Хипопитуитаризам: симптоми и третман

Хипопитуитаризам (хипофизна инсуфицијенција) је хронична дисфункција предњег режња хипофизе (аденохипофиза, хипофиза). Ова подела мозга састоји се од два режња: предњи и задњи. Ћелије предњег режња производе 6 хормона: АЦТХ, или адренокортикотропни хормон, хормон раста, или соматотропни хормон, пролактин, тироидни стимулирајући хормон, или тиротропин, фоликул стимулирајући хормон или фолитропин и лутеинизирајући хормон или лутропин. Са смањењем или потпуним губитком функције аденохипофизе, количина хормона које она производи у крви нагло се смањује, што доводи до нарушавања функције органа: периферних ендокриних жлезда, које оне контролишу. У овом чланку ћемо размотрити феномен хипопитуитаризма, говоримо о његовим симптомима и могућем лијечењу.
Садржај
  1. Класификација хипопитуитаризма
  2. Узроци развоја хипопитуитаризма
  3. Клиничке манифестације хипопитуитаризма
  4. Дијагноза хипопитуитаризма
  5. Диференцијална дијагноза
  6. Лечење хипопитуитаризма
  7. Прогноза хипопитуитаризма
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Погледај популарне чланке

Класификација хипопитуитаризма

Хипопитуитаризам је болест која се развија због недостатка предњег режња хипофизе.

Недостатак хипофизе може се јавити у различитим облицима:

  • изолован: сломљенлучење искључиво једног хормона предње хипофизе, на пример соматотропина или тиротропина;
  • парцијални (парцијални): два или три, али не више, хормони предње хипофизе се не производе;
  • укупно - биосинтеза свих тропних хормона аденохипофизе је нагло смањена или потпуно заустављена.
Изоловано је стање које се назива средња-хипофизна инсуфицијенција, док је инсуфицијенција функције хипофизе комбинована са различитом ендокрином патологијом, шећерном болешћу без шећера.

Узроци развоја хипопитуитаризма

Структура и функција хипофизе могу бити нарушене под утицајем многих фактора. Главни су наведени у наставку.
  1. Оштећење хипофизе услед недовољног снабдевања крвљу, исхемије. Појављује се као резултат масивног постпарталног крварења (тзв. Схеехан синдром) услед колапса крвних судова и грча хипофизних артерија. Једна трећина жена доживљава ово стање са озбиљним крварењем након порода. Рјеђе, исхемија може бити узрокована хеморагијом у неоплазми хипофизе, хипофизном апоплексијом.
  2. Туморске лезије саме хипофизе, као и језгра хипоталамуса и /или хипоталамично-хипофизног венског система (аденома хипофизе, краниофарингија, хордома, менингиома, глиома, метастатске лезије ових структура).
  3. Анеуризме крвних судова који снабдевају горе наведене структуре.
  4. Тешке повреде предњег режња хипофизе и хипоталамуса.
  5. Инфилтративна патологија,промене у структури хипофизе (хемохроматоза, саркоидоза, хистиоцитоза Кс).
  6. Инфективне болести ( сифилис, туберкулоза, лезије гљивица, као и дејство лекова који су били усмерени на њихово лечење).
  7. Оштећење хипофизе аутоимуне природе: аутоимуни хипофизитис (често се јавља код трудница или у постпарталном периоду; у половини случајева то се дешава паралелно са другим аутоимуним ендокриним болестима).
  8. Оштећење ћелија предњег режња хипофизе путем радио-зрака или у процесу хируршке интервенције повезане са онкопатологијом саме хипофизе или органа у близини. У овом случају, хипопитуитаризам се назива иатрогеним.
Постоји наследни облик хипопитуитаризма повезан са дефектом гена који се налази у Кс хромозому. У овом случају, неколико чланова породице истовремено пати од ове болести, а сама болест је класификована као идиопатски хипопитуитаризам.

Клиничке манифестације хипопитуитаризма

Код одраслих пацијената који пате од хипопитуитаризма, могу се одредити следеће клиничке манифестације болести:

  • наборана кожа;
  • бледа кожа;
  • микедематоус (едематоус) лице;
  • аксиларни губитак косе;
  • атрофија млечних жлезда, менструални поремећаји (код жена);
  • нижи крвни притисак или хипотензија;
  • смањење глукозе у крви или хипогликемије;
  • губитак косе упубичном подручју;
  • атрофија спољашњих гениталних органа и полних жлезда;
  • слабост мишића, њихова каснија атрофија.

Симптоми хипопитуитаризма појављују се само када ћелије нормално функционишу остају мање од 10% њиховог почетног броја. По правилу, болест се развија полако, дуги низ година, постепено напредујући. Први знаци болести су симптоми фоликул-стимулирајућег дефицита (фолитропина) и лутеинизирајућих (лутропин) хормона предње хипофизе. Ако хипопитуитаризам дебитује у пубертету, дете има пропорције еунусоидног тела (скраћено тело и дуге удове), а сексуални развој касни. Код жена са овим стањем, сексуална жеља се смањује, менструални циклус је поремећен, коса у пазуху и стидни дио падају, млијечне жлијезде и гениталије атрофирају. Код мушкараца, потенција и сексуална жеља су драматично смањене, коса на лицу, у пазуху, пада на пубис, а тестиси атрофирају. Један од најранијих симптома хипопитуитаризма је ослабљен мирис.

Недостатак производње соматотропног хормона од стране хипофизе у детињству се манифестује оштрим успоравањем стопа раста, а код одраслих неочекиваним смањењем нивоа глукозе у крви, симптомима хипогликемије.

У случају смањења секреције хормона за стимулацију штитњаче, дјеца почињу заостајати у физичком и менталном развоју, а код одраслих се развија хипофункција штитне жлезде .хипотиреоидизам са карактеристичним знаковима.

Смањени нивои кортикотропног хормона или кортикотропина у крви умањују функцију коре надбубрежне жлезде, такозвани хипокортицизам. Симптоми овог стања су недостатак пигментације, бледило коже, губитак тежине пацијента, изражена слабост мишића, смањење крвног притиска (хипотензија), спора срчана фреквенција , брадикардија, диспептички поремећаји (мучнина, повраћање итд.) . Поред тога, ови пацијенти имају манифестације хипогонадизма (види горе).

Код тумора хипофизе постоје промене у фундусу ока, губитак спољашње (темпоралне) половине левог и десног видног поља.

У случају патологије хипоталамуса могу се дијагностиковати манифестације инсипидуса дијабетеса, поремећаја апетита, сна и терморегулације.

Крварења у тумору хипофизе манифестују се синдромом акутног хипопитуитаризма: изненадна болна главобоља, губитак вида, нагли пад крвног притиска на 0, губитак свести, менингеални симптоми.

Дијагноза хипопитуитаризма

Да би се визуелно процијенило подручје турског седла, лијечник ће прописати пацијентов рендгенски снимак, ЦТ или МРИ овог подручја.

За успешну дијагнозу, лекар мора обратити пажњу на пацијентове жалбе, податке о историји живота (када се разболио, како је болест почела, како је напредовала, редослед \ тпојаве симптома) и болести (упалне болести мозга, повреде, масивни губитак крви).

Дијагностички хормонални тестови - одређивање базалног нивоа хормона предње хипофизе, као и полних хормона, хормона надбубрежних жлезда и хормона штитне жлезде - биће обавезно додељени пацијенту. Треба имати на уму да ако се открије низак базални ниво хормона периферних ендокриних жлезда (тироидна, пол, надбубрежна жлезда), хипопитуитаризам се не дијагностикује одмах, јер узроци смањења садржаја хормона у крви могу бити различити. Да би се сазнало шта је изазвало овај феномен, потребно је спровести стимулативне функционалне тестове са специјалним супстанцама.

Да би се визуелно процијенило стање турског седла (подручје у којем се налази хипофиза) и органа поред њега, пацијенту се прописују инструменталне методе испитивања, као што су радиографија, компјутерска или магнетна резонанца лобање и турског седла.

Патолошке промене у фундусу, сужавање видних поља, које одређује офталмолог, такође подржавају дијагнозу хипопитуитаризма иу неким случајевима помажу у одређивању узрока болести.

Диференцијална дијагностика

Пре свега, хипопитуитаризам треба разликовати од болести која се зове неурогена анорексија. Заједнички знаци ових патологија су слаб апетит и мршављење до исцрпљености.(кахексија). Међутим, неурогена анорексија се разликује на много начина, као што је пацијентова физичка активност (тачније, пацијент: жене пате од ове патологије много чешће од мушкараца) и непромењене секундарне полне карактеристике. Анорексија дебитује, по правилу, у младом добу, након свесне жеље да се смрша и настала жеља да се нагло напусти унос хране.

Наноизам идиопатске хипофизе такође треба разликовати од низа болести које узрокују кратак раст. То су конгенитална дисфункција коре надбубрежне жлезде, конгенитални хипотироидизам, дијабетес мелитус (Нобекур синдром, Мауриаца), рани пубертет, генетска артропатија. Тешке соматске болести такође могу ометати раст. Одвојено, треба споменути и такозвани обитељски кратки раст: то је уставно успоравање раста, који се истовремено посматра у неколико или чак у свим члановима једне породице.

Постоји низ ретких генетски детерминисаних патологија које су у клиничком току донекле сличне хипопитуитаризму, а такође је важно запамтити о њима у време постављања дијагнозе:
  • Ларонов синдром: неосетљивост периферних ткива на соматотропни хормон, повезан са дефектом његовог рецептора;
  • Гетхинсон-Гуилфордов синдром, или прогерија: синдром прераног старења тела;
  • Сецкелов синдром: патуљастост у комбинацији са микроцефалијом (мала величина лобање);
  • Русселл-Силвер синдром: интраутерини застој раста, комбинован са низом других аномалија;
  • Лавренце-Моон-Барде-Бидле синдром: кратак раст комбинован са хипофизном гојазношћу, неразвијеношћу полних карактеристика, слепилом, деменцијом и абнормалностима физичког развоја;
  • Прадер-Вилли синдром: поред кратког стаса, гојазност, ментална ретардација, неразвијеност гениталних органа, одређује се слабост мишића;
  • Ацхондропласиа: Генетски детерминисана патологија која доводи до неразвијености дугих костију, а самим тим и до патуљастости, у комбинацији са другим конгениталним аномалијама.

Лечење хипопитуитаризма

Да би се лечила ова болест, хормонска терапија се обично врши како би се компензовао недостатак хормона у телу.

Неуспех гонадотропних хормона код мушкараца компензује примена Тестената, Метилтестостерона, Тестобромлецита, Андриола и других.Доза примењеног лека зависи од почетног нивоа тестостерона у крви.Жене, за разлику од мушкараца, треба да примају хормонску терапију у циклусима: естрогене треба убризгавати 25 дана и медроксипрогестерон наредних 5 дана.Метода избора је терапија кломифеном.Даје се почевши од петог дана циклуса за 5 узастопних дана.Ако је ефекат терапије одсутан, Пергонал се даје 12 дана за редом, након чега стимулише овулацију увођењем хорионског гонадотропина.

У случају инсуфицијенције тиротропинасистематски убризгани тироидни хормони.

За недостатак кортикотропина, прописани су глукокортикоиди (кортизол, дексаметазон). Ако је хипопитуитаризам узрокован тумором хипоталамуса или хипофизе, индицирана је операција или радиотерапија на захваћеном подручју.

У случају крварења у хипофизи, пацијенту је потребна хитна медицинска помоћ у циљу борбе против акутне инсуфицијенције коре надбубрежне жлезде.


Прогноза в хипопитуитаризма

Водећи метод за лечење хипопитуитаризма је терапија замене хормона. Пацијенту се прописује лек несталог хормона.

Ако се болест не открије у дубоком стадијуму и прописују се довољне дозе недостајућих хормона, квалитет живота пацијената је значајно побољшан, тј. Прогноза је повољна.

Којим лекаром да се посаветује

Хипопитуитаризам је ендокрина болест која се третира од стране ендокринолога. Поред тога, пацијента прегледава неуролог или неурохирург, офталмолог. Онколог, кардиолог (за васкуларне болести мозга, специјалиста за инфективне болести (за неуроинфекције), имунолог (за аутоимуне лезије), акушер-гинеколог (за развој болести код трудница или након порођаја)) ће помоћи у дијагностици и лијечењу заразних болести.