Хиперспленизам: симптоми, лечење

Хиперспленизам је клинички синдром изазван прекомерним уништавањем крвних зрнаца (леукоцити, тромбоцити, еритроцити) и карактерише га смањење њиховог нивоа у периферној крви. Овај концепт треба разликовати од спленомегалије, што имплицира повећање величине слезене. Заиста, спленомегалија није увек праћена хиперспленизмом. И последњи може да се одвија у слезини нормалних величина.


Разлози

У неким случајевима, хепатитис и цироза јетре доводе до хиперспленизма.

Хиперспленизам се може појавити одмах након рођења или се јавља током читавог живота. Узроци и механизми његовог развоја нису у потпуности схваћени. Често се овај синдром открива у следећим патолошким стањима:

У патогенези ове патологије, имуни механизми играју улогу, повећање притиска у порталном систему, стагнација у посудама слезине уз акумулацију великог броја макрофага у свом паренхиму.

У наставку ћемо детаљније размотрити карактеристике клиничке слике неких болести које се јављају са хиперспленизмом.

Конгенитална микросфероцитоза

Болест је наслеђена и дебитује у раном детињству. Такви пацијенти имају структурни дефект мембране еритроцита. Они мењају свој облик (имају изглед кугле), због чега се интензивно уништавају у слезини. У исто време, животни век ових ћелија се скраћује и хемолитичка анемија се детектује у крви.

У већини случајева, насљедна микросфероцитоза има кризни ток. Током периода акутне хемолизе, анемични синдром се повећава и манифестације повећавају хемолитичку жутицу . Такви пацијенти сметају:

Код неких пацијената са хемолитичком анемијом развија се болест жучних каменаца. То је због повећања нивоа индиректног билирубина у крви.

Њихово стање може бити изузетно озбиљно чак и саНеуспех адекватне терапије доводи до смрти. У интерикталном периоду, пацијенти се осећају нормално, могу се јавити општа слабост, слаба дисања.

Хемолитична аутоимуна анемија

Према клиничком току, ова патологија подсећа на наследну микросфероцитозу, али није наслеђена и болест је аутоимуне природе која се манифестује у одраслој доби. У крви ових пацијената откривена су антитела на сопствене крвне ћелије - црвена крвна зрнца.

Узрок болести није увек могуће открити. У улози предиспонирајућих фактора су:

  • лекови;
  • утицај различитих спољашњих фактора (хемијских и физичких);
  • вирусне инфекције;
  • дифузне болести везивног ткива, итд.
У неким случајевима, хемолитичка аутоимуна анемија дебитује са општом слабошћу, боловима у зглобовима и температуром. Касније се развија жутица и спленомегалија. Уопштено, ток болести је озбиљан са честом хемолитичком кризом.

Греат тхалассемиа

Ово је конгенитална патологија, која се заснива на производњи дефектних еритроцита повезаних са кршењем структуре глобинских ланаца у молекулу хемоглобина.

Велика таласемија може имати асимптоматски ток. Али у неким случајевима то је тешко и манифестује се:

  • жутица;
  • хепато- и спленомегалија;
  • ослабљена скелетна структура;
  • повећана осјетљивост на инфекције.

Имунска тромбоцитопенична пурпура

Ову болест карактеришу ниски нивои тромбоцита у серуму услед повећане деструкције слезине (као иу јетри) и супресије функције формирања тромбоцита коштане сржи.Истовремено, антитромботична антитела која производе слезина циркулишу у крви.

Имунска тромбоцитопенична пурпура може бити акутна (обично се јавља код деце) и хронична.Главни симптоми болести су:


Фелтијев синдром

Ово је ретка болест која се јавља код особа са реуматоидним артритисом ] много година.Овај синдром се одликује придржавањем симптома артритисне леукопеније и спленомегалије.У крви ових пацијената откривена су антитела на ћелије серије гранулоцита, често агранулоцитоза са анемијом и тромбоцитопенијом.У том контексту често се развијају заразне болести и гнојни упални процеси у ждријелу.

Гаучов синдром

Ова патологија се односи на генетски одређене болести акумулације.Главни механизамРазвој је конгенитални недостатак ензима (глукоцереброзидаза), уз учешће у којем се користи липид у телу. У исто време, глукоцереброзид се акумулира у моноцитним фагоцитима слезине, јетре и коштане сржи.

Болест може дебитовати у детињству и имати озбиљан ток са оштећењем нервног система, који се често завршава смрћу пацијента. Код одраслих, неуролошки поремећаји су минимални и клиника хиперспленизма долази до изражаја. У овом случају, слезина може бити велика и често заузима велики део абдоминалне шупљине. Због ниског нивоа тромбоцита код пацијената са честим крварењем различите локализације. Као резултат деструктивних процеса у коштаном ткиву, притужбе на бол у костима повезују симптоме болести и повећава се вероватноћа компресионих фрактура кичме.

Хронична леукемија

Хиперспленизам у комбинацији са спленомегалијом су знакови хроничне леукемије.

Хиперспленизам и синдром спленомегалије је типична манифестација хроничне леукемије.

Код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом, болест може дуго да остане непримећена, манифестујући се само повећањем нивоа лимфоцита у крви и малим повећањем лимфних чворова. Како напредује патолошки процес:
  • увећана јетра и слезина;
  • стално се примећују увећани лимфни чворови;
  • повећава лимфоцитозу и аутоимуну цитопенију.

У том контексту, учесталост неспецифичних заразних болести се повећава. У терминалном стадијуму болести јављају се тешка слабост, исцрпљеност, компликације инфективне генезе које узрокују летални исход.

Хронична мијелоидна леукемија већ неко време има асимптоматски ток и може се детектовати случајно током прегледа. Међутим, болест убрзано напредује. Висока леукоцитоза расте са померањем формуле белих крви на промијелоците. Раст тумора шири се на коштану срж, слезину, јетру, лимфне чворове. Током овог периода долази до инхибиције нормалног формирања крви. У крви постоји низак ниво тромбоцита и еритроцита, гранулоцитопенија. Без лечења, смрт настаје услед компликација заразне природе или крварења.

Принципи дијагностике и лечења

Дијагноза хиперспленизма заснива се на откривању промена у крви (смањење броја свих формираних елемената). Међутим, понекад се индикатори крви могу приближити норми због компензацијског повећања стварања крви у коштаној сржи. У таквим случајевима потребно је извршити трепанобиопсију и преглед размаза коштане сржи.

Да би се идентификовали дефектни еритроцити, утврђена је њихова осмотска отпорност. За дијагностику патолошких процеса, који се заснивају на хемолизи, важни су биохемијски параметри. Истовремено, концентрација билирубина у крви расте због индиректне фракције.

Може бити увећана слезенаидентификовани од стране лекара током објективног прегледа (палпација и перкусија се изводе у лежећем положају). Да би детаљно описали величину и структуру тела, могуће је користити додатне дијагностичке методе:

  • ултразвук;
  • компјутерска томографија;
  • МРИ.

Тактика лечења пацијената са хиперспленизмом зависи од узрока њеног настанка.

    Често такви пацијенти уклањају слезину, што олакшава њихово стање и доприноси обнови нормалног састава крви.
  • У случају аутоимуног процеса, прописани су кортикостероиди.
  • За леукемију, хемотерапија је главни третман. Критично смањење концентрације леукоцита, еритроцита и тромбоцита у крви сматра се индикацијом за трансфузију дониране крви.
  • Превенција инфективних компликација и њихово благовремено лијечење значајно побољшавају стање таквих пацијената.

Којим лекаром да се посаветује

Ако сумњате на повећану слезену или повећану дезинтеграцију крвних зрнаца, потребно је консултовати хематолога. У зависности од идентификованог узрока болести, пацијента лечи онкохематолог, хирург, лекар опште праксе.

Заклучение

Прогноза хиперспленизма одређена је основном болешћу. Дакле, код конгениталне микросфероцитозе, спленектомија може елиминисати све манифестације болести, а такве особе могу водити нормалан живот. Код леукемије, прогноза је слаба и самоадекватна терапија вам омогућава да продужите живот и побољшате њен квалитет.