Хипер-еозинофилни синдром: карактеристике курса и третмана

Хипереосинопхилиц синдроме је ретка хематолошка патологија коју карактерише еозинофилија (висок ниво еозинофила) крви, коштане сржи и инфилтрација ткива ових ћелија са оштећењем унутрашњих органа. Мужјаци од 20 до 50 година су подложнији болести. Код жена се болест детектује, али много рјеђе (омјер 9: 1). Постоје случајеви овог синдрома код деце.
Садржај
  1. Развојни механизми
  2. Карактеристике курса и клиничке слике
  3. Дијагностика
  4. Третман
  5. Којим лекаром да се посаветује
  6. Заклучение
  7. Погледај популарне чланке

Механизми за развитие

Тачни узроци болести тренутно нису познати. Претпоставља се да је основа хипереозинофилног синдрома секундарна еозинофилија узрокована повећаном продукцијом цитокина од стране клоналне популације лимфоцита. Хромозомске разградње могу покренути овај процес. Патолошке промене у телу са овом патологијом су последица неколико механизама. Прво, активирани еозинофили, улазећи у ткиво, излучују посебне грануле које оштећују ендотелне ћелије (унутрашње облоге крвних судова), нервне завршетке и узрокују тромбозу. Друго, еозинофили ступају у интеракцију са мастоцитима, производећи факторе раста, што доводи до повећане пролиферације ових ћелија и ослобађања биолошки активних супстанци:
  • хистамин;
  • простагландин-2;
  • триптаза.

Развој фиброзе у ткивима повезан је са деловањем потоњег, јер стимулише фибробласте, који интензивно синтетизују главне компоненте везивног ткива.

Карактеристике курса и клиничке слике

Симптоми болести нису специфични. Један од њих је осип на кожи у облику папула или везикула.

У почетним стадијима, хипереозинофилни синдром се скрива, не изазивајући никакве симптоме. Може се случајно открити током прегледа. Како болест напредује, појављују се притужбе:

  • за повећани замор;
  • болови у мишићима;
  • грозница;
  • кратак дах током вежбања;
  • кашаљ;
  • кожни осип (уртикаријални, папуларни, везикуларни);
  • Куинцке-ов едем ;
  • оштећење вида.
Надаље, клиничка слика болести одређена је фиброзним промјенама унутрашњих органа.

Пацијенти са срчаним обољењима могу се развити:

Са укључивањем у патолошки процес нервног система, ток хипереозинофилног синдрома је компликован:

  • ослабљено функционисање централног нервног система;
  • епилепсија;
  • церебрална тромбоемболија;
  • еозинофилно менингитис ;
  • периферна неуропатија;
  • деменција.

Код већине пацијената са овом патологијом, погођени су респираторни органи. Може се открити:

  • еозинофилни инфилтрати у плућима;
  • фиброза у плућном ткиву;
  • плућна тромбоемболија;
  • упала плућа.

Такође реагује на хипереозинофилију у јетри и гастроинтестиналном тракту. Истовремено се развија:

Често, код хипереозинофилије, захваћена су жила која снабдевају орган вида.

Код неких пацијената , слезина је увећана.

Дијагностика

Дијагноза "хипереозинофилног синдрома" се заснива на:

  • анализу притужби и историје болести;
  • откривање лезија унутрашњих органа;
  • испитивање резултата додатних истраживања;
  • искључивање других болести које се јављају код еозинофилије (инфекције хелминтом, алергије, хемобластоза).

У крви таквих пацијената се утврђује:

  • повећање нивоа еозинофила преко 1,5 × 10⁹ /л, које траје 6 месеци или дуже (и зреле ћелије и њихови прекурсори);
  • морфолошке промене у еозинофилима (смањење величине и броја гранула; нуклеарна хиперсегментација);
  • повећан број леукоцита (висока леукоцитоза 90 × 10⁹ /л и више повезана је са лошом прогнозом);
  • промена концентрације тромбоцита (тромбоцитопенија или тромбоцитоза);
  • анемија.

Да би се потврдила дијагноза, користи се биопсија коштане сржи, праћена хистолошком и цитогенетском студијом. Међутим, малигни клон ћелија није увек могуће идентификовати расположивим методама.

Обавезан симптом ове патологије је лезија унутрашњих органа, стога се посебна пажња посвећује детаљном прегледу. Такви пацијенти су распоређени:

Ако се током процеса испитивања не открију патолошке промене, а пацијент има хипереозинофилију, онда се утврђује праћење. Препоручује се поновни преглед најкасније 6 мјесеци.

Имајући у виду да је оштећење унутрашњих органа повезано са фиброзом, у чијој појави ензим триптаза игра важну улогу, препоручује се одређивање нивоа овог ензима у серуму. Ово је важно у прогностичким терминима. Висок ниво триптазе указује на лошу прогнозу.

Третман

ТрансплантациаМатичне ћелије - метода радикалног третмана, заједно са одређеним ризицима. Због тога се користи само у случају отпорности болести на лекове.

Лечење пацијената са хипереозинофилним синдромом има за циљ спречавање и смањење степена оштећења унутрашњих органа. Да бисте то урадили, користите:

    \ т
  • кортикостероиди (преднизон);
  • цитостатике (хидроксиметилуреа, циклофосфамид, винкристин, итд.);
  • а-интерферони;
  • инхибитори тирозин киназе (гливец).

Треба напоменути да такав третман није увек ефикасан. Неки пацијенти развијају отпорност на лекове и болест наставља да напредује.

Тренутно, једини радикални третман је трансплантација хематопоетских матичних ћелија. Међутим, овај метод је повезан са високим ризиком од компликација и високим морталитетом у раном периоду након трансплантације. Према томе, индикације за ову врсту терапије су ограничене на случајеве са присуством резистенције на друге врсте лечења.

Којим лекаром да се посаветује

Прве промене се налазе у тесту крви, а према њиховим резултатима, пацијент често добија састанак са алергологом. Касније га лечи хематолог. У вези са поразом различитих органа, може бити потребна консултација пулмолога, дерматолога, офталмолога, кардиолога, неуролога, гастроентеролога.


Заклучение

Прогноза за хипереозинофилни синдром је неповољна.Рано откривање болести и адекватан третман могу смањити манифестације фиброзе органа и ткива и повећати очекивани животни век таквих пацијената. Међутим, наука се непрестано развија и трага за ефикасним методама лечења.