Хистиоцитоза к: узроци, симптоми, принципи третмана

Термин "хистиоцитоза Кс" је колективан и користи се за групу болести са сличном клиничком и морфолошком сликом. У медицинској литератури постоји још једно име за ову патологију - хистиоцитоза из Лангерхансових ћелија. Он комбинује Абт-Леттерер-Сива болест, Хенд-Сцхуллер-хришћанску болест, хемофагоцитну лимфохистиоцитозу, Таратинову болест. Ово последње у овој групи патолошких стања има највише бенигни ток. Постоје и случајеви преласка једног облика болести на други.
Садржај
  1. Узроци и механизми развоја
  2. Абт-Леттерер-Сива Дисеасе
  3. Хенд-Сцхуллер-Цхристиан Дисеасе
  4. Таратинов более
  5. Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза
  6. Дијагностика
  7. Принципи третмана
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Закључение
  10. Погледај популарне чланке

Узроци и механизми развоја

Са хистиоцитозом Кс, велики број Лангерхансових ћелија се акумулира у кожи и другим ткивима.

Тачни узроци хистиоцитозе Кс нису познати. Већина научника сматра да је основа ове патологије имунопатолошки процес у којем се јавља ненормална реакција имунолошког система на непознати стимулус. Истовремено, повећана пролиферација Лангерхансових ћелија и њихова акумулација у различитим органима и ткивима (кожа, слузокоже,јетре, слезине, плућа, лимфних чворова, костију. Ове ћелије потичу из коштане сржи и имају способност да производе цитокине и простагландине, који имају локално оштећење.

Абт-Леттерер-Сива Дисеасе

Први симптоми болести појављују се у раном детињству. Међутим, они су често неспецифични и појављују се незапажени од других. Дете постаје тромо, губи апетит, слабо добија на тежини. Повремено, без икаквог разлога, његова температура расте до субфебрилних цифара. У другим случајевима, почетак болести може бити акутан када, на основу потпуног здравља дјетета, телесна температура нагло расте и пуна клиничка слика се брзо развије, што се карактерише:
  • лезије на кожи (према типу себореичног дерматитиса, хеморагијски осип мале тачке );
  • повећање разних група лимфних чворова, као и јетре и слезине ;
  • оштећење плућа;
  • жаришта разарања у равним костима;
  • знаци дијабетеса инсипидуса ;
  • патолошка избочина једног или оба ока;
  • честе упалне процесе у средњем уху;
  • промене у периферној крви (смањење нивоа хемоглобина и тромбоцита, неутрофилна леукоцитоза, повећање ЕСР-а).
У правилу, пацијенти имају дефекте у имунолошком систему. Због смањења укупне отпорности, отпорност на заразне болести је ослабљена. У овом контексту, то је могућеразвој септичких стања.

Хенд-Сцхуллер-Цхристиан Дисеасе

Ова се патологија може манифестовати у било ком узрасту, али чешће од 2 до 6 година. Својим класичним током, код пацијената се открива карактеристична тријада симптома:
  • оштећење кости лобање у виду меко-еластичног отицања (формирање жаришта разарања због формирања гранулома и разарање коштаног ткива остеокластима);
  • егзофталмос (укључивање ретробулбарне целулозе у патолошки процес);
  • дијабетес инсипидус (обољење хипоталамуса).

Међутим, ови знаци нису откривени код свих пацијената и не појављују се увек истовремено.

Таква дјеца заостају у расту, стопама физичког и сексуалног развоја. Како патолошки процес напредује, појављују се нови симптоми:

  • оштећење других костију, укључујући кичму;
  • ксантомске жаришта у различитим деловима тела;
  • себореичне ерупције првенствено на кожи главе и леђа;
  • повреда трофизма ноктију (онихолиза, субунгуална хиперкератоза);
  • увећана јетра и лимфни чворови;
  • повратни стоматитис и отитис медиа ;
  • формирање инфилтрата у плућном ткиву.

У студији периферне крви, детектована је леукоцитоза, убрзани ЕСР, мање еозинофилије и смањење броја тромбоцита.

Таратинов дисеасе

Ова патологија је позната и као еозинофилни гранулом. Обично се јавља код дјеце и адолесценатачешће код дјечака. Основа његовог развоја је формирање гранулома и деструктивних жаришта у равним и тубуларним костима, оштећење унутрашњих органа. У клиничкој слици ове патологије превладавају следећи симптоми:
  • немотивисана општа слабост;
  • умор;
  • бол у костима;
  • себорични дерматитис;
  • хепатомегалија;
  • хемолитичка анемија.

Ток болести може бити различит.

    Било је случајева спонтаног лечења без спољне интервенције. Код неких пацијената, еозинофилни гранулом се не манифестује дуго времена без изазивања било каквих симптома и случајан је налаз током прегледа.
  • У тешким случајевима, егзопхталм, дијабетес инсипидус и опсежна оштећења коже придружују се манифестацијама болести. У костима се открива заједнички деструктивни процес.

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Ова врста хистиоцитозе може бити примарна или секундарна. У првом случају, болест се преноси од родитеља (аутосомно рецесивни начин наслеђивања) и има озбиљан ток (без третмана, завршава смрћу). Појава секундарне лимфохистиоцитозе је повезана са инфективним или неопластичним процесом, као и са имунолошки посредованим болестима. Клиничке манифестације болести су различите:
  • продужена грозница;
  • еритематозно-папуларни осип на позадини високе телесне температуре;
  • повећање величинејетра и слезина;
  • оштећење нервног система (менингеални симптоми, повећање интракранијалног притиска, хемиплегија, итд.);
  • ДИЦ синдром ;
  • панцитопенија (анемија, неутропенија, тромбоцитопенија) у крви у комбинацији са лимфоцитозом;
  • повишене серумске трансаминазе, билирубин и триглицериде;
  • повећање концентрације зрелих хистиоцита у црвеној коштаној сржи (више од 3%);
  • хемофагоцитоза хистиоцита у коштаној сржи, слезини или лимфним чворовима.

Диагностицс

Пункција коштане сржи или биопсија захваћеног ткива помоћи ће да се потврди дијагноза.

Дијагноза хистиоцитозе Кс се заснива на типичним клиничким, лабораторијским и радиолошким налазима. Међутим, да би се то потврдило, потребно је извршити пункцију коштане сржи или биопсију подручја лезије (кост, лимфни чвор), након чега следи морфолошко испитивање.

Да би се избегле дијагностичке грешке, мора се направити диференцијална дијагностика са следећим болестима:

Принципи третмана

За лечење особа које пате од хистиоцитозе Кс користе се различите опције за комбиновану конзервативну терапију. Добар ефекат даје комбинацију кортикостероида са цитотоксичним лековима. Поред тога, у третману се може користити:

  • \ тглобулин против лимфоцита;
  • моноклонска антитела на ЦД1 антиген;
  • нуклеозидни аналози;
  • Препарати тимуса;
  • Радиотерапија (по површини хипофизе).

За ограничене манифестације коже прописане су масти са кортикостероидима или ПУВА терапијом (УВР у комбинацији са фотосензибилизатором).

У примарној хемофагоцитној лимфохистиоцитози, алогена трансплантација коштане сржи сматра се најефикаснијом методом лијечења.


Коме се обратити лекар

Хистиоцитоза захтева да дете буде лечено од стране неколико специјалиста: имунолог, хематолог и ортопед, стоматолог, ОРЛ специјалиста, дерматолог,ендокринолог и други.

Закључак

Прогноза за хистиоцитозу Кс одређена је степеном генерализације патолошког процеса и оштећењем различитих органа.То је најозбиљније у случају Абт-Леттерер-Сива болести и примарне хемофагоцитне лимфохистиоцитозе.Савремена медицина је позната по различитим режимима лечења ове патологије, који у већини случајева (подложни раној дијагнози) дају добре резултате.

Предавање немачког имунолога Стефана Але на тему "Породична хемофагоцитна лимфохистиоцитоза" (енглески):