Хеморагијска дијатеза код деце

Хеморагијска дијатеза је велика група обољења, чији је главни симптом повећано крварење. Крварење се може одвијати самостално или након неког провоцирајућег фактора (траума, инфекција, алергије, итд.). Тренутно је познато више од 300 хеморагијских дијатеза. Узрок и механизам појаве, клиничке манифестације ових болести су различите, а ми ћемо их размотрити у овом чланку.

Садржај
  1. Класификација
  2. Разлози
  3. Симптоми
  4. Третман
  5. Којим лекаром да се консултује
  6. Погледај популарне чланке


Класификација

Постоји неколико класификација хеморагијске дијатезе, јер су повезане са три фактора: променом броја тромбоцита (крвни тромбоцити укључени у згрушавање крви), оштећење васкуларног зида и поремећаји згрушавања.
  1. Хеморагијска дијатеза, у зависности од повреда хемостазе тромбоцита:
  • са смањеним бројем тромбоцита (тромбоцитопенија), карактеристичним за тромбоцитопеничну пурпуру, крварење у зрачењу, леукемију;
  • са дефектима тромбоцита, оштећењем активности (тромбоцитопатија): функционална тромбоцитопатија;
  • комбиновани поремећаји (броја тромбоцита и квалитета).
  1. Хеморагијска дијатеза, у зависности од поремећаја у систему згрушавања крви:
  • конгенитална(хемофилија А, Б, Ц);
  • стечена (као резултат дјеловања одређених лијекова).
  1. Хеморагијска дијатеза повезана са поремећајима коагулације и патологијом тромбоцита: крварења у леукемије, са високом радијацијом, вон Виллебрандова болест.
  1. Хеморагијска дијатеза повезана са поремећајима васкуларног зида:
  • конгенитална: Ренду-Ослер болест, остеогенеза несавршена болест, Марфанов синдром, итд.
  • : хеморагијски васкулитис, хеморагије са недостатком витамина Ц, вирусне инфекције, Капосијев сарком, амилоидоза.
Постоје примарне хеморагијске дијатезе (независне болести) и секундарне (развијене као симптом малигне болести, алергијске реакције, инфективног процеса). Примарна дијатеза, по правилу, је наследна (Виллебрандова болест, хемофилија, Рандус-Ослер болест) или се развија као последица имунолошких поремећаја (хеморагијски васкулитис). Посебну групу чине функционалне тромбоцитопатије код деце - пролазна дијатеза због функционалне незрелости тромбоцита, која нестаје са годинама (након пубертета). Они су прилично чести - примећени су у 5-10% деце. Само специјални тестови крви могу их разликовати од других типова дијатезе.

Разлози

Повећано крварење може бити конгенитално и стечено.

Урођенаили генетички наслеђенакрварење повезано са недостатком образовања у телу ВИИИ или ИКС фактора згрушавања крви. Ова болест (хемофилија) се преноси од болесног оца на кћер кроз неисправан Кс хромозом, али кћер остаје здрав носач дефектног гена и преноси је својим синовима.

Постоји много разлога застеченоповишено крварење:

  • токсични ефекти одређених лекова;
  • недостатак витамина П, Ц, К ;
  • вирусне и бактеријске инфекције (хеморагијска грозница, грипа, менингококна инфекција, итд.);
  • алергијске реакције;
  • аутоимуне процесе (антитијела на сопствене тромбоците или ћелије крвних жила почињу да се производе у телу);
  • крвне болести (процес формирања тромбоцита је нарушен, или долази до њиховог повећаног уништења);
  • васкуларне болести (васкулитис);
  • повећано зрачење.

Симптоми

Код деце са хеморагијском дијатезом, крварење из носа се може поновити.

Главни (и врло често једини) симптом свих хеморагијских дијатеза је повећано крварење: појава хематома на кожи, модрице, мала крварења у облику осипа; спонтане или неадекватне повреде крварења (крварење из десни, из носа, од мањих огреботина, итд.). Локализација, природа крварења и крварење зависе од врсте болести.

У хеморагијској дијатези постоји 5 типова крварења:
  • Капиларне хеморагије: мале црвене мрље на кожи и слузокожи и "цурење" крварења ( назална, гастроинтестинална). Овакво крварење је карактеристично за тромбоцитопенију и тромбоцитопатију, као и за поремећаје у систему коагулације: недостатак фибриногена и протромбинског комплекса.
  • хематолошко крварење: манифестује се појавом субкутаних и унутрашњих крварења; карактеристично за наслеђене поремећаје крварења хемофилија и стечени слични поремећаји (са предозирањем лековима - антикоагуланси ).
  • Мешовити тип: могуће код хемофилије, леукемије, предозирања антикоагуланата, вон Виллебрандове болести, поремећаја броја и функције тромбоцита. Може се манифестовати знакови оба претходна типа крварења.
  • Љубичасто крварење: изглед фино пјегавог, симетрично лоцираног осипа са тенденцијом спајања у веће мрље; појављује се код хеморагијског васкулитиса.
  • Микроангиоматско крварење: појава поновљеног капиларног крварења са истом локализацијом; Примећено је у случају Ранди-Ослер-ове болести, тј. са наследном патологијом крвних судова.
Други симптоми хеморагијске дијатезе су повезани или су резултат крварења (или крварења). Дакле, бол у зглобовима или бол у трбуху повезан је са појавом осипа на слузници пробавног система или унутар зглоба.

Интраартикуларна хеморагија код хемофилије може узроковатиинвалидност пацијента.

Појава нечистоће крви у урину указује на укљученост у процес бубрега.У неким случајевима примећује се плућно и гастроинтестинално крварење.Од посебне опасности су крварења у мозгу, на мрежњачи.

Резултат крварења је развој анемије.

Међу предшколском децом, често постојиШенлеин-Хенохова болест( хеморагијски васкулитис ), која може бити пример дијатезе повезане са оштећењем васкуларног зида.За ову болест карактерише се појава симетричног хеморагичног осипа у зглобовима удова.Затим долази до отока и болова у зглобовима са ограниченим покретом.Такве промене зглобова су реверзибилне, потпуно нестају.У абдоминалном облику болести долази до крварења на слузокожи органа за варење.Дијете је забринуто због болова у трбуху, може изазвати повраћање и измет с додатком крви.У тешким случајевима, захваћени су бубрези.

Примјер хеморагијске дијатезе повезане с тромбоцитопенијом и тромбоцитопатијом јеВерлгофова болест,која се такођер јавља код дјеце предшколског узраста.Повећано крварење се манифестује у облику поткожних крварења и крварења у шупљини.На трупу и екстремитетима јављају се модрице разних величина и облика, а крварење је карактеристично (назално, од десни, рјеђе - плућно и гастроинтестинално).Болест може бити акутна и хронична.и имају различит степен озбиљности.

Најпознатија хеморагијска дијатеза повезана са повредом у систему згрушавања крви јехемофилија- наследна болест међу дечацима. Одсуство ВИИИ или ИКС фактора коагулације доводи до појаве опсежних хематома: болних крварења у мишићима, поткожном ткиву, унутар зглобова и испод периоста. Као резултат крварења, запаљења зглобова, крутости покрета, развијају се остеопороза и ломови костију.

Третман

Лечење хеморагијске дијатезе зависи од његовог типа, односно од специфичног разлога који је проузроковао појачано крварење, и од тежине болести.

Први приоритет је да се заустави крварење. У ту сврху користе се лекови који повећавају згрушавање крви (Фибриноген, Викасол, итд.). Локално се користе тромбин, фибрински филм, хемостатски спужвица, итд. За масиван губитак крви, користе се трансфузије плазме или пуне крви.

Ако је дијатеза повезана са оштећењем васкуларног зида, детету се прописују витамини ПП, Ц и рутин. Ако је крварење обилно и подложно честим рецидивима, понекад се користи хируршко лечење (уклањање слезине). Код тешког васкулитиса или Верлгофове болести, користе се кортикостероиди у дозама које су повезане са старењем.

За секундарну дијатезу, они се симптоматски лече заједно са лечењем болести која је изазвала дијатезу. СаТромбоцитопатије се користе као лекови који побољшавају метаболичке процесе у телу и подстичу сазревање тромбоцита. Пацијенти треба да обезбеде адекватну исхрану и благи услови који их штите од повреда (са генетском дијатезом).

Којим лекаром да се посаветује

Ако дође до крварења код дјетета, потребно је контактирати педијатра и хематолога. Након што је дијагноза разјашњена, могу се прописати консултације са алергологом, реуматологом, гастроентерологом, ОРЛ докторицом, неурологом, дерматологом, нефрологом - они специјалисти који ће помоћи у лечењу појединачних манифестација болести. Физиотерапеути, специјалисти за физиотерапију и масажни терапеути често долазе на спас, посебно са оштећењем зглобова и мишића. Приказана је консултација о генетици. Хирургу је потребна помоћ за уклањање слезине.

Предавање М. Б. Бабенка на тему “Хеморагијска дијатеза. Хемофилија код деце ":