Хипоспадија код деце

Хипоспадија је конгенитална абнормалност уретре (МЦ). Ово је прилично честа конгенитална мана, примећена је код 3 деце на 1000 новорођенчади, а постоји и пораст ове патологије. Дефект је одсуство стражњег зида уретре или МК. Углавном ова патологија код дечака, код девојчица је изузетно ретка.

Садржај
  1. Узроци
  2. Симптоми
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Резиме за родитеље
  6. Којим лекаром да се посаветује
  7. Погледај популарне чланке


Разлози

Разлози за развој овог дефекта код дјеце нису у потпуности утврђени. Стручњаци сматрају да то може довести до:

  • генетски поремећаји у облику генских мутација;
  • насљедни фактор (понекад такав конгениталниразвојни дефект се види у неколико генерација);
  • хормонска терапија која се прописује жени са претњом побачаја;
  • хормонални поремећаји у телу труднице у периоду од 9-12 недеља (током овог гестацијског периода полажу се уринарни органи фетуса);
  • хормонска контрацепција која се користи током године пре трудноће;
  • оплодња ин витро (хормонска терапија се често користи током трудноће);
  • еколошке катастрофе;
  • конзумирање хране која садржи хербициде и пестициде који могу утицати на хормоне фетуса.

Симптоми

Нормално, спољашњи отвор МК налази се на врху главе пениса, а за вријеме хипоспадије може се наћи на доњој површини пениса, у пределу његовог трупа, у подручју коронарне сулкуса, на скротуму или у перинеуму. У зависности од тога, ови облици болести се разликују: \ т

  • глава;
  • стабљика;
  • скротал;
  • коронарна;
  • перинеална;
  • "хипоспадија без хипоспадије".

Код девојчица са овом патологијом, отварање МК је у вагини.

Облик главе (најлакши) појављује се у 75% случајева. Облици кртица и скротуса су озбиљни развојни дефекти. У било ком облику постоји закривљеност (у различитом степену тежине) пениса. То је због неусклађености између скраћене дужине МЦ и нормалне дужине кавернозних тијела пениса.

Дисплазија препуцијума је један од упорних симптома дефекта: може се поделити или лоцирати на врху пениса, виси у облику „капуљаче“.

Хипоспадија може бити независна развојна абнормалност, али се може комбиновати са другим, озбиљнијим дефектима рођења (а не само генитоуринарним системом). Изоловани дефект се изражава блажим облицима ("хипоспадија без хипоспадије", облик главе).

Често постоји комбинација тешке хипоспадије и женског или мушког псеудохермафродитизма, у којој су унутрашњи полни органи истог пола и спољашњег гениталија супротног. Могу постојати и други поремећаји урогениталногсистеми: везикоуретерални рефлукс, крипторхизам, урогенитални рефлукс, хидронефроза, итд.

Са аномалијама цапитате, кожица је недовољно развијена. Отвор уретре (често сужен) налази се на глави пениса, помало не достижући свој врх. Закривљеност кавернозних тијела пениса је благо изражена. Родитељи дјетета жале се на модифицирани тип пениса и излучивање урина у танком млазу.

За коронарне форме дефект карактерише локација спољног суженог отвора МЦ у подручју коронарне сулкуса. Кожица се препушта у облику "капуљаче". Ток урина је усмерен ка закривљеном пенису.

Са формом стабљике, уретра се отвара на различитом нивоу стабљике значајно закривљеног пениса. За уринирање, дијете мора повући пенис у желудац.

Са скроталним или скроталним аномалијама, отвор МЦ се налази на скротуму или између вратила пениса и скротума. Закривљеност пениса је изражена, у неким случајевима је уочена атипична локација. Уринирање је могуће само у седећем положају. У спољашњим гениталијама значајна је сличност са великом стидницом и увећаним клиторисом.

Перинеални облик малформације има следеће манифестације: отварање уретре налази се на перинеуму, постоји расцеп скротума и изражена закривљеност пениса. Структура спољашњих гениталних органа је помешана.

Уринирање је могуће у седећем положају. У овим случајевима, врши се генетски преглед ради дијагнозе, и потребна је консултација са ендокринологом.

У неким случајевима, дефект рођења се састоји само од краће дужине МЦ-а, а његов спољашњи отвор се нормално налази. Овај облик болести се назива "хипоспадија без хипоспадије".

Овај облик открива и деформитет пениса, чији је узрок не само неразвијена уретра, већ и дисплазија коже уз присуство везивног ткива дуж МЦ.

Дијагностика

Дијагноза се обично поставља у породилишту након прегледа новорођенчета. Код тешких развојних дефеката важно је одредити пол новорођенчета. Прави хермафродитизам карактерише присуство и јајника и тестиса.

Женски псеудо-хермафродитизам манифестује се наглим повећањем клиториса код девојчице. Понекад има препуцијум који прелази у мале усне. Улаз у вагину је нормалан, има малих усана.

У случају женске хипоспадије, усне усне су практично одсутне, вагина је недовољно развијена. Улаз у вагину и спољашњи отвор МЦ прекривени су дебелом слузницом.

Манифестације мушког псеудохермафродитизма су: спуштени тестиси, хипоплазија пениса, хипоспадија и некроза.

Хипоспадија се лечи само хируршки, а пожељно у раном узрасту: од 6 месеци. до 1,5-2 године. Хируршко лечење уово доба, омогућит ће кавернозним тијелима да се нормално развијају у будућности. Иначе, даљњи абнормални развој пениса ће изазвати повреду сексуалности у будућности.

Сравнение на три вида операциј

Успех на операциата е зависим от професионалното ниво на хирург. Према статистикама, 90-95% операција је успјешно.

У благом облику изводи се само једна операција. У сложенијим облицима хипоспадије, реконструктивна пластична хирургија се изводи у неколико фаза. Сужени спољни део атипично лоцираног МЦ, који нарушава мокрење, апсолутна је индикација за хируршко лечење.

Главни циљеви операција за хипоспадију:

  • елиминација закривљености кавернозних тела пениса;
  • пластика која недостаје МК одељење довољног пречника;
  • положај спољашњег отвора уретре на врху главе са уздужним правцем како би се обезбедио директан уринарни млаз без савијања и прскања;
  • максимална елиминација козметичког дефекта.

Прва фаза операције има за циљ затварање дефекта коже и формирање недостајућег дијела уретре помоћу скроталног или препуцијског режња коже.

Друга фаза хируршког лечења спроводи се у предшколском узрасту (на 4-6 година старости). У току ове операције, уретрална пластика се изводи пречником најмање 6 мм тако да дефект уретре не спречава раст пениса, како би се створили услови за нормално мокрење.

У откривању конгениталне конгениталнепатологије у мокраћном систему (на примјер, везикоуретерални рефлукс) најприје проводе корекцију горњег и доњег уринарног тракта, а затим изводе операције за хипоспадију.

Ако се током прве операције открије "хипоспадија без хипоспадије", влакнасте жице у мокраћној цијеви се извлаче како би се изравнали кавернозни органи пениса. Друга фаза операције је примена пластичне МК (као и код других облика хипоспадије). После хируршког лечења, пацијенти се надгледају до пубертета. Успешно обављене операције у будућности не утичу на сексуалну функцију пацијента и осигуравају његову психосоцијалну адаптацију.

Резиме за родитеље

Ако се хипоспадија открије након рођења бебе, немојте паничити. Неопходно је спровести потпуни преглед дјетета како би се утврдила могућа коморбидност.

Након тачне дијагнозе у раном детињству, изводи се хируршко лечење (у једној или више фаза). Дјеца немају чак ни сјећања на операцију и развијају се заједно са својим вршњацима.


Којото лекар консултациа

Хипоспадиум обично детектује неонатолог у породилишту или педијатар. Потребна је консултација са хирургом или пластичним хирургом. Код девојака је обавезна консултација гинеколога. Приказује се преглед уролога. У случају тешких развојних дефеката, када је тешко одредити пол новорођенчета, одржавају се консултације.генетика и ендокринолог.