције. Ако имате срчану палитацију или аритмије док узимате адреналитис, на терапију се додаје β-блокатор.

Форецаст

Као што је наведено на почетку чланка, 60% пацијената умире без познавања дијагнозе.Узроци смрти су обично тешке васкуларне компликације: мождани удар и срчани удар на позадини неконтролисане артеријске хипертензије.

Уз благовремено хируршко лијечење, петогодишње преживљавање је забиљежено у више од 95% случајева. Понекад - сваки десети пацијент - нажалост, долази до рецидива.

Којим лекаром да се посаветује

Најчешће се пацијенти са феохромоцитом обраћају кардиологу у вези са тешком артеријском хипертензијом. Након прегледа и идентификације тумора надбубрежне жлезде, ендокринолог посматра ове пацијенте. Лечење обавља хирург. Због тога што су симптоми болести различити, можда ћете морати да се консултујете са онкологом, психијатром, гастроентерологом, неурологом, васкуларним хирургом.