Хеморагијски синдром код деце: које болести прати и како се манифестује

Хеморагијски синдром је патолошко стање повезано са разним болестима и карактерише га повећано крварење. Код деце, овај синдром се сматра као део концепта “ хеморагијске дијатезе, који се заснивају на повредама у једној од веза хемостазе - тромбоцита, коагулације, васкуларне.

Садржај
  1. Које болести прате
  2. Како се манифестује
  3. Хеморагични васкулитис
  4. Тромбоцитопенична пурпура
  5. Тромбоцитопатија
  6. Хемофилија
  7. Принципи дијагнозе
  8. Којим лекаром да се посаветује
  9. Закључение
  10. Погледај популарне чланке


Когда пръмка болест

Хеморагијски синдром је чест сателит леукемије.

Појава повећаног крварења код деце може бити последица урођених или стечених фактора. У улози потоњих су често:

  • инфективне болести (на пример, хеморагијске грознице );
  • недостатак витамина (К и Ц);
  • имунолошки поремећаји;
  • хемобластоза ;
  • патологија јетре и бубрега;
  • ефекти дрога;
  • штете од зрачења и друге.

У вези са присуством 3 главне компоненте у клиничкој пракси у систему хемостазе, уобичајено је разликовати 3 главне групе насљедних болести које се јављају са синдромом повећаног крварења:

Како се манифестује

Клиничку слику хеморагичног синдрома карактерише низ симптома. У зависности од фактора који доприносе настанку крварења, постоји неколико типова овог синдрома:
  • васкулитис-љубичаста (откривена код болести повезаних са системским микротромбоваскулитисом);
  • петехијални (прати ток тромбоцитопатије и тромбоцитопеније);
  • ангиоматозни (ретко нађен у различитим типовима телангиектазије);
  • хематоматозни (дијагностикован код људи који пате од урођене коагулопатије);
  • мјешовити (опажени са ДИЦ синдромом, недостатак фактора згрушавања).

У случају васкулитско-љубичастог крварења, на кожи се открива папуларно-хеморагијски осип. Обично се налази на симетричним деловима удова, близу зглобова. Штавише, већи број елемената осипа је на периферији, а на нивоу рамена и задњице су појединачни или одсутни. Понекад појава осипа претходи свраб. На кожи се формирају папуле у распону величине од 2-3 до 15 мм, склоне фузији. Сви елементи осипа су у истој фази развоја и не пролазе кроз фазу модрице (не цветају). Након што напусте пигментацију.

Кожни хеморагијски синдром може бити праћен:

  • укључивање у патолошки процес зглобова (отицање, бол);
  • интестиналкрварење ;
  • секундарни хеморагијски нефритис.

Код болести крварења с петехијалним пјегама, спонтано или након микротраума појављује се мали петецхиа или пјегави осип на различитим дијеловима коже. У зависности од старости његових елемената могу имати различите боје (свеже - љубичасте, старе - жуте). Полиморфни и полихромни осип, али не остављајте ни трага. Понекад се на мукозним мембранама или коњунктиви очију могу појавити осипи. У том контексту, ризик од крварења у мозгу се повећава.

Ангиоматозни тип крварења карактерише присуство перзистентног крварења током живота исте локализације. Његова дијагноза је тешка, нема лабораторијских промена. Појава повреда у хемостатском систему повезана је са присуством дефекта у васкуларном зиду.

Хематомски тип крварења се манифестује појавом крварења унутар ткива на различитим местима током руптуре крвних судова, крварења у плеуралну и абдоминалну шупљину, као иу ткиво мозга. Карактеристично обиљежје таквог крварења је њихово кашњење (настаје након одређеног времена након излагања штетном фактору) и дуго трајање. Крварење се не зауставља дуго времена, а пацијент губи много крви. Формирање хематома може изазвати: \ т

  • компресија нервних влакана;
  • оштећење испод ткива;
  • тешки деформитет зглобова и хронични синовитис(постхеморагијска артропатија);
  • развој пареза и контрактура.

Мала дјеца могу имати дуготрајно крварење из слузнице усне шупљине (посебно при промјени зуба). Могуће је и спонтано крварење из друге локације назално, бубрежно и интестинално.

У мешовитој варијанти хеморагичног синдрома, поремећаји се јављају истовремено у неколико веза хемостазе. Карактерише га комбинација следећих патолошких симптома:

  • хеморагијски кожни осип;
  • стварање болних и напетих хематома у различитим областима;
  • крварења у унутрашње органе;
  • поновљено крварење из слузокоже.

У наставку ћемо укратко расправити о најчешћој хеморагијској дијатези у дјечјој популацији.

Хеморрхагиц васцулитис

Хеморагијски васкулитис се односи на вазопатије и има имунокомплексну природу. Заснива се на оштећењу васкуларног зида од стране антитела и комплекса антиген-антитело које циркулишу у крви. Патолошки процес лансирања:

  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • алергијске реакције;
  • узимање одређених лекова или примена вакцина;
  • сензибилизација ендогеним протеинима.
Најчешће се развија код деце са аномалијама конституције и имунодефицијенције. Ова болест се карактерише васкулитисом - љубичастим типом крварења. Озбиљност клиничких манифестација и њихова комбинација могу битидругачије. Често хеморагијски васкулитис погађа кожу, пробавни тракт, зглобове и бубреге.

Тромбоцитопенична пурпура

Ова патологија се може појавити као примарна хеморагијска дијатеза са недостатком хемостазе тромбоцита. Код такве деце, антитромботична антитела циркулишу у крви и долази до повећаног уништавања тромбоцита у слезини. Типични знаци болести су:
  • присуство пурпуре (хеморагијски кожни осип, није симетрично, настаје спонтано);
  • мукозно крварење;
  • низак број тромбоцита у крви;
  • недостатак реакције на делу лимфних чворова и јетре.
Код неких пацијената, тромбоцитопенична пурпура се поново развија:
  • у акутном периоду заразних болести;
  • код аутоимуних поремећаја;
  • у случају инфилтрације коштане сржи са бластовима леукемије;
  • у присуству масивног хематома у телу;
  • са хиперспленизмом и другима.

Тромбоцитопатија

То су поремећаји хемостазе узроковани морфофункционалном инфериорношћу тромбоцита са довољним нивоима у крви. Они могу бити конгенитални или рекурентни у присуству болести крви, уремије, болести везивног ткива. Наслеђене тромбоцитопатије сматрају се једним од најчешћих облика генетски детерминисаних поремећаја хемостазе. Са овиммогу се детектовати поремећаји интеракције тромбоцита са рецептором, васкуларни зид, фактор згрушавања, патологија лучења тромбоцита итд. Такви тромбоцити често имају смањену способност агрегације или адхезије. Озбиљност клиничких манифестација у овој категорији пацијената може бити различита. Неке од њих имају тенденцију благог крварења, што се манифестује у формирању модрица на кожи на местима трења или лагане компресије. У другом делу болесника откривен је обилан хеморагијски осип на кожи, а крварења различите локализације се често понављају.

Хемофилија

Код хемофилије се смањује згрушавање крви, што доводи до продуженог крварења различите локализације.

Болест се заснива на конгениталној коагулопатији повезаној са Кс хромозомом. Обично су дјечаци болесни, дјевојчице су носиоци патолошког гена. Понекад може доћи до повећаног крварења. Али ако је отац болестан, а мајка има патолошки ген, девојчици се такође може дијагностиковати хемофилија.

Ова патологија може имати различит степен озбиљности. Карактерише га хематоматозни тип крварења и формирање ометајуће хемартрозе.

Принципи дијагностике

Лекару није тешко дијагностицирати присуство хеморагичног синдрома код пацијента. Међутим, проналажење узрока ове патологије и постављање тачне дијагнозе је прилично тешко. Са овимпребројано:
  • тегобе и анамнеза болести (вријеме појаве крварења, слична патологија код блиских сродника, карактеристике зарастања рана и трајање посттрауматског крварења);
  • подаци прегледа и објективно испитивање (одређивање врсте крварења, откривање увећаних лимфних чворова, јетре или слезине итд.);
  • резултате додатних истраживања.

Приликом испитивања детета са хеморагичним синдромом користе се следећа лабораторијска испитивања:

  • клинички тест крви и урин ;
  • тестови који карактеришу стање плазма-коагулационе хемостазе (време згрушавања, протромбинско време, активирано парцијално време тромболастина, концентрација фибриногена, време рекалцификације плазме);
  • тестови који откривају повреде у васкуларној јединици тромбоцита (број тромбоцита, трајање крварења, отпорност васкуларног зида);
  • одређивање концентрације фактора згрушавања у крви.
Најважније методе скрининга међу њима су одређивање броја тромбоцита у крви, протромбинског времена, активираног тромбопластинског времена. Они омогућавају да се утврди у којем степену хемостазе постоје проблеми, а затим да се разјасни њихова природа проценом других индикатора.

Кто доктор консультирует

Са повећаним крварењем код детета, морате прво да контактирате педијатра и после примарногпрегледима - хематологу.Можда ће бити потребно консултовати специјалисте за инфективне болести, имунолога, генетичара, дерматолога, стоматолога, нефролога, хепатолога или чак хитну помоћ хирурга у случају тешког крварења.

Закључак

Утврђивање тачног узрока хеморагичног синдрома и одређивање механизама његовог развоја неопходно је за адекватно лечење.Правовремена дијагностика и корекција утврђених повреда вам омогућава да избегнете различите компликације и нежељене реакције у будућности.