Хиперпаратироидизам: типови, симптоми и третман

Термин "хиперпаратироидизам" се односи на комплекс симптома који се јавља као резултат повећане активности паратиреоидних жлезда - производње прекомерне количине паратироидног хормона. Постоје три облика ове патологије, али сваки од њих је претежно жена (у омјеру мушкараца 2-3: 1) зреле - 25-50 година старости. О типовима хиперпаратиреоидизма, узроцима и механизмима његовог развоја, клиничким манифестацијама, принципима дијагнозе и тактици лијечења у овом стању прочитат ћете текст нашег чланка. Али пре свега, рећи ћемо вам о томе какав хормон је паратироидни хормон и које функције он обавља у људском телу.
Садржај
  1. Паратироидни хормон: основна физиологија
  2. Типови, узроци, механизам развоја хиперпаратиреоидизма
  3. Симптоми
  4. Компликације
  5. Принципи дијагнозе
  6. Анамнеза сакупљања
  7. Објективно испитивање
  8. Лабораторијска дијагностика
  9. Инструментална дијагностика
  10. Диференцијална дијагностика
  11. Начела лечења
  12. Лечење примарног хиперпаратироидизма
  13. Лечење секундарног хиперпаратиреоидизма
  14. Сургицал треатмент
  15. Форецаст
  16. Заклучение
  17. Којим лекаром се треба обратити
  18. Погледај популарне чланке

Паратироидни хормон: основна физиологија

Паратироидни хормон производе ћелије.паратиреоидне (иначе - паратироидне) жлезде са смањењем нивоа јонизованог калцијума у ​​крви испод нормалних вредности. На овим ћелијама су специјални рецептори који одређују колико калцијума је у крви, и на основу ових података производи више или мање паратироидног хормона.

Стога је главна функција овог хормона у људском телу да повећа концентрацију јонизованог калцијума у ​​крви. Овај циљ се остварује на три начина:

  1. Јачање
    активације витамина Д у бубрезима, што стимулише стварање посебне супстанце из витамина, калцитриола, што убрзава апсорпцију калцијума у ​​цревима, што значи да се већа количина овог макроелемента ослобађа из хране у крв. Овај пут је могућ само под условом да је садржај витамина Д у организму унутар нормалних граница, а не смањен.
  2. Активација процеса реапсорпције (реапсорпције) калцијума из урина у бубрежним тубулима назад у крвоток.
  3. Стимулација активности ћелија, чија је главна функција уништавање коштаног ткива. Зову се остеокласти. Тако, под утицајем паратироидног хормона, ове ћелије уништавају кост, а калцијум, који се формира, шаље се у крвоток. Резултат таквих процеса су крхки, склони преломима, костима и високим нивоима калцијума у ​​крви.

Вреди напоменути да се негативни ефекат паратироидног хормона на коштано ткиво одвија само са стабилним,продужено повећање његове концентрације у крви. Ако ниво хормона прелази норму само периодично и кратко, он, напротив, стимулише активност остеобласта - ћелија одговорних за формирање кости, односно јача кости. Постоји чак и синтетички аналог паратироидног хормона - терипаратида који се користи за лечење остеопорозе.

Врсте, узроци, механизам развоја хиперпаратиреоидизма

У зависности од узрока овог синдрома, постоје три његове форме. Размотрите сваки од њих детаљније.

  1. Примарни хиперпаратироидизам (Албригхтов синдром, Рецклингхаусен-ова болест, паратироидна остеодистрофија). Узрок томе је, по правилу, хиперплазија паратироидних жлезда или стварање тумора у региону ових органа. То могу бити појединачни или вишеструки аденоми, карциноми, синдроми вишеструке ендокрине инсуфицијенције (једна од њихових манифестација је паратироидна хиперплазија). Код било које од ових болести, функција рецептора осетљивих на ниво калцијума је нарушена - њихов праг осетљивости је или значајно смањен или потпуно одсутан. Као резултат тога, ћелије паратироидних жлезда производе велику количину паратироидног хормона - долази до хиперпаратиреоидизма.
  2. Секундарни хиперпаратироидизам. Сматра се компензацијском реакцијом тијела као одговор на смањење концентрације калција у крви. Појављује се са следећим патологијама:
  • болести пробавног тракта (патологијајетре, синдрома малабсорпције и других), које су праћене хиповитаминозом Д и смањењем апсорпције калцијума из црева у крв;
  • хронична бубрежна инсуфицијенција (долази до смањења нивоа калцијума у ​​крви услед смањења броја функционалних нефрона (структурна јединица, ћелија бубрега) и смањења производње калцитриола у бубрезима);
  • недостатак витамина Д било које природе;
  • болести костију (посебно остеомалација).
Све наведене болести доводе до недостатка калцијума у ​​крви (због чега се смањује број рецептора ћелија паратиреоидних жлезда осетљивих на калцијум и степен осетљивости преживелих рецептора), смањење нивоа калцитриола \ т (такође помаже да се смањи број рецептора осетљивих на калцијум), смањујући апсорпцију калцијума из хране у крв. Паратиреоидне жлијезде реагирају на то повећањем производње паратироидних хормона, што узрокује активацију процеса разградње костију с циљем повећања концентрације калцијумових иона у крви, а ако такви поремећаји трају дуго, развија се хиперплазија ових жлезда.

3. Терцијарни хиперпаратироидизам. Трансформише се из секундарног, када се аденом развије на позадини хиперпластичних паратиреоидних жлезда. Ово је, наравно, праћено повећаном производњом паратироидног хормона.

Постоји још једна класификација хиперпаратироидизма, заснована на озбиљности и природи симптома ове патологије. Постоје такви облици:
  • манифестни (висцерални, кости, мешовити облици и хиперкалцемијска криза); одликује се сјајном клиничком сликом;
  • асимптоматска (клиничке манифестације су одсутне, случајно се открива повећање нивоа паратироидног хормона; накнадни преглед открива тумор или хиперплазију паратиреоидних жлезда, као и одређено смањење минералне густине костију);
  • низак симптом (чини од 30 до 40% случајева ове патологије; симптоми су умерени, нивои калцијума и паратироидног хормона су незнатно повећани, минерална густина кости умјерено смањена, нема патолошких фрактура, али постоје спорије сметње из унутрашњих органа).

Симптоми

Клиничка слика примарног хиперпаратироидизма је обично светла. Симптоми су посебно изражени у тешким случајевима, који се такође одликују појавом бројних знакова хиперкалцемије. Главне манифестације су поремећаји костију и бубрега, међутим, постоје знакови патологије других органа и система.

  1. Симптоми мишићно-коштаног система:
  • деформитете костију, бол у њима, честе фрактуре, гихт и псеудогут;
  • слабост мишића, њихова атрофија;
  • цисте у подручју кости;
  • у тешким облицима - пузање, зимица, утрнулост одређених делова тела (знаци радикулопатије), парализа мишића карлице;
  • ако се хиперпаратиреоидизам формира у млађој старости - грудни кош с кобилицом,кратка дужина тубуларних костију, деформације кичме и ребра, отпуштање зуба.

2. На делу бубрега постоји повреда њихове функције, рекурентна нефролитијаза ( уролитијаза ), калцификација нефрона.

3. На делу дигестивног тракта могу се јавити такви поремећаји:

  • симптоми чира на желуцу и дуоденалног улкуса, учестали рецидиви;
  • хронични панкреатитис ;
  • калцификацију ћелија панкреаса;
  • формирање каменца у каналима панкреаса;
  • симптоми диспепсије (мучнина, повраћање, губитак апетита, узнемирена столица (констипација)), као и губитак тежине.

4. Васкуларна лезија (калцификација у подручју вентила срца, коронарних крвних судова, ока и можданих жила).

5. На страни психе: депресивни поремећаји, раздражљивост, поспаност, оштећење памћења.

6. Велика жеђ, излучивање велике количине мокраће, честа ноћна мокрења.

7. Артеријска хипертензија, срчане аритмије.

8. Са стране зглобова - знаци гихта, таложење калцијума у ​​подручју зглобне хрскавице.

Манифестације секундарног хиперпаратироидизма варирају у зависности од болести коју узрокују. Терцијарни хиперпаратироидизам одговара клиничким манифестацијама секундарном хиперпаратироидизму који му претходи - тешком облику ове патологије. Разлика је у томе што је концентрација паратироидног хормона у крви далеко изнад нормалних граница -премашује их 10 или чак 20 пута.

Компликације

Најстрашнија компликација хиперпаратироидизма је хиперкалцемијска криза. Доприноси његовом развоју продуженог мировања пацијента, неадекватном уносу лекова који садрже калцијум, витамина Д и тиазидних диуретика.

Криза се јавља изненада када се ниво калцијума у ​​крви повећа на 3,5–5 ммол /л (норма је 2,15–2,5 ммол /л). Манифестације су егзацербација свих симптома хиперпаратиреоидизма, висока телесна температура, акутни бол у стомаку, поспаност, повраћање, ослабљена свест до коме. Атрофија мишића. Могу се развити опасни услови као што су плућни едем, крварење, тромбоза и перфорација чирева дигестивног тракта.

Принципи диагностике

Дијагностика се заснива на откривању нивоа паратироидних хормона код пацијента и даљем објашњењу узрока овог стања.

Концентрација паратироидног хормона мора бити одређена у следећим случајевима:

    \ т
  • ако се открију било какве повреде метаболичких процеса у коштаном ткиву;
  • када се детектује повећање или смањење фосфора и натријума у ​​серуму;
  • ако пацијент примети честе фрактуре костију које нису повезане са повредама;
  • ако пацијент пати од рекурентне уролитијазе;
  • ако пацијент пати од хроничног затајења бубрега било које фазе;
  • ако се често јављају рецидиви чира на желуцу и чира на дванаеснику;
  • ако пацијент патисрчане аритмије, хронична дијареја или продужени неуропсихијатријски поремећаји.
Алгоритам за дијагностику хиперпаратиреоидизма

Хиперпаратиреоидизам се може сумњати у било којој фази дијагнозе. Размотрите сваку од њих детаљније.

Коллекциона анамнеза

Ако, узимајући историју, доктор сазна да пацијент пати од уролитијазе, која се често понавља, или хроничне инсуфицијенције бубрега, треба одмах да помисли да пацијент има хиперпаратироидизам. Исто се односи и на ситуације у којима пацијент описује честе преломе костију, који се појављују као да су сами по себи, а којима не претходе повреде.

Објективно испитивање

Код особа са хиперпаратироидизмом, могу се детектовати следећи:
  • слабост мишића;
  • патка хода;
  • деформације у пределу главе лица, тубуларних костију и великих зглобова;
  • летаргија;
  • бледило, често - сива кожа (забележена код особа са отказивањем бубрега);
  • друге знакове болести који су довели до хиперпаратиреоидизма.

Лабораторијска дијагностика

Главни знак хиперпаратиреоидизма је повећана концентрација паратироидног хормона у крви.

Да би се утврдио узрок овог повећања, спровести следеће студије:

    \ т
  • комплетна крвна слика;
  • анализа урина ;
  • анализа урина према Зимнитском, одређивање диурезе;
  • одређивање креатинина и урее у крви, као ибрзина гломеруларне филтрације;
  • проучавање нивоа крви и урина јонизованог калцијума и фосфора;
  • проучавање нивоа алкалне фосфатазе у крви;
  • одређивање концентрације хидроксипролина у крви, остеокалцина.

Инструментална диагностика

Пацијент може бити додељен:
  • ултразвук паратиреоидних жлезда;
  • сопствена компјутерска или магнетна резонанца;
  • сцинтиграфија ових органа са талијум-технецијумом, октреотидом или другим супстанцама;
  • Рендгенске снимке погођених костију;
  • дензитометрија ;
  • биопсија кости уз одређивање морфолошке структуре кости, бојење за алуминијум и тест тетрациклина;
  • ултразвук бубрега;
  • гастроскопију и друге студије.

Диференцијална дијагностика

Неке болести су сличне хиперпаратироидизму, тако да је овдје важна детаљна диференцијална дијагноза. Изводи се са:
    \ т
  • малигни тумори и њихове метастазе;
  • мултипли мијелом ;
  • леукемија ;
  • \ т лимфом ;
  • Ходгкинова болест ;
  • дијабетес инсипидус ;
  • Пагетова болест.

Принципи на третман

Циљеви третмана су:

    \ т
  • нормализује ниво калцијума, и идеално, паратироидног хормона у крви;
  • елиминише симптоме хиперпаратиреоидизма;
  • спречавају даље погоршање коштаних и коштаних дефеката.унутрашњих органа.
У секундарном хиперпаратироидизму, један од циљева лечења је и елиминација хиперфосфатемије, другим речима, нормализација претходно повишених нивоа фосфора у крви. У том циљу, пацијентима се саветује да следе дијету: ограничите потрошњу хране која садржи фосфор (као што су млеко и храна из ње, соја, пасуљ, јаја, јетра, сардине, лосос, туњевина, храна која садржи много протеина, чоколаду, кафу, пиво, ораси и друго).

Лечење примарног хиперпаратиреоидизма

Асимптоматски и благи облици патологије код старијих пацијената подлежу конзервативној тактици управљања. У року од 1-2 године пацијент је под опсервацијом, периодично прегледан. На основу својих резултата, лекар одређује да ли процес напредује или да ли је пацијенту потребан третман.

Ако се, међутим, не може без узимања лекова, пацијенту се прописује:

  • препарати из групе бисфосфоната (алендронска, ибандронска или памидронска киселина);
  • калцитонин;
  • естроген-прогестински лекови (код жена у постменопаузи);
  • калцимиметици (цинакалцет).

Ако је узрок хиперпаратироидизма рак, а хируршко лијечење није могуће, пацијентима се прописују бисфосфонати у комбинацији с калцимиметиком, организира се принудна диуреза и изводи се кемотерапија.

Терапиа на секундарни хиперпаратиреоидизам

У зависности од патологије која је довела до хиперпаратироидизма, пацијент можеТакве лекове треба прописати:

  • калцијум карбонат (везује фосфор, смањујући његов ниво у крви);
  • Севеламер (везује фосфор у пробавном каналу, нормализује метаболизам липида);
  • Метаболити витамина Д - калцитриол, парикалцитол или алфакалцидол (промовише повећање концентрације калцијума у ​​крви, а самим тим и смањење нивоа паратироидног хормона у њему);
  • калцимиметици (цинакалцет); нормализују нивое паратироидног хормона и калцијума у ​​крви.

Сургицал треатмент

Показан је за терцијарни хиперпаратироидизам, развијен на позадини терминалне хроничне инсуфицијенције бубрега, са прогресијом њених симптома. Такође се користи у примарном хиперпаратироидизму, ако постоје знаци оштећења циљног органа. Још једна индикација: недостатак ефекта конзервативног третмана секундарног облика патологије. Постоје две опције интервенције: хируршка и нехируршка паратироидектомија.

Суштина нехируршког је увођење у подручје паратироидних жлезда ињекцијом калцитриола или етилног алкохола. Извршите манипулацију под контролом ултразвука. Као резултат тога, ћелије жлезда су склерозиране и њена функција, респективно, је ослабљена. Ова техника се користи за рекурентни секундарни хиперпаратиреоидизам као алтернативу хируршкој интервенцији, при чему је примарни облик патологије неефикасан.

Хируршко лечење секундарног хиперпаратиреоидизма може се обавити у различитим количинама:
  • уклањање три жлезде и скоро потпуно уклањање четврте жлезде, најмање у величини (остављајући само око 50 мг ткива);
  • потпуно уклањање паратиреоидних жлезда трансплантацијом једне од њих (оне која је најздравија) ​​у пределу подлактице;
  • потпуно уклањање свих паратиреоидних жлезда.
Као резултат таквог третмана, главне клиничке манифестације патологије, по правилу, назадују. Убудуће, пацијент се налази у амбуланти (периодично се прегледава) и добија конзервативно лечење (са хипокалцемијом - лекови калцијума и витамина Д, као и калцијум глуконат).

Форецаст

Она директно зависи од форме болести, од тога колико је на време постављена дијагноза и, наравно, од адекватности лечења које је прописано за пацијента.

Време опоравка пацијента након операције варира у зависности од степена оштећења костију. Ако је болест једноставна, особа постаје здрава поново након 3-4 месеца, ау случају тешких облика, она се враћа у нормалу у року од 2 године. Понекад, чак и након операције и нормализације паратироидног хормона, калцијума и других супстанци у крви, деформације костију не нестају, али ограничавају способност особе да ради током свог живота.

Са развојем хиперкалцемијске кризе, трећина пацијената, нажалост, умире.


Заклучениа

Хиперпаратироидизам је синдром који се јавља када се концентрација хормона у паратироидној жлезди, паратироидни хормон, повећава у крви.Постоје примарни, секундарни и терцијарни облици ове патологије. Његове манифестације су вишеструке, у зависности од облика и болести, од којих је и настала. Главна ствар у дијагностици је одређивање нивоа паратироидног хормона у крви, који ће, наравно, донекле премашити нормалне вредности. Даљња дијагноза има за циљ идентификацију узрока хиперпаратиреоидизма и откривање болести које се појављују против њега.

Третман такође зависи од форме. Може да садржи савете о исхрани, лекове и операције.

Предвиђање је двосмислено.

Превенција је превенција хипокалцемије и болести које га узрокују.

Којим лекаром да се посаветује

Ендокринолог мора формулисати дијагнозу, прописати свеобухватан преглед и одредити план лијечења хиперпаратиреоидизма. Ова болест је праћена поразом многих органа, па се додатно прописују консултације нефролога, гастроентеролога, кардиолога, неуролога, ортопеда. Да би се прописао ефикасан третман, пацијента се упућује нутриционисту и хирургу.

Канал 1, програм „Уживо здрав“ са Елена Малисхева, наслов „О медицини“, тема „Лечење хиперпаратиреоидизма“ (стр 33:28):

Специјалистички извештај о “Модерним принципима дијагнозе и лечења примарног хиперпаратироидизма”: